嬰幼兒先天性腦膜膨出與頭皮皮樣囊腫的MRI診斷

湯　靜，王　海，李春旺（湖南省兒童醫(yī)院　放射科，湖南長(zhǎng)沙410007）

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嬰幼兒先天性腦膜膨出與頭皮皮樣囊腫的MRI診斷

湯靜，王海，李春旺
（湖南省兒童醫(yī)院放射科，湖南長(zhǎng)沙410007）

〔摘要〕目的：探討MRI在嬰幼兒先天性腦膜膨出與頭皮皮樣囊腫的診斷及鑒別診斷中的價(jià)值。方法：回顧性分析我院15例先天性腦膜膨出及34例頭皮皮樣囊腫患兒的MRI圖像特點(diǎn)。結(jié)果：先天性腦膜膨出的MRI圖像特點(diǎn)是頭皮下以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主的腫塊，內(nèi)部信號(hào)不均勻，可見(jiàn)稍短或等T1短T2信號(hào)影通過(guò)顱骨缺損處貫穿顱內(nèi)外，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化。頭皮皮樣囊腫的MRI圖像特點(diǎn)是頭皮下長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊，信號(hào)較均勻，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，部分鄰近顱骨受壓變形。結(jié)論：先天性腦膜膨出與頭皮皮樣囊腫在MRI檢查中有各自特征性的圖像特征，MRI可為其診斷及鑒別診斷提供極大幫助。

〔關(guān)鍵詞〕先天性腦膜膨出；皮樣囊腫；MRI；顱骨缺損

先天性腦膜膨出是先天性的腦膜及腦脊液通過(guò)顱骨缺損處向外膨出。皮樣囊腫為胚胎期間埋入深部的外胚層組織未發(fā)生退變而繼續(xù)發(fā)育形成的囊腫，屬先天性良性腫瘤。臨床上兩者均表現(xiàn)為生后無(wú)意中發(fā)現(xiàn)的頭皮軟組織包塊，隨年齡增大而有逐漸增大趨勢(shì)。腦膜膨出比較有特征性的體征是有搏動(dòng)感，但體積較小者有時(shí)搏動(dòng)感不明顯，而部分皮樣囊腫，尤其位于前囟區(qū)者也常有搏動(dòng)感，故臨床有時(shí)難以鑒別。故筆者回顧性的分析了我院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的15例先天性腦膜膨出及34例頭皮下皮樣囊腫患兒，就其MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析總結(jié)如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

收集我院2011年1月～2015年5月經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的嬰幼兒先天性腦膜膨出病例15例，其中男10例，女5例，年齡1個(gè)月～1歲7月。頭皮下皮樣囊腫病例34例，其中男21例，女13例，年齡3個(gè)月～3歲。

1.2臨床表現(xiàn)

先天性腦膜膨出及頭皮下皮樣囊腫患兒的臨床均表現(xiàn)為生后無(wú)意中發(fā)現(xiàn)的頭皮包塊，隨年齡增大而有逐漸增大趨勢(shì)，無(wú)觸痛，表面無(wú)感染征象，邊界較清晰。先天性腦膜膨出患兒頭部包塊較大者質(zhì)軟，活動(dòng)性好，觸之有搏動(dòng)感，包塊較小者活動(dòng)度較差，質(zhì)軟，無(wú)明顯搏動(dòng)感。大部分表面皮膚正常，少數(shù)表面呈紅色。頭皮下皮樣囊腫患兒頭皮腫塊活動(dòng)度較差，因其大小質(zhì)地不等，位于前囟處腫塊觸之有搏動(dòng)感。

1.3影像學(xué)檢查方法

15例先天性腦膜膨出病例中6例行MRI平掃檢查，9例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。34例頭皮下皮樣囊腫病例中12例行MRI平掃，22例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。對(duì)于不能合作患兒口服5%的水合氯醛進(jìn)行鎮(zhèn)靜。

