腎組合性血管內(nèi)皮瘤術(shù)后肝臟轉(zhuǎn)移1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

腎組合性血管內(nèi)皮瘤術(shù)后肝臟轉(zhuǎn)移1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

俞星，計(jì)彩紅，夏盛全，王平，王勇

作者單位： 310009浙江杭州，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院普外科

第一作者： 俞星，男，碩士，住院醫(yī)師，研究方向：甲狀腺、肝膽、結(jié)直腸疾病基礎(chǔ)與臨床，E-mail：yx6808@163.com

【關(guān)鍵詞】腎腫瘤；組合性血管內(nèi)皮瘤；肝轉(zhuǎn)移；診斷；治療

1病例資料

患者，男，73歲，因“胸痛、發(fā)熱2天”于2014年4月收住浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院呼吸內(nèi)科診治?；颊?年前因“右腎癌”在我院行“腎癌根治術(shù)”治療，因病理類(lèi)型特殊，我院病理科曾予以報(bào)道[1]，請(qǐng)UCLA會(huì)診最終診斷“腎臟組合性血管內(nèi)皮瘤”。術(shù)后患者恢復(fù)可，定期復(fù)查胸部X片和腹部B超，10月來(lái)未見(jiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征象。1月前患者在我院復(fù)查腹部MRI時(shí)發(fā)現(xiàn)肝臟Ⅵ段多發(fā)異常信號(hào)，大小約3.8 cm×2.1 cm，符合血管瘤征象，當(dāng)時(shí)未予重視。2天前患者突發(fā)雙側(cè)胸痛，疼痛評(píng)分3分，伴有發(fā)熱，最高38.8℃，有輕度腹脹，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，體重?zé)o明顯減輕。查體：右下肺呼吸音減弱，可聞及濕羅音。血常規(guī)：WBC 18.4×109/L，中性粒細(xì)胞83.7%；C反應(yīng)蛋白：206.1 mg/dl。胸部CT檢查：右側(cè)胸腔積液，右下肺膨脹不全。上腹部增強(qiáng)CT結(jié)合臟器聲學(xué)造影檢查：肝臟Ⅵ段可見(jiàn)一囊實(shí)性團(tuán)影，大小9.9 cm×6.1 cm，提示轉(zhuǎn)移性肝腫瘤伴破裂出血。PET-CT檢查：右腎區(qū)未見(jiàn)異常高葡萄糖代謝灶；肝Ⅵ段內(nèi)可見(jiàn)混雜密度腫塊，放射性攝取呈不均質(zhì)性增高，早期和延遲現(xiàn)象SUVmax分別是7.24和6.97，考慮為轉(zhuǎn)移性病灶(圖1)?；颊呒凹覍倬芙^行外科手術(shù)治療，考慮血腫進(jìn)行性增大，經(jīng)MDT討論改行放射介入下肝動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈栓塞術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左右肝動(dòng)脈及分支、胃十二指腸動(dòng)脈、副肝右動(dòng)脈及右結(jié)腸動(dòng)脈有破裂征象，分別予以栓塞治療(圖2)。術(shù)后予以?xún)?nèi)科保守治療，患者反復(fù)有胸痛、發(fā)熱癥狀，規(guī)律引流后胸水仍持續(xù)存在。術(shù)后30天腹部MRI復(fù)查：肝臟囊實(shí)性團(tuán)塊較前增大，為10.9 cm×10.2 cm?？紤]患者體質(zhì)較弱，家屬再次拒絕外科手術(shù)治療。后患者在一次“起夜”時(shí)突發(fā)胸痛、咳嗽、咯大量鮮紅色血，轉(zhuǎn)ICU后3天，患者出現(xiàn)意識(shí)模糊，氣促癥狀進(jìn)行性加重，搶救無(wú)效死亡。

2討論

組合性血管內(nèi)皮瘤(composite hemangioendothelioma, CHE)是一種罕見(jiàn)的血管腫瘤，典型者包括多種不同類(lèi)型的血管瘤、不同類(lèi)型的血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，甚至血管肉瘤[2]。該病多發(fā)生在肢端、位置較為表淺的區(qū)域，如真皮和皮下組織[2-4]，而原發(fā)于實(shí)質(zhì)臟器非常罕見(jiàn)，文獻(xiàn)僅有縱隔、脾臟和腎臟的報(bào)道。據(jù)我們所知，本文是第2例腎臟為首發(fā)表現(xiàn)的CHE病例[5-7]。

CHE選擇根治性手術(shù)治療是最有效的方法，選擇每周紫杉醇80 mg/m2化療并不帶來(lái)實(shí)質(zhì)性的益處[6]。該病的生物學(xué)行為評(píng)價(jià)不能單純地依靠組織學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行，治療方式的選擇需要通過(guò)不同個(gè)體的臨床表現(xiàn)進(jìn)行綜合判斷[8]。文獻(xiàn)報(bào)道高達(dá)32%的CHE病例會(huì)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，即使病理結(jié)果提示低度惡性[8]，因此，CHE患者術(shù)后需要定期進(jìn)行檢查。本例患者在根治術(shù)后1年出現(xiàn)了肝臟轉(zhuǎn)移，臨床表現(xiàn)為多處器官功能損害，包括難以吸收的胸水，易發(fā)生出血的肝臟腫塊以及多發(fā)性肝臟、胃腸道血管瘤破裂伴出血。本例患者的治療經(jīng)驗(yàn)，CHE出現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移并伴有多發(fā)性器官功能障礙時(shí)常常愈后不良，癥狀在短時(shí)間內(nèi)進(jìn)行性加重，運(yùn)用傳統(tǒng)的內(nèi)科保守治療手段難以緩解?？傊?，腎臟為首發(fā)表現(xiàn)的CHE手術(shù)根治是最有效的治療方式[5]，目前為止尚未發(fā)現(xiàn)有效的其它治療方法。該病術(shù)后容易復(fù)發(fā)，當(dāng)出現(xiàn)多器官功能損害時(shí)愈后不良，內(nèi)科保守治療效果不佳。

圖1　PET-CT圖像：肝Ⅵ段內(nèi)可見(jiàn)混雜密度腫塊，放射性攝取呈不均質(zhì)性增高，早期和延遲現(xiàn)象SUVmax分別是7.24和6.97。

圖2　肝動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈栓塞術(shù)中顯影：左右肝動(dòng)脈及分支、

參考文獻(xiàn)：

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[收稿日期：2015-02-09][本文編輯：文心]病例報(bào)告與分析

文章編號(hào)：1674-4136(2015)04-0253-02

doi：10.3969/j.issn.1674-4136.2015.04.016

通訊作者：王勇，男，副主任醫(yī)師，研究方向：消化道腫瘤的外科診治，E-mail:surgwy@163.com

基金項(xiàng)目：浙江省自然科學(xué)基金(LY14H160033)