孟祥春 譚衛(wèi)群 劉 麟 李博寧 徐明國 劉 琮
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是兒童時(shí)期一種常見的先天性心臟病(先心病),隨著先心病介入技術(shù)的普及,經(jīng)皮介入封堵術(shù)已成為治療此類患兒的主要手段[1]。由于PDA 的血流動(dòng)力學(xué)特性,對(duì)于低年齡的嬰兒,如果動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑較大,肺循環(huán)充血明顯,則臨床上可能出現(xiàn)反復(fù)的肺部感染和心力衰竭,出現(xiàn)這種情況后患兒對(duì)內(nèi)科治療效果反應(yīng)較差,病情往往反復(fù)遷延不愈,嚴(yán)重影響患兒的身體生長(zhǎng)發(fā)育,住院費(fèi)用也相應(yīng)增高。如果及早對(duì)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行干預(yù),阻斷來自未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的血流,則肺部充血的情況可能會(huì)減輕,患兒肺部感染和心力衰竭也會(huì)得到相應(yīng)的控制。筆者所在科室自2006 年起對(duì)患有PDA 的嬰兒合并肺部感染和心力衰竭時(shí)嘗試及早地干預(yù)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管,收到了良好的效果,現(xiàn)總結(jié)如下。
1.一般資料:筆者醫(yī)院近5 年收治PDA 患兒162 例,其中15 例嬰兒合并反復(fù)的肺部感染和心力衰竭[心功能Ⅳ級(jí)(紐約分級(jí))],2 例合并右上肺不張,2 例需呼吸機(jī)持續(xù)輔助,所有患者均經(jīng)內(nèi)科保守治療后肺部感染遷延不愈,心力衰竭的癥狀持續(xù)存在,3 例在病程中心力衰竭突然加重,其中1 例術(shù)前因心力衰竭死亡,14 例患者得到了及時(shí)的干預(yù)。14 例患者中男性7 例,女性7 例,患兒年齡3 ~12 個(gè)月,平均年齡6.7 個(gè)月,體重3.5 ~8.0kg,平均體重5.6kg,3 例合并小型室間隔膜部缺損(VSD)(2.5 ~4.0mm)。術(shù)前內(nèi)科治療包括持續(xù)面罩或頭罩吸氧、控制心力衰竭、抗生素應(yīng)用、霧化吸痰、營養(yǎng)支持、呼吸機(jī)輔助等。
2.介入封堵方法:2008 年9 月以前PDA 介入封堵術(shù)按照指南的要求進(jìn)行常規(guī)的操作,一般穿刺右側(cè)的股動(dòng)脈和股靜脈,沿股動(dòng)脈插管行降主動(dòng)脈造影,觀察PDA 的形態(tài)并測(cè)量其直徑,進(jìn)而選擇合適的PDA 封封器,沿股靜脈送入輸送長(zhǎng)鞘進(jìn)行PDA 封堵術(shù)[2]。2008 年10 月以后筆者選擇簡(jiǎn)化的PDA 介入封堵術(shù),一般只穿刺右側(cè)的股靜脈,右心導(dǎo)管經(jīng)過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管后在降主動(dòng)脈造影,借此也可以觀察到未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)和大小,同時(shí)觀察到是否合并降主動(dòng)脈狹窄[3]。PDA 封堵器在尚未完全脫離輸送鋼繩前須借助經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查,觀察是否存在左向右殘余分流,測(cè)量肺動(dòng)脈及分支、降主動(dòng)脈血流速度。所有患者均于介入封堵前先行心導(dǎo)管檢查,測(cè)定右心房、右心室、肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈壓力和血氧飽和度,計(jì)算Qp/Qs、Pp/Ps、肺動(dòng)脈阻力等血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)。所有患者均采用深圳先健科技有限公司研制的心健PDA 封堵器,型號(hào)自8 -10 至22 -24 不等。
