鞍區(qū)血管外皮細(xì)胞瘤的診斷及顯微手術(shù)治療

穆林森 張紅波 陳謙學(xué) 孫彥輝 姬玉成 曾小君

(廣州市腦科醫(yī)院神經(jīng)外科，廣州 510170)

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·短篇論著·

鞍區(qū)血管外皮細(xì)胞瘤的診斷及顯微手術(shù)治療

穆林森 張紅波*①陳謙學(xué)②孫彥輝③姬玉成③曾小君③

(廣州市腦科醫(yī)院神經(jīng)外科，廣州 510170)

目的 探討鞍區(qū)血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytomas，HPC)的臨床診斷特點(diǎn)及顯微手術(shù)的治療效果。 方法對2001年3月～2014年12月6例術(shù)后病理證實(shí)為鞍區(qū)HPC的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)、治療和預(yù)后等進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 4例采用額顳入路，1例額眶顴入路，1例額外側(cè)入路。腫瘤全切除3例，近全切除1例，大部分切除2例。術(shù)中出血量600～2100 ml，平均1200 ml。6例術(shù)后病理證實(shí)為HPC，均接受普通放療。術(shù)后并發(fā)無菌性腦膜炎2例，抗生素及腰穿置管后治愈。動眼神經(jīng)麻痹2例，對側(cè)肢體偏癱1例，神經(jīng)康復(fù)理療后改善。6例隨訪6～29個月，平均14.8月，無神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移及死亡。 結(jié)論 鞍區(qū)HPC臨床少見，誤診率高。腫瘤易復(fù)發(fā)，最有效的治療方法是全切除腫瘤。

血管外皮細(xì)胞瘤； 鞍區(qū)

血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytomas，HPC)是一種少見的軟組織血管源性惡性腫瘤，最常見于骨骼系統(tǒng)，顱內(nèi)多發(fā)生于靠近腦膜部位，幕上多見，鞍區(qū)罕見[1],具有血供豐富、術(shù)中易發(fā)生大量出血、術(shù)后容易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)[2]。正確診斷及治療可以降低手術(shù)風(fēng)險及術(shù)后并發(fā)癥。2001年3月～2014年12月采用顯微手術(shù)治療6例(廣州市腦科醫(yī)院5例，湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院1例)經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的鞍區(qū)HPC，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組6例，男4例，女2例。發(fā)病年齡37～59歲，平均47.5歲。病程6～35個月，平均11.2月。首發(fā)癥狀：不典型頭痛及頭暈5例，4例視物模糊，眼球活動障礙3例，2例男性患者倦怠乏力，精神差等。所有病例均接受常規(guī)CT平掃，未行CT增強(qiáng)掃描。6例均累及鞍區(qū)結(jié)構(gòu)，3例可見蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷。腫瘤直徑3～7 cm，(5.1±1.8)cm。病灶密度不均勻，可見混雜的稍低密度影(圖1)。4例CT平掃均以稍高密度為主，未見鈣化影及瘤周水腫征象；2例CT平掃為高低混雜密度。6例均出現(xiàn)鞍背骨質(zhì)吸收變薄，鞍底及斜坡骨質(zhì)破壞，蟲蝕樣改變(圖2)。MRI掃描：T1WI 4例為均勻等信號，2例為等低混雜信號，腫瘤內(nèi)可見粗大低信號血管流空影，未見瘤周水腫帶(圖3)；T2WI 4例為均勻稍高信號，2例為不規(guī)則高低混雜信號，低信號為囊變壞死征象(圖4)；6例TIWI及T2WI可見腫瘤內(nèi)血管迂曲流空影像(圖3，4)。釓雙胺(歐乃影)增強(qiáng)掃描：4例均勻明顯強(qiáng)化，2例不均勻明顯強(qiáng)化；分葉狀改變，瘤內(nèi)有增強(qiáng)血管影；2例病灶與硬膜呈寬基底相連，4例與硬膜呈窄基底強(qiáng)化；海綿竇及視交叉明顯受壓(圖5)。6例一般資料見表1。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)顯示腫瘤基底位于鞍區(qū)結(jié)構(gòu)者。

