頭頸部神經(jīng)鞘瘤31例臨床分析

徐進敬 吳元慶 初亭

·臨床交流·

頭頸部神經(jīng)鞘瘤31例臨床分析

徐進敬 吳元慶 初亭

神經(jīng)鞘瘤是來源于神經(jīng)鞘膜的Schwann細胞增生包裹而形成的良性腫物，可發(fā)生在人體的任何部位，其中25%～45%發(fā)生在頭頸部[1]。本文回顧分析我院收治的31例頭頸部神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料，探討頭頸部神經(jīng)鞘瘤的診斷及治療方法，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2006～2014年收治的31例頭頸部神經(jīng)鞘瘤患者，其中男性14例、女性17例；年齡28～69歲，平均43.5歲。腫瘤位于鼻腔、鼻竇2例；位于頸部25例，包括頸側(cè)區(qū)及頜下區(qū)；位于口腔及舌根部3例；位于喉部1例。

1.2 術(shù)前診斷方法 發(fā)生于鼻-鼻竇者以進行性鼻塞、鼻出血為主訴就診，術(shù)前予以鼻內(nèi)鏡及多排CT檢查，并予局部組織活檢，病理證實為良性神經(jīng)鞘瘤；發(fā)生于頸部者以頸部無痛性腫塊為主訴就診，術(shù)前均予以頸部B超、多排CT檢查，其中14例予以細針穿刺抽吸活檢，有13例病理證實為良性神經(jīng)鞘瘤；發(fā)生于口腔及舌根部者以口內(nèi)異物感為主訴就診，局部組織活檢2例，病理證實為良性神經(jīng)鞘瘤；發(fā)生于喉部者以聲嘶、講話似口中含物為主訴就診，術(shù)前予以電子喉鏡及多排CT檢查。

1.3 治療方法 所有病例均采用氣管插管全身麻醉。發(fā)生于鼻腔、鼻竇者采用鼻內(nèi)鏡下手術(shù)切除；發(fā)生于頸部者采用頸部橫切口顯露腫塊，完整切除腫瘤；發(fā)生于口腔頰部及舌根者采用口內(nèi)徑路切除腫瘤組織；1例發(fā)生于喉部的神經(jīng)鞘瘤，腫瘤位于右側(cè)杓會厭襞內(nèi)側(cè)(圖1)，手術(shù)采用頸外徑路，切除右側(cè)甲狀軟骨板后1/3，確認腫瘤位置后于正常黏膜處切入咽喉，于喉腔黏膜下完整切除腫瘤。

2 結(jié)果

18例患者術(shù)前行病理學檢查，術(shù)前確診17例，確診率為54.8%(17/31)。31例患者手術(shù)過程順利，腫瘤切除完整。術(shù)后病理確診為良性神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后有3例患者出現(xiàn)聲嘶，2例出現(xiàn)Horner征，2例出現(xiàn)伸舌偏斜，2例出現(xiàn)頸部麻木不適。患者出院后進行隨訪，隨訪期為6個月～3年，有28例患者完成隨訪，未見有復發(fā)病例。

3 討論

神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細胞瘤，好發(fā)于周圍神經(jīng)中的感覺神經(jīng)及混合神經(jīng)中的感覺根，可見于任何年齡，男女差異無統(tǒng)計學意義[2]。腫瘤生長緩慢，常為單一、包膜完整的圓形或卵圓形腫塊，沿神經(jīng)干走行方向偏心性生長，質(zhì)地中等或稍硬，可沿神經(jīng)側(cè)向移動，不能沿神經(jīng)長軸移動。

所有病例術(shù)前均行多排CT檢查，其中頸部神經(jīng)鞘瘤同時行B超檢查。B超對判斷腫瘤的血供及與周圍大血管的關(guān)系很有幫助。CT平掃表現(xiàn)為單發(fā)的腫塊。頭頸部神經(jīng)鞘瘤以頸部最多見，腫塊多位于胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)頸動脈間隙內(nèi)，與頸內(nèi)、頸外、頸總動脈及頸內(nèi)靜脈關(guān)系密切，腫塊呈橢圓形或圓形，境界清楚，邊緣較光滑，包膜完整，平掃呈均勻等密度或略低密度(圖2)。CT增強掃描在腫瘤的定性方面具有很高的診斷價值[3]，表現(xiàn)為低密度區(qū)伴中心團狀高密度，或呈不均勻“斑駁”狀密度(圖3)。

由于神經(jīng)與頸部大血管伴行，因此頸部神經(jīng)鞘瘤常推壓周圍血管移位。有學者[4-5]提出可根據(jù)血管移位情況來判斷神經(jīng)鞘瘤起源的神經(jīng)。起源于迷走神經(jīng)的鞘瘤常使動靜脈擠開、分離，呈現(xiàn)“隔瘤不相見”的特征。而起源于交感神經(jīng)的鞘瘤，腫塊常推壓頸動脈向前、外側(cè)移位，頸內(nèi)靜脈受壓移位至外側(cè)，呈一致性推壓移位。本組病例中有13例神經(jīng)鞘瘤推壓使頸動脈移位，表現(xiàn)與文獻報道[4-5]一致。當神經(jīng)鞘瘤位于頸動脈分叉處時需與頸動脈體瘤相鑒別。增強CT顯示神經(jīng)鞘瘤與血管之間有明顯的間隙，而頸動脈體瘤多表現(xiàn)為頸內(nèi)外動脈夾角間距增寬，呈典型的“高腳杯”征[6]，且強化程度明顯高于神經(jīng)鞘瘤，不易發(fā)生囊變、壞死。