3.超聲心動(dòng)圖檢查:對(duì)于接受簡(jiǎn)化介入封堵術(shù)的PDA 患兒,必須借助經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)。一般在麻醉成功后尚未行股靜脈穿刺前即行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查,按照從腹部劍突下→心尖部→胸骨旁→胸骨上窩順序完整掃查,判斷患兒是否存在著其他先心病畸形,觀察PDA 形態(tài)并測(cè)量其直徑;在手術(shù)實(shí)施過程中,PDA 封堵器的主動(dòng)脈端和肺動(dòng)脈端已完全打開,但尚未完全釋放前第2 次行超聲檢查,觀察封堵器的形態(tài)及是否存在殘余分流、肺動(dòng)脈及左右分支血流速度、降主動(dòng)脈血流速度、心包積液情況等。在完全釋放封堵器后第3次行超聲檢查,觀察PDA 封堵器的位置和殘余分流情況、大血管血流速度、心包積液等指標(biāo)。
4.術(shù)后內(nèi)科治療:所有患者術(shù)后均轉(zhuǎn)入ICU 監(jiān)護(hù)。由于這類嬰兒術(shù)前存在心力衰竭,術(shù)后繼續(xù)應(yīng)用正性肌力藥(包括洋地黃類強(qiáng)心藥和環(huán)腺苷酸依賴性正性肌力藥)3 ~5 天;酌情使用抗生素;4 例患者術(shù)中給予氣管插管呼吸機(jī)輔助,術(shù)后繼續(xù)應(yīng)用呼吸機(jī)輔助呼吸,并分別于術(shù)后4 ~10h 內(nèi)給予撤除氣管插管呼吸機(jī)輔助。
5.術(shù)后觀察:主要觀察心率、呼吸、血壓、尿量、肺部啰音等。于術(shù)后第1 天復(fù)查心電圖和超聲心動(dòng)圖,酌情復(fù)查X 線胸片。出院后所有患兒于術(shù)后1、3、6 個(gè)月、1 年回院復(fù)查心電圖和超聲心動(dòng)圖。
1.14 例患者PDA 直徑和形態(tài):術(shù)前經(jīng)胸超聲測(cè)定的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管平均直徑5.3(3 ~9)mm,術(shù)中經(jīng)導(dǎo)管造影測(cè)量的平均直徑5.4(3 ~12)mm;4 例導(dǎo)管形態(tài)為管型,9 例為漏斗型。
2.14 例患者血流動(dòng)力學(xué)參數(shù):術(shù)中經(jīng)導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)脈平均壓力74.5(55 ~110)mmHg,主動(dòng)脈平均壓力94(55 ~130)mmHg,Qp =7.21 (4.33 ~10.30)L/min,Qs =4.48(2.96 ~5.72)L/min,全肺阻力=7.65(5.01 -11.22)Wood。
3.經(jīng)皮介入封堵術(shù)效果:應(yīng)用PDA 介入指南法進(jìn)行封堵的患者2 例,應(yīng)用簡(jiǎn)化介入法治療12 例;手術(shù)即刻成功12 例;1 例4 月齡患兒體重4kg,PDA 呈漏斗型,最窄處直徑4mm,選擇8 -10 型號(hào)的封堵器,輸送長(zhǎng)鞘難于從髂總靜脈處送入下腔靜脈,考慮患者年齡幼小、靜脈血管徑較細(xì),遂放棄封堵,轉(zhuǎn)入外科手術(shù)結(jié)扎,此例為應(yīng)用介入指南法;1 例12 月齡患兒未閉動(dòng)脈導(dǎo)管粗大,PDA 呈管型,直徑達(dá)12mm,選擇22 -24 型號(hào)的封堵器,在釋放封堵器后出現(xiàn)了封堵器移位,立即行外科取出封堵器并行PDA 結(jié)扎術(shù),此例為應(yīng)用簡(jiǎn)化法。成功手術(shù)的12 例患者術(shù)后再次導(dǎo)管測(cè)定肺動(dòng)脈壓力,肺動(dòng)脈壓力均在50mmHg 以下。術(shù)后即刻降主動(dòng)脈造影或經(jīng)胸超聲檢查提示大動(dòng)脈水平的左向右分流消失或可探及極少量的左向右分流。術(shù)后第1 天復(fù)查超聲心動(dòng)圖,提示該12 例患者動(dòng)脈導(dǎo)管處封堵器位置固定,肺動(dòng)脈內(nèi)已無左向右的分流信號(hào),肺動(dòng)脈干及分支血流速度、降主動(dòng)脈血流速度均在正常范圍內(nèi)。
