兒童非交通性腦積水的外科治療進展

王　嵩(綜述)，李　牧(審校)

(天津市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科，天津 300192)

兒童非交通性腦積水的外科治療進展

王嵩(綜述)，李牧※(審校)

(天津市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科，天津 300192)

摘要：兒童、特別是嬰幼兒腦積水患者作為特殊人群，由于其生長發(fā)育的特殊性，接受腦室-腹腔分流術的患兒可能會因身體生長造成分流管過短或斷裂而需再次行換管手術，終身體內帶管對患兒的心理以及身體健康都會產(chǎn)生一定的影響。內鏡三腦室底部造瘺術為治療兒童非交通性腦積水提供了微創(chuàng)、安全的治療方法，正逐步成為治療兒童、特別是嬰幼兒非交通性腦積水的優(yōu)選治療方法。

關鍵詞：腦積水；兒童；外科手術

腦積水是神經(jīng)外科的一種常見疾病，是由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收失去平衡導致腦室系統(tǒng)和(或)蛛網(wǎng)膜下腔擴大而聚集大量腦脊液的臨床疾病。根據(jù)臨床特點通常將腦積水分為交通性腦積水和非交通性腦積水兩種類型，目前腦積水的治療主要依靠外科手術。兒童作為特殊人群，因為身體不斷生長發(fā)育的特點，在決定外科手術前，必須仔細斟酌治療方案，特別是非交通性腦積水兒童腦積水病例?，F(xiàn)就兒童腦積水的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷，特別是治療方法進行全面、系統(tǒng)的回顧和總結，希望對提高臨床療效有所裨益。

1兒童腦積水的病因

兒童和成人一樣，造成腦積水主要是腦脊液分泌過多或腦脊液吸收障礙兩個方面的原因[1-2]。

1.1腦脊液分泌過多兒童常見的是腫瘤引起的腦脊液分泌過多，主要為脈絡叢乳突狀瘤[3]，多見于嬰兒；各種腦部炎癥的早期可以出現(xiàn)腦脊液分泌增多；另外為原因不明的單純性腦脊液分泌過多。

1.2腦脊液吸收障礙腦脊液回吸收障礙是引起腦積水，特別是非交通性腦積水的主要原因。腦脊液循環(huán)通路任何部位發(fā)生梗阻，均可導致腦積水的發(fā)生。臨床按梗阻部位可分為以下幾種類型。①室間孔梗阻：可由腦室內炎癥[4]、腦室內腫瘤[5]、囊腫或腦室外腫瘤壓迫等引起。②側腦室局部梗阻：多由于腦室內血腫造成，也可由腦室內或腦室外腫瘤壓迫腦室局部引起。③第三腦室梗阻：多由于三腦室內囊腫[6]、腫瘤引起，也可由下丘腦或鞍區(qū)[7]的腫瘤壓迫第三腦室引起。④中腦導水管梗阻：多由生長性狹窄引起，由于兒童中腦導水管周圍的神經(jīng)膠質細胞進行性增生，導致中腦導水管進行性狹窄，也可表現(xiàn)為先天性閉鎖，此病因可占嬰兒腦積水的66%[8]。另外，腦室內炎癥、導水管附近腫瘤壓迫(包括松果體區(qū)腫瘤)均可造成中腦導水管阻塞。⑤第四腦室及出口阻塞：主要是由第四腦室內或鄰近的小腦、腦干的腫瘤生長引起壓迫造成的[9-10]。⑥蛛網(wǎng)膜下腔阻塞：多由出血、炎癥[4]、外傷或手術造成的廣泛蛛網(wǎng)膜粘連，阻塞蛛網(wǎng)膜下腔，進而導致腦脊液循環(huán)和回吸收障礙，發(fā)展為交通性或非交通性腦積水。

2兒童腦積水的臨床表現(xiàn)

2.1嬰兒期嬰兒由于囟門和顱縫沒有閉合，主要表現(xiàn)為頭圍進行性擴大，頭顱與軀干的比例失調，顱骨菲薄，變軟；頭皮張力增高，頭皮淺靜脈怒張。隨著腦積水的加重，可以出現(xiàn)“落日征”；晚期可出現(xiàn)錐體束征、去腦強直等表現(xiàn)。由于顱縫及囟門的緩沖作用，高顱壓癥狀出現(xiàn)較晚，因嬰兒不能交流，主要表現(xiàn)為嘔吐。