目前確診的可靠方法是標本的病理學檢查和免疫組織化學檢查。病理組織學上可見瘤細胞呈紡錘形或梭形，趨于排列為束欄狀，細胞核的形態(tài)及大小有所不同，異形分裂表現(xiàn)缺失或不足，無惡性分化表現(xiàn)，腫瘤組織外可見淋巴細胞聚合成團是其主要特征之一(圖4)。免疫組織化學檢查有助于鑒別腫瘤組織發(fā)生來源。神經(jīng)鞘瘤的神經(jīng)系標記抗體S-100蛋白大多呈陽性[7]。本組病例中有18例術(shù)前予以病理組織學檢查，有17例確診，術(shù)前確診率為54.8%(17/31)。因術(shù)前細針穿刺活檢具有一定的創(chuàng)傷性，患者的接受度一般，故不作為常規(guī)使用，但可用于鑒別診斷。有學者則認為不提倡術(shù)前活檢，因其容易損傷神經(jīng)、血管或造成粘連，增加手術(shù)難度[8]。術(shù)后病理均證實為良性神經(jīng)鞘瘤，病理學表現(xiàn)如上所述。

神經(jīng)鞘瘤對放、化療不敏感，手術(shù)切除是唯一有效的治療方法[9]。本組31例患者均采用手術(shù)治療，手術(shù)過程順利。頸部神經(jīng)鞘瘤術(shù)中需探查腫塊與周圍血管、神經(jīng)及相鄰結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，分離腫塊時需注意保護周圍的血管及神經(jīng)。對腫塊緊貼神經(jīng)干者，分離神經(jīng)外膜，保護神經(jīng)干，將腫塊完整切除(圖5)；對神經(jīng)貫穿腫塊者，沿神經(jīng)干外膜長軸切開腫塊外膜，行包膜內(nèi)腫塊切除(圖6)。在保護神經(jīng)完整性的前提下切除腫瘤組織是神經(jīng)鞘瘤手術(shù)治療的重點和難點。術(shù)后28例患者隨訪，隨訪期為6個月～3年，未見復發(fā)病例，手術(shù)治療效果好。

圖1. 發(fā)生于喉部的神經(jīng)鞘瘤，腫瘤位于右側(cè)杓會厭襞內(nèi)側(cè)；圖2. 鼻腔、鼻竇神經(jīng)鞘瘤CT平掃的表現(xiàn)；圖3. 頸部神經(jīng)鞘瘤在增強CT的表現(xiàn)；圖4. 神經(jīng)鞘瘤的病理表現(xiàn)；圖5. 神經(jīng)鞘瘤緊貼頸部大血管表面；圖6. 發(fā)生于臂叢的神經(jīng)鞘瘤，沿神經(jīng)干外膜長軸切開腫瘤外膜，行包膜內(nèi)腫塊切除

綜上所述，對于頭頸部神經(jīng)鞘瘤患者，術(shù)前予以B超和CT檢查有助于診斷。手術(shù)切除是有效的治療方法。

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(本文編輯 楊美琴)

試題3.答案：D。甲狀腺眼征包括：輕度突眼、Stellwag征、上瞼攣縮、瞼裂增寬、Voilgraefe征、Joffroy征、Mobius征等。

試題4.答案：C。白內(nèi)障術(shù)后可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如：淺前房、脈絡膜脫離、視網(wǎng)膜脫離、瞳孔阻滯、角膜水腫、葡萄膜炎等，白內(nèi)障術(shù)后也有可能出現(xiàn)黃斑囊樣水腫的并發(fā)癥，而不是黃斑變性。

試題5.答案：A。目前用于降眼壓的藥物主要有：β受體阻滯劑、α腎上腺素能興奮劑、擬副交感神經(jīng)藥物、碳酸酐酶抑制劑、擬前列腺素藥物、高滲劑等，糖皮質(zhì)激素可以用于炎癥性青光眼的抗炎治療。

試題6.答案：B。爆發(fā)性脈絡膜上腔出血時，患者頓覺眼痛，眼壓急劇升高，眼球僵硬，葡萄膜、晶狀體赤道部向切口內(nèi)鼓出。如不及時關(guān)閉切口，玻璃體甚至視網(wǎng)膜都可能相繼突出。應盡快納回葡萄膜并將鞏膜瓣復位，牢固縫合；用適當?shù)钠餍禃簳r頂住慮口；快速靜脈滴注甘露醇60～80 g，口服醋酸酰胺500 mg；可在隆起最高處做后鞏膜切開，排放血液。

試題7.答案：C。玻璃體出血的常見原因有：視網(wǎng)膜脫離、視網(wǎng)膜裂孔、玻璃體后脫離、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎、葡萄膜炎、感染、外傷、視網(wǎng)膜劈裂等。劉家琦，李鳳鳴. 實用眼科學. 3版. 人民衛(wèi)生出版社，2014：337。

南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院(南京市第一醫(yī)院)耳鼻喉科 南京 210006

吳元慶(Email：xjinj@qq.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.06.015

2015-05-06)