4.術(shù)后治療及隨訪:患者術(shù)后均轉(zhuǎn)入ICU 監(jiān)護(hù),繼續(xù)應(yīng)用正性肌力藥3 ~5 天;酌情使用抗生素;術(shù)中使用呼吸機(jī)輔助者于術(shù)后4 ~10h 內(nèi)給予撤除氣管插管呼吸機(jī)輔助。心電監(jiān)護(hù)提示患者心率由術(shù)前的平均150r/min,下降到120r/min 以下。滯留ICU 時(shí)間6 ~12h,術(shù)后繼續(xù)住院時(shí)間3 ~7 天。因患兒術(shù)前存在心功能不全,出院后繼續(xù)口服地高辛1 個(gè)月。術(shù)后1、3、6 個(gè)月、1 年門診復(fù)查心電圖和超聲心動(dòng)圖,未見殘余分流,肺動(dòng)脈干及分支血流速度均正常,僅1 例患者降主動(dòng)脈血流速度增快,最高達(dá)2.15mm/s,該例患者目前仍在隨訪中。所有患者未見血管破裂、血栓形成、動(dòng)靜脈瘺等血管并發(fā)癥。合并小型室間隔膜部缺損3 例患者,1 例室缺接近閉合,左向右分流較術(shù)前明顯減少,另2 例室缺直徑無明顯變化。
隨著新型蘑菇傘封填堵器的推廣應(yīng)用,介入封堵已經(jīng)成為治療小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的首選方法[1,4~6]。其在嬰幼兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入封堵中的應(yīng)用研究也屢見報(bào)道[7~9]。但對(duì)于<1 歲嬰兒在合并肺部感染、肺不張和心力衰竭的情況下急診行PDA 介入封堵尚未見類似報(bào)道。本研究對(duì)此類患兒做了初步的嘗試,收到了良好的效果。
PDA 患兒如果早期反復(fù)出現(xiàn)肺部感染、肺不張、難以控制的心力衰竭等,其主要原因與PDA 的直徑有關(guān)。由于PDA 的存在,收縮期和舒張期均有連續(xù)的血流從降主動(dòng)脈灌向肺動(dòng)脈,肺循環(huán)血量明顯增多,早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,肺循環(huán)處于充血狀態(tài),肺順應(yīng)性下降,患兒容易出現(xiàn)呼吸困難、肺部感染、肺不張;由于肺循環(huán)血量增多,回心血量也增多,導(dǎo)致左心房、左心室擴(kuò)大,患兒出現(xiàn)代償性心力衰竭,遇有肺部感染時(shí)則極易出現(xiàn)失代償急性心力衰竭。如果對(duì)此類患兒嚴(yán)格要求肺部感染、肺不張、心力衰竭等得到有效控制,則住院時(shí)間和費(fèi)用無疑會(huì)相應(yīng)地增加。久之,患兒的身體生長(zhǎng)發(fā)育和體重增長(zhǎng)明顯落后于同齡兒。
由于患兒有器質(zhì)性病變存在,內(nèi)科保守治療往往難以奏效,而且可能因氣管痰阻塞、肺動(dòng)脈高壓、呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。本組1 例患兒即因出現(xiàn)急性心力衰竭,尚未來得及行急診介入治療而死亡。經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療PDA,尤其是簡(jiǎn)化封堵法的應(yīng)用,由于其創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)便、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn),這就為急診介入治療病情嚴(yán)重的PDA 嬰兒提供可能[3]。介入封堵PDA 可以及時(shí)有效地切斷來自主動(dòng)脈的血流,肺循環(huán)血流量恢復(fù)正常,肺動(dòng)脈壓力繼之下降,肺過度充血狀態(tài)和肺順應(yīng)性下降也得到改善,這有利于肺部感染、肺不張的吸收和心力衰竭的恢復(fù)。本組成功介入封堵的病例,術(shù)后肺部啰音明顯減少,心力衰竭明顯好轉(zhuǎn),2 例患兒術(shù)前行氣管插管呼吸機(jī)輔助均于術(shù)后10h 內(nèi)撤機(jī),所有患兒均于術(shù)后1 周內(nèi)出院,無介入死亡病例發(fā)生。提示急診介入治療對(duì)合并肺部感染、急性心力衰竭的嬰兒PDA 安全有效。