2.2兒童期

2.2.1急性腦積水患兒病情發(fā)展迅速，可以在數(shù)小時內出現(xiàn)顱高壓癥狀，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫。此類患者需要盡早治療，緩解高顱壓，如不及時治療，會出現(xiàn)意識障礙表現(xiàn)，嚴重者可導致死亡。

2.2.2慢性腦積水表現(xiàn)為慢性高顱壓癥狀，以頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫或萎縮為主要表現(xiàn)。隨著病情進展可出現(xiàn)智力障礙[11]、行為改變[12]、步態(tài)變化、錐體束征及內分泌異常表現(xiàn)[13]。

3兒童腦積水的診斷與鑒別診斷

3.1病史主要詢問生產(chǎn)過程中有無產(chǎn)傷及顱內出血病史；有無神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病史；有無頭部外傷史及家族遺傳病史[14]。

3.2體格檢查嬰兒應特別注意頭顱外觀、頭圍、囟門、顱縫愈合情況，顱骨軟硬程度變化，有無頭皮淺靜脈怒張，有無“破罐音”“落日征”，眼底檢查有無視乳頭水腫。兒童則應注意智力發(fā)育情況[5]、行走步態(tài)及顱高壓等其他臨床表現(xiàn)。

3.3輔助檢查輔助檢查可選項目較多，其中影像學檢查最有意義。隨著CT及磁共振成像的逐步普及，對患兒進行迅速、安全、無創(chuàng)的CT或磁共振成像檢查，可以得到腦積水的確切診斷。其中磁共振成像檢查最具優(yōu)勢，不僅可以了解腦室的形態(tài)大小，排除出血、腫瘤等占位性病變[15]，還可以判斷腦積水的類型及交通性或非交通性腦積水；同時，對于非交通性腦積水，多數(shù)患者可以明確阻塞發(fā)生位置，對選擇合適的治療方案有重要作用[16]。特別是在內鏡三腦室底部造瘺術術前了解三腦室底部薄厚、可操作范圍，對選擇合適的手術適應證尤其重要。

3.4鑒別診斷兒童腦積水主要需與腦萎縮和腦發(fā)育不良進行鑒別診斷，另外一個重要工作就是鑒別腦積水類型，即交通性腦積水或非交通性腦積水。

4兒童腦積水的治療

目前不論兒童或是成人，腦積水主要是通過外科手術進行治療[17]。除腫瘤等占位病變需要切除病變解除壓迫外，其余主要是針對打通腦脊液循環(huán)通路進行的[18]。

4.1減少腦脊液分泌術式主要通過脈絡叢切除術和脈絡叢電灼術減少分泌腦脊液的脈絡叢數(shù)量，兩者均可減少腦脊液的分泌，但治療效果欠佳，現(xiàn)在臨床應用很少。

4.2解除梗阻的手術主要是通過手術切除引起腦脊液循環(huán)不暢的占位性病變(如腫瘤、囊腫、血腫等)，解除壓迫，恢復腦脊液循環(huán)通路的通暢。

4.3腦脊液分流術式針對腦脊液循環(huán)通路受阻部位，人為地另建腦脊液循環(huán)通路，按腦脊液去向可分為顱外分流和顱內分流。

4.3.1腦脊液顱外分流這類手術術式較多，需要使用分流管裝置，按常見分流去向可分為腦室-頸靜脈分流術、腦室-心房分流術、腦室-腹腔分流術、腰大池-腹腔分流術等多種術式；其中腦室-腹腔分流術是目前應用最廣泛，也是最成熟的術式，臨床療效可靠[19]。手術通過皮下隧道將分流管的兩端分別置入側腦室和腹腔內，中間有一可以控制分流壓力的閥門，將腦室內不能正常吸收的腦脊液通過腹腔內的大網(wǎng)膜吸收。此術式臨床應用多年，為神經(jīng)外科醫(yī)師廣泛接受。此種術式的常見并發(fā)癥主要有感染、分流管堵塞、腦實質內或腦室內出血以及腦脊液分流過度或分流不足等[20]。所以，防治手術并發(fā)癥非常重要[21-23]。術前一定要注意手術適應證的掌握，還要根據(jù)不同患者選擇不同壓力的分流裝置[24]。近年來，由于可體外調壓的分流管的臨床應用[25]，分流過度和分流不足的并發(fā)癥已明顯減少，值得臨床推廣使用[26-27]。另外，腦室-腹腔分流術對交通性及非交通性腦積水均有治療效果[28]。