采用SIEMENS MAGNETOM AVANTO 1.5T MRI完成MRI檢查。線圈：頭部線圈。掃描序列：橫斷位T2WI（TE100ms，TR4500ms）及T1WI （TE14ms，TR500ms）、橫斷位或冠狀位FLAIR（TE99ms，TR9000ms，TI2500ms）和矢狀位T1WI（TE9ms，TR500ms）及T2WI（TE80ms，TR3300ms）。增強(qiáng)掃描均采用脂肪抑制方式，行橫斷、冠狀及矢狀3個(gè)方位的掃描。掃描參數(shù)：層厚為5 mm， 層間距為1mm。

1.4手術(shù)及病理檢查所有病例完善檢查后全部予手術(shù)切除，手術(shù)切除標(biāo)本行病理檢查。

2　結(jié)果

2.1先天性腦膜膨出的MRI表現(xiàn)

15例先天性腦膜膨出病例中5例位于頂部，9例位于枕部，1例位于額部，其中13例發(fā)生于頭顱正中線處或附近。2例位于后囟處，其余13例均可見(jiàn)骨質(zhì)缺損，骨質(zhì)缺損范圍約3～10 mm。腫塊大小約0.7 cm×0.5 cm×0.8 cm～3.5 cm×3.0 cm×3.8 cm，呈類圓形、半圓形或不規(guī)則形，邊界清晰，其內(nèi)信號(hào)不均勻，以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主，與腦脊液信號(hào)類似，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)條狀或片狀稍短或等T1短T2信號(hào)影，8例可見(jiàn)條狀短T2信號(hào)影通過(guò)顱骨缺損處而貫穿顱內(nèi)外（見(jiàn)圖1）。FLAIR序列腫塊較小者（直徑約1.5 cm以下）呈稍高信號(hào)，腫塊較大者呈低信號(hào)。9例行增強(qiáng)掃描的病例其內(nèi)部均可見(jiàn)點(diǎn)條狀或片狀強(qiáng)化灶。2例病例合并灰質(zhì)異位。1例合并枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫。

2.2皮樣囊腫的MRI表現(xiàn)

34例頭皮下皮樣囊腫病例中8例位于額部，14例位于前囟處，9例位于頂部，3例位于枕部。30例位于正中線處或附近。腫塊位于頭皮下、顱骨外，局部顱骨未見(jiàn)明顯骨質(zhì)缺損，但有12例病例顱骨受壓變形。腫塊呈圓形、半圓形或丘狀，大小約為0.6 cm×0.8 cm×1.0 cm～4.2 cm×2.7 cm×3.9 cm，邊界清晰，31例病例腫塊T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，部分信號(hào)不甚均勻，壓水序列呈低信號(hào)，其中行增強(qiáng)掃描的病灶囊內(nèi)無(wú)強(qiáng)化（見(jiàn)圖2）。2例囊性腫塊內(nèi)部可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（見(jiàn)圖3）。1例信號(hào)不均勻，T1WI及T2WI以稍高信號(hào)為主，內(nèi)部有長(zhǎng)條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描邊緣不規(guī)整點(diǎn)條狀強(qiáng)化，病理顯示合并感染。

圖1　枕部腦膜膨出矢狀位T1WI示枕部顱骨骨質(zhì)缺損，其后方見(jiàn)一類圓形低信號(hào)灶（a），T2WI病灶以高信號(hào)為主（b），內(nèi)部信號(hào)不均勻，可見(jiàn)條片狀等T1短T2信號(hào)影，并通過(guò)顱骨缺損處貫穿顱內(nèi)外（a，b），增強(qiáng)掃描其內(nèi)可見(jiàn)條片狀腦膜強(qiáng)化（c）

圖2　前囟區(qū)皮樣囊腫橫斷位T2WI示前囟處頭皮下類圓形高信號(hào)影，邊緣清晰，信號(hào)均勻（a），矢狀位T1WI病灶呈半圓形低信號(hào)（b），增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（c）