本組病例經(jīng)導(dǎo)管造影測(cè)量PDA 直徑,平均直徑為5.4mm,均合并中度以上肺動(dòng)脈高壓。鑒于嬰兒PDA 彈性較大,筆者按照封堵器= PDA 最窄處+(4 ~6)mm 的標(biāo)準(zhǔn)選擇。PDA 越大,所選的封堵器也越大。但過大的封堵器可能會(huì)引起肺動(dòng)脈分支或降主動(dòng)脈狹窄。筆者自2008 年10 月后均應(yīng)用簡(jiǎn)化法封堵PDA,該法缺點(diǎn)是封堵器成形后不能在降主動(dòng)脈重復(fù)造影和測(cè)量降主動(dòng)脈壓力,此時(shí),經(jīng)胸實(shí)時(shí)超聲檢測(cè)至關(guān)重要。筆者的操作方法是,在完全釋放封堵器前一定要探測(cè)肺動(dòng)脈及分支血流速度、降主動(dòng)脈血流速度,確認(rèn)這些指標(biāo)在正常范圍內(nèi)后再釋放封堵器。但仍有1 例患兒在隨訪中出現(xiàn)了降主動(dòng)脈血流速度增快,最高達(dá)2.15mm/s,該例患兒目前仍在隨訪中。另外,大的封堵器需要相應(yīng)型號(hào)的輸送長(zhǎng)鞘,這也會(huì)增加患兒的血管并發(fā)癥如血栓形成、大出血等。故要求術(shù)者在選擇封堵器時(shí)應(yīng)考慮嬰兒的血管直徑。本組1 例患兒PDA 粗大,呈管型(C 型),直徑達(dá)12mm,選擇22 -24 型號(hào)的封堵器,在釋放封堵器后出現(xiàn)了封堵器移位,介入失敗。這提示對(duì)于嬰兒管型PDA,直徑>10mm 者,應(yīng)慎重選擇介入封堵治療。本組患兒因PDA 管徑較粗,均合并中度以上的肺動(dòng)脈高壓,其中1 例肺動(dòng)脈壓力高達(dá)110mmHg,該例患兒在住院期間合并肺部感染、肺不張,內(nèi)科治療難以控制,并且在病程中突然出現(xiàn)急性心力衰竭、呼吸暫停,立即給予氣管插管機(jī)械呼吸,經(jīng)緊急準(zhǔn)備后行急診介入封堵治療,術(shù)中造影示PDA 呈管型,直徑6.5mm,選擇12 -14 型號(hào)PDA 封堵器成功封堵,術(shù)后當(dāng)天撤除呼吸機(jī),術(shù)后3 天出院。提示肺動(dòng)脈高壓不是急診介入治療的禁忌證。
嬰兒PDA 合并VSD 時(shí)處理對(duì)策:由于心腔內(nèi)有兩處分流,故此類患兒的臨床癥狀比單一畸形時(shí)的癥狀重,肺部感染遷延不愈。原則上,對(duì)此類患兒應(yīng)在肺部感染控制的基礎(chǔ)上,早期行體外循環(huán)一期修補(bǔ)室缺和PDA 結(jié)扎術(shù)[2]。本組有3 例小嬰兒PDA 合并VSD,VSD 均為小型膜部缺損。筆者評(píng)估了這3 例患兒的PDA 和VSD 直徑,認(rèn)為患兒的肺部感染主要是粗大的PDA 引起肺部過度充血所致??紤]到開胸手術(shù)帶來的創(chuàng)傷,家屬要求先行PDA 介入封堵,等患兒長(zhǎng)大后再行VSD 介入封堵。3 例患兒均成功地實(shí)施了PDA 介入封堵。術(shù)后肺部感染次數(shù)明顯較前減少,心力衰竭癥狀明顯好轉(zhuǎn)。目前仍在隨訪中。1 例患兒的室缺接近閉合。但筆者的觀點(diǎn)是,對(duì)待這種復(fù)合畸形應(yīng)慎重選擇介入治療。目前有關(guān)這方面的資料較少,有待于繼續(xù)觀察和總結(jié)。
總之,急診行經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療在嬰兒PDA合并嚴(yán)重并發(fā)癥如肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等,具有操作簡(jiǎn)便、安全有效、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn),值得推廣應(yīng)用。但對(duì)于粗大管型PDA 或合并有其他心內(nèi)畸形時(shí)應(yīng)慎重選擇。
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