表1 6例鞍區(qū)血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)的一般資料

1.2 方法

氣管插管全身麻醉，常規(guī)消毒鋪巾。根據(jù)腫瘤部位、血管神經(jīng)關(guān)系及與鞍區(qū)鄰近骨性結(jié)構(gòu)和腦組織及血管神經(jīng)累及決定手術(shù)方式及標(biāo)記切口。2例以鞍區(qū)病變?yōu)橹骷?例病變累及鞍旁與海綿竇行額顳入路，1例病變累及鞍區(qū)與蝶鞍行額外側(cè)入路，1例病變累及前中顱窩底行額眶顴入路。銑刀成形骨瓣，懸吊硬膜，顯微鏡下弧形放射狀剪開硬腦膜，翻向額顳部。緩慢釋放腦脊液，降低腦組織張力。牽拉顳葉及顳極，見腫瘤位于鞍區(qū)，海綿竇。質(zhì)韌，血供豐富，呈灰紅色，包膜完整。硬膜下及硬膜外聯(lián)合，先分離腫瘤前后界及外側(cè)界，電凝腫瘤基底，阻斷血供。分塊大部分切除腫瘤，見頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)、動眼神經(jīng)保護(hù)良好，再切除海綿竇內(nèi)腫瘤。1例因腫瘤生長廣泛，侵入鞍內(nèi)，部分位于海綿竇內(nèi)側(cè)壁，殘留部分。術(shù)后根據(jù)腫瘤切除程度和MRI復(fù)查結(jié)果，分為完全切除、近全切除(≥95%)和大部分切除(≥50%～<95%)和部分切除(<50%)。依據(jù)術(shù)后病理結(jié)果，術(shù)后常規(guī)補(bǔ)充放療。

2 結(jié)果

4例采用額顳入路，1例行額眶顴入路，1例行額外側(cè)入路。腫瘤全切除3例，近全切除1例(圖6，7)，大部分切除2例。術(shù)中出血量500～2100 ml，平均1200 ml，見表2。術(shù)中見腫瘤呈紅色或紫紅色，質(zhì)地較韌，血供豐富，可見較完整包膜，瘤內(nèi)可有大小不等的血管腔或血竇。術(shù)后病理診斷為HPC。免疫組織化學(xué)檢查均提示波形蛋白陽性，上皮細(xì)胞膜抗原可見(圖8)。術(shù)后頭痛及頭暈癥狀緩解4例，1例持續(xù)存在，4例視力、視野障礙均緩解。 1例游離甲狀腺素(FT3)降低，為1.2 pmol/L(我院參考值3.5～6.5 pmol/L)，行優(yōu)甲樂替代治療半年后激素水平恢復(fù)正常，逐漸停藥。術(shù)后無菌性腦膜炎2例，抗生素及腰穿置管后治愈。動眼神經(jīng)麻痹2例，眼球外展受限1例，對側(cè)肢體偏癱1例，行神經(jīng)康復(fù)理療后改善。術(shù)后接受放療7次，未接受化療。6例隨訪6～29個月，平均14.8月：無神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移及死亡，5例腫瘤控制良好，未見復(fù)發(fā)，1例術(shù)后4個月復(fù)發(fā)，行放療。

表2 6例HPC術(shù)中、術(shù)后情況

病例6，男，53歲，鞍區(qū)、海綿竇、前中顱高底病變。圖1 CT平掃鞍區(qū)、海綿竇、前中顱高底稍高密度影，中間有混雜稍低密度影，未見鈣化影及瘤周水腫征象 圖2 蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，鞍背骨質(zhì)吸收變薄，鞍底及斜坡骨質(zhì)破壞，蟲蝕樣改變 圖3 T1WI等低混雜信號，腫瘤內(nèi)可見低信號血管流空影 圖4 T2WI為不規(guī)則高低混雜信號，低信號為囊變壞死征象，腫瘤內(nèi)迂曲低信號血管流空影像 圖5 病變不均勻明顯強(qiáng)化，分葉狀改變，瘤內(nèi)有增強(qiáng)血管影，呈窄基底硬膜強(qiáng)化，海綿竇及視交叉明顯受壓 圖6，7 術(shù)后顯示腫瘤大部分切除，術(shù)后鞍內(nèi)殘留部分腫瘤 圖8 腫瘤細(xì)胞豐富，細(xì)胞大小不一，胞質(zhì)淡染，可呈空泡狀，胞核圓形或梭形，部分腫瘤可有間變表現(xiàn)，瘤內(nèi)薄壁血管網(wǎng)豐富，可相互吻合成“鹿角樣”表現(xiàn)，腫瘤細(xì)胞圍繞血管排列，未見鈣化和沙粒體 HE染色 ×200