2.3手術(shù)及病理結(jié)果

15例先天性腦膜膨出患兒行手術(shù)治療，依次切開(kāi)皮膚、皮下，見(jiàn)囊性腫塊位于皮下，內(nèi)含多量清亮液體，邊界清，與周圍組織無(wú)明顯界限，囊腫根部經(jīng)缺損顱骨伸入顱內(nèi)。病例證實(shí)為腦膜膨出，未見(jiàn)神經(jīng)組織。34例頭皮下皮樣囊腫患兒均行手術(shù)治療，依次切開(kāi)皮膚、皮下，腫塊位于皮下，呈囊性，有包膜，包塊內(nèi)含清亮液體及豆腐渣樣物，部分混有頭發(fā)。病理證實(shí)為皮樣囊腫。

圖3　枕部頭皮下皮樣囊腫橫斷位T2WI示枕部頭皮下一半圓形高信號(hào)灶，內(nèi)見(jiàn)一結(jié)節(jié)狀低信號(hào)影（a），橫斷位T1WI病灶呈低信號(hào)，內(nèi)結(jié)節(jié)灶呈稍高信號(hào)（b），增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)囊性成分及結(jié)節(jié)灶均未見(jiàn)強(qiáng)化（c）

3　討論

胚胎期神經(jīng)管閉合不全，顱腔內(nèi)容物通過(guò)顱骨和硬腦膜的缺損向外突出，臨床上統(tǒng)稱為腦膨出，可發(fā)生在枕后、頂部、前顱（顱蓋的前半部）及顱底部位[1]。膨出內(nèi)容物僅為腦膜和腦脊液時(shí)稱為腦膜膨出。目前其形成原因尚未完全明了，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是在神經(jīng)管閉合后不久發(fā)生，腦組織通過(guò)將要發(fā)育形成顱骨和硬膜的間充質(zhì)缺損區(qū)膨出[2]。神經(jīng)管閉合大約在胚胎6個(gè)體節(jié)時(shí)，自神經(jīng)管中部開(kāi)始漸向頭尾兩端進(jìn)行，閉合越晚的部位如枕部，發(fā)生畸形的機(jī)會(huì)就越多[3-4]。本組15例先天性腦膜膨出中有9例就發(fā)生于枕部。文獻(xiàn)報(bào)道腦膜膨出絕大多數(shù)發(fā)生在頭顱中線部位，本組中有13例位于頭顱中線處或附近。由于MRI軟組織分辨率高，能夠多方位成像，因此對(duì)于觀察頭顱骨質(zhì)缺損及膨出物與顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的關(guān)系非常有利。有些腦膜膨出物體積較小，相應(yīng)顱骨的骨質(zhì)缺損也比較小，甚至小于MRI掃描的層厚，這時(shí)在橫斷位常難以觀察到小的骨質(zhì)缺損，而矢狀位T1WI顯示較好。腦膜膨出腫塊常表現(xiàn)為類圓形、半圓形或不規(guī)則形，邊界清晰。由于腦膜膨出的內(nèi)容物為腦膜和腦脊液，因此在MR圖像主要表現(xiàn)為類似于腦脊液的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，腫塊較大者FLAIR呈低信號(hào)，腫塊較小者FLAIR呈稍高信號(hào)，可能是由于部分容積效應(yīng)所致。因腦膜的存在腫塊內(nèi)部信號(hào)不均勻，可見(jiàn)點(diǎn)條狀或片狀稍短T1或等T1短T2信號(hào)影，且多數(shù)通過(guò)顱骨缺損處而貫穿顱內(nèi)外，增強(qiáng)掃描該稍短T1或等T1短T2信號(hào)影可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，實(shí)際上就是膨出的腦膜強(qiáng)化。先天性腦膨出可伴發(fā)其他顱內(nèi)畸形，如胼胝體發(fā)育不良，透明隔缺如，灰質(zhì)異位癥，腦積水，Chair畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫等[1]。本組病例中就有2例合并灰質(zhì)移位，1例合并枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫。

