甲狀旁腺功能減退癥一例報(bào)道

李積財(cái)

甲狀旁腺功能減退癥一例報(bào)道

李積財(cái)

甲狀旁腺；減退癥

甲狀旁腺功能減退癥可以簡(jiǎn)稱為甲旁減，是由于患者的甲狀旁腺激素減少分泌，導(dǎo)致患者出現(xiàn)甲旁腺功能障礙。甲旁減的癥狀和患者低鈣血癥的維持時(shí)間以及程度有關(guān)，其主要的臨床表現(xiàn)為：煩躁、抑郁、手足搐溺、癲癇樣發(fā)作、白內(nèi)障、低鈣血癥和高磷血癥。甲旁減的臨床性質(zhì)可為特發(fā)性、低血鎂性、繼發(fā)性和新生兒類，也可為假性、假性-特發(fā)性和假-假性[1]。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退在臨床上并不常見，其發(fā)病原因尚不清楚，可為家族遺傳性，可為自身免疫性，也可為其他疾病并發(fā)性，其臨床發(fā)病率大約為0.72/10萬(wàn)[2]。我院于2014年5月診治一例甲旁減病例，現(xiàn)做如下報(bào)道。

1 臨床資料

病史：患者，麻**，男，52歲，漢族，職業(yè)：農(nóng)民，以“反復(fù)手足抽搐15年，全身乏力半年，再次發(fā)作2小時(shí)”為主訴入院。患者于15年前開始反復(fù)出現(xiàn)手足抽搐，曾于西寧市紅十字醫(yī)院就診，當(dāng)時(shí)經(jīng)靜注葡萄糖酸鈣后好轉(zhuǎn)，此后于家中不規(guī)律口服鈣片等治療，手足抽搐間斷發(fā)作，伴面部麻木，針刺樣疼痛等表現(xiàn)，近一年出現(xiàn)全身乏力，無消瘦，無低熱盜汗等。2小時(shí)前上述手足抽搐再次發(fā)作，無惡心嘔吐，無大小失禁，為進(jìn)一步治療入院。入院查體：T：36.8℃，P∶80 次 /分，R∶21次 /分，BP：110/70mmHg，神志清楚，驚恐面容，問話不答，頸部未見手術(shù)疤痕，甲狀腺無腫大，雙手掌指關(guān)節(jié)屈曲，肘關(guān)節(jié)屈曲，雙足強(qiáng)直性伸展，膝關(guān)節(jié)與髖關(guān)節(jié)屈曲，雙下肢巴氏征（Babinski征）陰性，束臂試驗(yàn)（chvostek征）與擊面試驗(yàn)（Krousseau征）陽(yáng)性。緊急給予地西泮10毫克肌注，10%葡萄糖酸鈣20毫升靜脈注射，患者手足抽搐好轉(zhuǎn)。心電圖：竇性心律，電軸左偏。化驗(yàn)回報(bào)：肌酸激酶：652U/L（24-195U/L），肌酸激酶同工酶：26U/L（0-24U/L）乳酸脫氫酶：666U/L（109-245U/L），血鉀：3.23mmol/l，鈉：142mmol/l，氯：91mmol/l，鈣：1.7mmol/l （2.12-2.52mmol/l） 游 離 鈣 ：0.85mmol/l， 磷 ：1.5mmol/l（0.8-1.58mmol/l）鎂：0.7mmol/l，堿性磷酸酶：124U/L（40-150U/L）。根據(jù)患者化驗(yàn)結(jié)果提示：患者低血鈣、低血鉀、肌酸激酶升高及手足抽搐等臨床表現(xiàn)，進(jìn)一步完善頭部CT，甲狀旁腺素等檢查。頭CT∶頭顱大小形態(tài)正常，腦基底節(jié)區(qū)間廣泛性斑片狀及條索狀鈣化影，雙側(cè)對(duì)稱。甲狀旁腺素：0.8pmol/l。綜上診斷∶甲狀旁腺功能減退癥。治療上給予20%葡萄糖酸鈣20ml加入5%葡萄糖20ml中靜注，同時(shí)口服碳酸鈣600mg及維生素D3。1周后患者手足抽搐等表現(xiàn)完全消失。