4.3.2腦脊液顱內分流腦脊液顱內分流主要術式有三腦室底部造瘺術和側腦室-枕大池分流術。兒童、特別是嬰幼兒作為特殊群體，在對腦積水患兒進行手術治療前，需要神經(jīng)外科醫(yī)師仔細斟酌，患兒接受腦室-腹腔分流術，將在承受術后感染、出血、分流管堵塞等常見手術并發(fā)癥的同時，還要面臨由于身體不斷生長發(fā)育導致分流管過短或斷裂，而需要再次接受換管手術及終生帶管對患兒的長期心理影響等不利因素。近年來，隨著神經(jīng)內鏡設備的不斷改良、內鏡手術技術的不斷成熟，神經(jīng)內鏡手術應用越來越廣泛；神經(jīng)內鏡三腦室底部造瘺術為腦積水，特別是非交通性腦積水的治療提供了微創(chuàng)、安全的新途徑。經(jīng)過多年的臨床經(jīng)驗積累和總結，神經(jīng)內鏡三腦室底部造瘺術已取得良好的臨床治療效果[3，20]，正逐步成為治療兒童[29]非交通性腦積水的優(yōu)選術式。神經(jīng)內鏡三腦室底部造瘺術是通過顱骨鉆孔，將內鏡經(jīng)大腦皮質置入側腦室內，直視下內鏡通過室間孔進入第三腦室，在第三腦室底部人為地造一瘺口，使三腦室與蛛網(wǎng)膜下腔直接相通，形成新的腦脊液循環(huán)通路，目前已成為神經(jīng)內鏡最典型的腦室內手術[30]。但是，其局限性和缺點也顯而易見，首先，三腦室底部造瘺術只適用于梗阻部位位于中腦導水管以上的非交通性腦積水的患者[31-32]；另外，術中止血較開顱術中止血困難，明顯的活動性出血會導致腦室內腦脊液快速染紅致內鏡失明，進而手術失敗，并會產(chǎn)生嚴重后果；而且硬質內鏡在腦室內的活動空間有限，入路角度錯誤同樣可能導致手術失敗，而軟質內鏡在一定程度可改善上述限制，但控制精確性有所下降。內鏡手術也可同時對合并囊性病變的患者進行囊性病變的治療[33-34]。

5小結

兒童作為特殊群體，由于身體不斷生長發(fā)育，在手術治療前應仔細斟酌手術方式。由于避免了需要再次手術換管和終生帶管對患兒心理影響的不利因素及其微創(chuàng)、安全和有效性，神經(jīng)內鏡三腦室底部造瘺術正逐步成為兒童非交通性腦積水的優(yōu)選手術治療方法。內鏡手術失敗后可以再行腦室-腹腔分流術，同樣，腦室-腹腔分流術失敗可以考慮內鏡三腦室底部造瘺術[35-36]。

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Advances in Surgical Treatment of Children with Non-communicating HydrocephalusWANGSong，LIMu.(DepartmentofNeurosurgery,TianjinFirstCentralHospital，Tianjin300192，China)

Abstract:Children,especially infants and young children with hydrocephalus are a special group of people,after receiving the ventriculo-peritoneal shunt surgery,the shunt tube may be short or broken due to physical growth,requring another operation,and the lifelong tube in body may affect the children′s psychological and physical health.Endoscopic third ventriculostomy provides a minimally invasive,safe way,and it is becoming the optimal treatment for non-communicating hydrocephalus children,especially infants and young children.

Key words：Hydrocephalus; Children; Surgery

收稿日期：2014-07-14修回日期：2015-02-27編輯：鄭雪

doi：10.3969/j.issn.1006-2084.2015.17.031

中圖分類號：R605

文獻標識碼：A

文章編號：1006-2084(2015)17-3155-03