終絲室管膜腫瘤13例臨床病例分析

姚玉強，蘇亦兵*，宮麗華，王 波，喬京元，丁 宜，趙繼宗

（北京積水潭醫(yī)院1.神經(jīng)外科;2.病理科，北京 100035;3.中國科學(xué)院生物物理所腦與認知科學(xué)國家重點實驗室，北京 100101;4.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100050）

室管膜腫瘤為常見神經(jīng)上皮腫瘤，好發(fā)于腦室內(nèi)和脊髓髓內(nèi)，約占所有神經(jīng)上皮腫瘤的3% ～9%，占脊髓膠質(zhì)瘤的30% ～88%［1］，但發(fā)生于脊髓終絲的髓外室管膜腫瘤相對少見，其臨床表現(xiàn)、病理特征及預(yù)后與常見的髓內(nèi)室管膜腫瘤均有明顯不同，國內(nèi)報道以個案報道為主，缺乏大宗臨床病例分析，本研究總結(jié)北京積水潭醫(yī)院神經(jīng)外科2009—2014年手術(shù)治療的13例終絲室管膜腫瘤，分析其臨床表現(xiàn)、病理特征、手術(shù)治療及預(yù)后等。

1 方法

1.1 一般資料

回顧性分析了北京積水潭醫(yī)院神經(jīng)外科2009—2014年收治的病理回報為室管膜腫瘤的脊髓圓錐、馬尾部髓外腫瘤共13例患者。其中男4例，女9例;年齡27～61歲，平均（41±11）歲;病程1個月～14年，平均（26±47）個月。主訴腰骶部疼痛9例，下肢放射痛9例，下肢麻木或無力7例，二便障礙2例。

1.2 影像學(xué)分析

所有患者術(shù)前、術(shù)后常規(guī)MRI平掃及增強掃描。據(jù)術(shù)前MRI確定腫瘤位置、累及椎體及長度;據(jù)手術(shù)記錄和（或）術(shù)后MRI確定腫瘤切除程度，全切除（GTR）:腫瘤帶包膜完整切除或分塊全切，術(shù)后MR證實腫瘤無殘余;大部切除（STR）:術(shù)中腫瘤與脊髓圓錐或馬尾神經(jīng)粘連嚴重，有部分腫瘤未予切除，術(shù)后MR證實少量腫瘤殘余（殘余腫瘤體積小于原腫瘤的5%）。

1.3 治療

患者取俯臥位，頭略低于身體平面以防止腦脊液流失過多。術(shù)前常規(guī)采用克氏針加C型臂定位，椎板以銑刀取下，椎板打開范圍以顯露腫瘤上、下極為限。顯微鏡下分塊或完整切除腫瘤，注意保護脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)。腫瘤切除后嚴密縫合硬脊膜，游離椎板以2孔鈦板、鈦釘復(fù)位固定。術(shù)后標本行常規(guī)病理及免疫組化檢查，并仔細確認室管膜腫瘤亞型。所有病理結(jié)果經(jīng)兩名資深病理醫(yī)生討論確定。

1.4 輔助治療

對于全切除的患者不做輔助放療，對于大部切除的患者予以脊髓放射治療?；熚幢粦?yīng)用于任何患者。

1.5 隨訪

對所有患者采集術(shù)前、出院時及遠期隨訪信息。隨訪指標包括:卡氏功能狀態(tài)評分（KPS評分）和改良的Mccormick神經(jīng)功能評級［2］（表1）。隨訪時間6～67個月，平均24個月。

表1 改良的Mccormick分級Table 1 Modified Mccormick scale

2 結(jié)果

2.1 影像結(jié)果

3例（23%）患者病變累及 1個椎體，7例（54%）患者病變累及2個椎體，2例（15%）患者病變累及3個椎體，1例（8%）患者病變累及4個椎體。病變最常見節(jié)段為T12～L3。病變長度1.5～11.0 cm，平均（4.1±2.5）cm。

2.2 手術(shù)結(jié)果

本組患者10例腫瘤全切除，3例大部切除。大部切除病變特點為雖部分腫物可沿包膜完整切除，腫物上極與脊髓圓錐分界不清，或部分馬尾神經(jīng)嵌入瘤內(nèi)，如強行剝除腫物恐損傷脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)，故有少量殘余腫瘤于脊髓圓錐或馬尾神經(jīng)。