3 討論

1942年Stout和Marry首次報道并系統(tǒng)描述HPC，認(rèn)為HPC是起源于毛細(xì)血管的Zimmemann外皮細(xì)胞。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生率低，占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤0.2%～1%。HPC具有惡性生物學(xué)特性，多中心血管生長，血供豐富，術(shù)中易發(fā)生大量出血，腫瘤易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等[1，2]。鞍區(qū)結(jié)構(gòu)特殊，神經(jīng)及血管交錯，鞍區(qū)HPC的診斷及治療對術(shù)者要求更高。本組3例術(shù)前診斷為HPC，2例腦膜瘤，1例侵襲性垂體腺瘤。2例誤診腦膜瘤者因術(shù)中血供豐富，行腫瘤大部分切除術(shù)。因此，術(shù)前正確的診斷及防治策略可以降低手術(shù)意外及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

同其他部位HPC一樣，鞍區(qū)HPC為起源于腦膜間質(zhì)的少見的間葉源性軟組織血管腫瘤。Schiariti等[3，4]從分子基因水平檢測NF2(neurofibromatosis 2，NF2)基因，認(rèn)為HPC是來源于腦膜間質(zhì)血管外皮細(xì)胞的一種惡性腫瘤。典型HPC血管豐富，胞漿內(nèi)特征性結(jié)構(gòu)為直徑10 mm的微絲呈束狀排列，免疫組化證實(shí)為微絲蛋白,以及特征性的不規(guī)則的鹿角狀血管。本組6例均能見到微絲蛋白及不規(guī)則分支血管，未行NF2基因檢測。

顱內(nèi)HPC生長位置與腦膜瘤基本類似，多見于幕上鄰近腦膜部位，鞍區(qū)罕見。病程長短不一，發(fā)病年齡40～50歲，男性多見，男女比例接近2∶1。

本組男4例，女2例，男女比例2∶1；發(fā)病年齡37～59歲，平均47.5歲。臨床表現(xiàn)取決腫瘤的大小和位置及與鄰近周圍組織受累情況，無特征性表現(xiàn)[1～3，5]，50%以上患者常見癥狀為頭暈、頭痛及顱神經(jīng)受壓癥狀。本組首發(fā)癥狀表現(xiàn)為腦膜刺激有關(guān)的不典型頭痛5例，與文獻(xiàn)報道基本相似。

HPC多為單發(fā)，腫瘤形態(tài)多不規(guī)則，分葉狀，多以窄基底與鄰近腦膜相連，具有侵襲性的特點(diǎn)[2～4]。CT可見囊變、壞死、流空血管多見，且極少見到鈣化，骨質(zhì)破壞及溶骨性改變。因此，在磁共振上瘤內(nèi)信號多不均勻，在T2WI上呈高信號或顯著高信號。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化的特點(diǎn)具有特征性，呈進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化顯著，這與HPC由實(shí)性梭形細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)成分少，腫瘤內(nèi)水分較低有關(guān)。T2高信號及不均勻強(qiáng)化可作為鑒別診斷的重要依據(jù)。Maria等[6，7]認(rèn)為HPC中增強(qiáng)后所有腫瘤顯著強(qiáng)化，部分腫瘤動脈期瘤內(nèi)可見豐富的腫瘤血管。本組病例MRI平掃和增強(qiáng)表現(xiàn)與文獻(xiàn)類似。HPC瘤內(nèi)及其周圍常見大量流空血管影可提示診斷。

鞍區(qū)HPC臨床易誤診為其他類型腫瘤，原因可能與該部位HPC少見，對疾病臨床表現(xiàn)的診斷經(jīng)驗(yàn)不足，以及對鞍區(qū)HPC的特征臨床影像學(xué)觀察不夠有關(guān)[7,8]。我們總結(jié)下列特點(diǎn)可輔助診斷鞍區(qū)HPC：①中年男性多見，病程較短，多數(shù)病程<1年。②以大腦鐮、小腦幕、顱底腦膜處為常見發(fā)病部位，常以窄基底與受累腦膜相連。③腫瘤多為單發(fā)，形態(tài)多不規(guī)則，分葉狀或蘑菇結(jié)節(jié)樣，邊界清楚，跨葉生長，常合并出血壞死。④CT平掃可見病變密度略高、邊界較清晰的分葉狀的病灶，鄰近骨質(zhì)出現(xiàn)溶解性破壞，無骨質(zhì)增生和鈣化。⑤腫瘤內(nèi)多見囊變壞死及血管流空信號在T2WI上信號稍高或混雜信號，增強(qiáng)掃描明顯及延遲強(qiáng)化及迂曲血管影。