2 討論

關(guān)于患者甲狀旁腺病因分型，考慮該患者既往無甲狀腺等頸部手術(shù)史，無低血鎂等病變，目前考慮特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥可能性大。本例患者除具有甲狀旁腺激素分泌減少現(xiàn)象外，同時(shí)其肌酶水平也顯著升高，其中主要以乳酸脫氫酶（LDH）和肌酸激酶（CK）為主，但其肌酸激酶同工酶（CK-MB）及谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）并無明顯升高，這充分說明甲旁減常導(dǎo)致患者的骨骼肌損害，而對(duì)心肌細(xì)胞的損害較小[3]。甲旁減患者發(fā)生肌酶升高的具體機(jī)制尚不清楚，在排除患者近期發(fā)生心肌梗死、癲癇以及急慢性心臟疾病等后，對(duì)其發(fā)病機(jī)制進(jìn)行推斷總結(jié)，可能為：患者血鈣處于較低水平，增加了神經(jīng)肌肉的興奮性，組織細(xì)胞缺氧、乳酸合成增多，三磷酸腺苷水平下降，導(dǎo)致患者體內(nèi)的新陳代謝速度加快，進(jìn)而促進(jìn)酶分子的血液釋放。同時(shí)神經(jīng)肌肉組織發(fā)生能量代謝障礙，改變了細(xì)胞膜的基本組成結(jié)構(gòu)，增加了細(xì)胞膜的通透性?；颊呷糸L(zhǎng)期處于低鈣血癥的狀態(tài)下，很容易發(fā)生轉(zhuǎn)移性鈣化，從而導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良，并出現(xiàn)細(xì)胞代謝障礙[4]。此外，低鈣血癥還能誘發(fā)血管痙攣，影響機(jī)體組織細(xì)胞的血氧供應(yīng)，造成細(xì)胞損傷。

作者單位：810500青海省海東市互助縣中醫(yī)院

特發(fā)性甲旁減比較罕見，其發(fā)病原因并不清楚，臨床上認(rèn)為其與患者的自身免疫能力變化相關(guān)。本病的主要臨床特點(diǎn)為手足抽搐、癲癇、低鈣血癥以及高磷酸血癥，同時(shí)也可伴發(fā)牙齒發(fā)育不良、白內(nèi)臟等現(xiàn)象，其中以兒童患病率較高。

有少數(shù)特發(fā)性甲旁減患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫癥狀，并同時(shí)出現(xiàn)自主神經(jīng)紊亂表現(xiàn)，比如氣管平滑肌痙攣、胃腸平滑肌痙攣、膀胱平滑肌痙攣等；也有部分特發(fā)性甲旁減患者會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)疏松和精神或智力的改變。經(jīng)過實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)，患者低血鈣、低血鎂、高血磷，白蛋白、尿素氮、血肌酐以及堿性磷酸酶均未升高。經(jīng)過顱腦CT檢查發(fā)現(xiàn)，患者頭部顯示對(duì)稱性、多發(fā)性鈣化，形態(tài)為條帶狀、斑點(diǎn)狀或倒三角形[5]。目前，臨床上常用的治療特發(fā)性甲旁減的方法為補(bǔ)充鈣劑何維生素D，恢復(fù)患者的血清鈣、磷水平，減少異位鈣化和手足抽搐等現(xiàn)象的發(fā)生。本例患者出院后長(zhǎng)期口服碳酸鈣維生素D，檢測(cè)血清鈣基本接近正常，未再發(fā)抽搐。

[1]陸再英,鐘南山．內(nèi)科學(xué)[M]．北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:755-758．

[2]廖二元,莫朝暉．內(nèi)分泌學(xué)[M]．北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:719-733．

[3]Sach C,Sjoberg HE,Ericson K．Basal ganglia calcifications on CT relation to hypoparathyroidism[J]．Neurology,1982,32(7):779．

[4]張延美,劉秀萍,蔣玲．假性甲狀旁腺功能減退癥16例分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．臨床誤診誤治,2003,(09):329-331．doi:10．3969/j．issn．1002-3429．2003．05．006．

[5]王瑩,郄建坤,程卯生．甲狀旁腺激素構(gòu)效關(guān)系的研究進(jìn)展[J]．中國(guó)新藥雜志,2007,(24):2017-2020．doi:10．3321/j．issn:1003-3734．2007．24．005．

R582．1

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