皮樣囊腫是一種良性的包涵性囊腫，是在胚胎第1個(gè)月末神經(jīng)溝閉合時(shí)，沿胚胎融合處的皮膚和附屬器異位而向深處卷入并被包埋所形成的[5]，好發(fā)于頭部胚胎發(fā)育過(guò)程中各突起的縫隙以及軀體中線處[6]。本組34例頭皮下皮樣囊腫有30例位于頭顱正中線處或附近。20%的皮樣囊腫發(fā)生于前囟門處，被認(rèn)為是頭皮皮樣囊腫最好發(fā)的部位[7]。本組中有14例發(fā)生于前囟處，而位于枕部者相對(duì)較少，僅3例。皮樣囊腫雖然是一種良性腫瘤，不會(huì)引起骨質(zhì)破壞，但是?？蓪?dǎo)致鄰近骨質(zhì)受壓變薄[8]。皮樣囊腫突入顱骨板障內(nèi)而形成啞鈴狀腫物[9]。而本組中也有12例由于囊腫體積較大導(dǎo)致局部骨質(zhì)受壓變薄。位于頭皮下的皮樣囊腫多呈圓形、半圓形或丘狀，邊緣清晰。該組病理中有31例在T1WI上表現(xiàn)為低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，這與既往報(bào)道一致[10]。但部分信號(hào)不甚均勻，原因可能是其內(nèi)含有汗腺、皮脂腺等不同成分。另外有2例內(nèi)部見(jiàn)結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI均呈稍低信號(hào)，1例信號(hào)不均勻，T1WI及T2WI以稍高信號(hào)為主，內(nèi)部有長(zhǎng)條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影。這與既往文獻(xiàn)報(bào)道的不典型顱內(nèi)皮樣囊腫類似，原因可能是高濃度的蛋白質(zhì)成分或合并出血所致[11]。增強(qiáng)掃描囊腫內(nèi)囊性部分無(wú)強(qiáng)化，如合并感染，則邊緣呈不規(guī)整點(diǎn)條狀強(qiáng)化。

因此，先天性腦膜膨出與頭皮皮樣囊腫的MR共同特征是兩者多數(shù)位于頭顱正中線處或附近，均可為圓形或半圓形，邊界清晰，內(nèi)部主要為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR多呈低信號(hào)。當(dāng)然，兩者也有各自特征性的MR表現(xiàn)可供鑒別。先天性腦膜膨出好發(fā)于枕部，MRI多方位觀察可發(fā)現(xiàn)膨出物下方或大或小的骨質(zhì)缺損，其信號(hào)大部分與腦脊液信號(hào)類似，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，但信號(hào)不均勻，可見(jiàn)點(diǎn)條狀或片狀稍短或等T1短T2信號(hào)影，有時(shí)其可通過(guò)顱骨缺損處貫穿顱骨內(nèi)外，增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)部可見(jiàn)點(diǎn)條狀或片狀腦膜樣強(qiáng)化。而頭皮下皮樣囊腫好發(fā)于前囟處，枕部相對(duì)少見(jiàn)，鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)受壓變薄，但不會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)缺損，典型者呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，其內(nèi)信號(hào)較均勻，少數(shù)不典型者腫塊內(nèi)部信號(hào)不均勻，但其增強(qiáng)掃描內(nèi)部無(wú)明顯強(qiáng)化可資鑒別。對(duì)于發(fā)生于頭皮下的較小的囊性腫塊，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不甚均勻，有時(shí)鑒別較困難，需行增強(qiáng)掃描鑒別。

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收稿日期：2015-06-14

〔中圖分類號(hào)〕R445

〔文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼〕B

〔文章編號(hào)〕1002-2376（2015）10-0092-03