HPC具有侵襲性生長、易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等病理學(xué)特點(diǎn)，預(yù)后與腫瘤切除程度有關(guān)。HPC的轉(zhuǎn)移率與患者生存期有關(guān)，轉(zhuǎn)移率可高達(dá)70%，平均90個月，最常見的轉(zhuǎn)移部位依次為骨、肺、肝[8]。因此，目前國內(nèi)外的學(xué)者主張采取以手術(shù)為主，輔助放化療的綜合治療。鞍區(qū)HPC的手術(shù)入路包括側(cè)方、前方、中線及聯(lián)合入路等，具體采取哪種入路主要參考腫瘤位置、血液豐富程度、累及區(qū)域、生長方向、與鄰近腦結(jié)構(gòu)的關(guān)系及術(shù)者熟練程度等因素。本組4例采用額顳入路，1例額眶顴入路，1例額外側(cè)入路。腫瘤全切除3例，近全切除1例，大部切除2例。1例因腫瘤侵入蝶竇內(nèi)，因手術(shù)路徑所限，行大部分切除；1例因腫瘤血供豐富，術(shù)中行大部分切除術(shù)。鞍區(qū)HPC的血供有動靜脈雙重供血，可通過術(shù)前栓塞可減少術(shù)中失血量，但是栓塞有可能難以達(dá)到止血效果且易導(dǎo)致腫瘤體積變化，增加手術(shù)難度及風(fēng)險[2，3，8]，因此，本組病例未行栓塞治療。

由于腫瘤自身的病理特性，對骨質(zhì)破壞及與硬腦膜的關(guān)系，對于鞍區(qū)HPC應(yīng)盡可能爭取腫瘤全切，尤其是腫瘤附著處的基底處理。腫瘤的切除程度與復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移及預(yù)后有關(guān)。顱內(nèi)HPC術(shù)后5年局部控制率，腫瘤全切者為84%，部分切除為38%[9]。因此，HPC術(shù)后應(yīng)常規(guī)輔助立體定向放射治療，推薦低劑量放療(50 Gy)[10，11]。對于HPC進(jìn)行輔助化療研究甚少，經(jīng)驗(yàn)不多效果，不是很確切，未來針對HPC的靶向化療藥物及機(jī)制研究可能為HPC的根治提供理論支撐[11，12]。本組6例術(shù)后均接受普通放療，1例首次手術(shù)近全切除術(shù)，術(shù)后4個月腫瘤復(fù)發(fā)，行普通放射治療，無神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移及死亡。

綜上所述，顱內(nèi)HPC發(fā)生率低，鞍區(qū)HPC罕見，誤診率高。鞍區(qū)HPC具有一定的影像學(xué)特征，可輔助臨床診斷。以手術(shù)為主的綜合治療是目前治療顱內(nèi)HPC最主要的治療原則，可提高患者生活質(zhì)量，延長生命。

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(修回日期：2015-06-22)

(責(zé)任編輯：李賀瓊)

Clinical Diagnosis and Microsurgery Treatment of Sellar Hemangiopericytoma

MuLinsen*,ZhangHongbo,ChenQianxue,etal.

*DepartmentofNeurosurgery,GuangzhouBrainHospital,Guangzhou510170,China

Correspondingauthor:ZhangHongbo,E-mail:hongbozhang99@163.com

Objective To discuss the diagnostic features and microsurgery treatment of sellar hemangiopericytoma (HPC). Methods From March 2001 to December 2014, six cases of pathologically confirmed sellar aera HPC were retrospectively analyzed with respect to its clinical manifestations, neuroimaging, treatment, and prognosis. Results The operation was performed via frontotemporal approach in 4 cases, orbitozygomatic approach in 1 case, and frontallateral approach in 1 case. The tumor was completely removed in 3 cases, nearly subtotally resected in 1 case, and mostly subtotally resected in 2. The blood loss was 600-2100 ml, with an average of 1200 ml. Postoperatively, all the 6 cases were pathologically confirmed as having hemangiopericytoma,and underwent general radiotherapy. There were 2 cases of aseptic meningitis, who were cured with antibiotics and lumbar puncture. Oculomotor nerve palsy occurred in 2 cases and contralateral limb paralysis in 1 case, all of which underwent neurological rehabilitation therapy until improvement. Follow-up examinations were conducted for 6-29 months, with an average of 14.8 months. No nervous system metastasis or death was seen. Conclusion Sellar hemangiopericytoma rarely occurs in clinical practice and subjects to misdiagnosis. With high rate of tumor recurrence,the most effective treatment is total resection.

Hemangiopericytoma; Sella area

R739.41

A

1009-6604(2015)07-0641-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.07.019

2015-05-15)

* 通訊作者，E-mail：hongbozhang99@163.com

① (湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)外科，武漢 430015)

② (武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科，武漢 430060)

③ (首都醫(yī)科大學(xué)北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100050)