2.3 病理結(jié)果

13例患者中有7例（54%）病理回報為黏液乳頭型室管膜瘤（WHOⅠ級），6例（46%）為室管膜瘤（WHOⅡ級）。黏液乳頭型室管膜瘤（WHOⅠ級）鏡下主要表現(xiàn)為:瘤細胞呈乳頭放射狀排列在血管黏液樣間質(zhì)軸心周圍，乳頭被覆單層或多層室管膜細胞，立方或短梭形，血管周圍可見對稱性黏液聚積區(qū)，腫瘤細胞內(nèi)及腫瘤細胞間也可見黏液聚積（圖1A）。室管膜瘤（WHOⅡ級）的鏡下表現(xiàn)為:瘤細胞呈卵圓形，形態(tài)較一致，部分可見小核仁，染色質(zhì)細膩，血管豐富，假菊形團為主要結(jié)構(gòu)，血管周圍為無細胞區(qū)，未見核分裂象，可見陳舊性出血及新鮮出血（圖1B）。

圖1 粘液乳頭型室管膜瘤與室管膜瘤病理表現(xiàn)Fig 1 Pathologic illustration of myxopapillary ependymoma and ependymoma（HE×200）

2.4 臨床結(jié)果

本組病例長期隨訪有2例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)患者腫瘤均為分塊大部切除，病理均為室管膜瘤（WHOⅡ級），術(shù)后雖放療，但術(shù)后仍然復(fù)發(fā)，長期隨訪無死亡患者。術(shù)前、出院時及長期隨訪的平均KPS評分和改良的Mccormick評級詳見表2。出院時改良的Mccormick評級有1例患者較術(shù)前降低1級，有2例患者較術(shù)前提高1級，余10例患者同術(shù)前;長期隨訪2例復(fù)發(fā)患者改良的Mccormick評級較術(shù)前分別下降1級和2級，有5例患者較術(shù)前提高1級或2級，余6例患者維持術(shù)前1級或2級水平。

表2 患者術(shù)前、出院時、長期隨訪KPS評分及改良的Mccormick評級Table 2 The mean KPS scores and modified Mccormick scales of all patients

3 討論

與脊髓髓內(nèi)室管膜腫瘤相比，發(fā)生于終絲的室管膜腫瘤較少見，大約占椎管內(nèi)室管膜腫瘤的30%［3］，占馬尾部腫瘤的35%［4］。其被認為起源于終絲室管膜細胞，表現(xiàn)為臘腸樣、富血管的髓外硬膜下病變［5］。相對于髓內(nèi)室管膜腫瘤常見于兒童及青少年，終絲室管膜腫瘤發(fā)病年齡往往更高［6-8］。MRI檢查是終絲室管膜腫瘤的主要診斷工具，如T12～L3發(fā)現(xiàn)脊髓末端、馬尾神經(jīng)叢內(nèi)邊界清楚腫物，MRI顯示T1等或低信號，T2高信號或混雜信號，伴囊變或出血，增強掃描表現(xiàn)為明顯均一或不均一強化，應(yīng)考慮室管腫瘤可能［5］。

發(fā)生于脊髓終絲的室管膜腫瘤最常見的病理類型為黏液乳頭型室管膜，屬于WHO I級腫瘤［1］，其次是WHO II級的室管膜瘤，兩者在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、組織行為學(xué)特點上非常相似，兩者均可能與脊髓圓錐或馬尾神經(jīng)發(fā)生粘連，并發(fā)生腦脊液播散轉(zhuǎn)移，因此無論哪種病理類型，手術(shù)都是其主要的治療手段，手術(shù)全切腫瘤是預(yù)測術(shù)后不復(fù)發(fā)的最重要危險因素［9］。

關(guān)于終絲室管膜腫瘤是否需要放療仍無定論。部分研究證明對于未行全切除的終絲室管膜腫瘤，放療可明顯延長患者的無瘤生存期，明顯降低腫瘤復(fù)發(fā)率［10］。但另一方面，脊髓放療造成的早期毒性反應(yīng)，如惡心、嘔吐、血液系統(tǒng)毒性等，以及遠期的放射性脊髓炎或繼發(fā)腫瘤等亦不可忽視。有學(xué)者認為對于脊髓室管膜瘤最好的治療方法就是盡量做到全切除，部分切除結(jié)合放療與全切除相比不能改善患者預(yù)后［9］。本組病例結(jié)果提示對于終絲室管膜腫瘤，在不影響患者神經(jīng)功能的前提下的盡量全切腫瘤可明顯改善患者預(yù)后，降低遠期復(fù)發(fā)率。

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