蒲夏楊
甲亢性肌病的診治分析
蒲夏楊
目的分析探討甲亢性肌病的臨床特點(diǎn)。方法對31例甲亢性肌病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析并總結(jié)其臨床特點(diǎn)。結(jié)果31例患者被誤診18例, 誤診率為58.06%, 其中誤診為重癥肌無力5例, 脊髓壓迫癥4例, 多發(fā)性肌炎3例, 周期性麻痹5例, 腫瘤性疾病1例。結(jié)論甲亢性肌病癥狀不典型, 診斷困早期積極治療原發(fā)病是治療甲亢性肌病的關(guān)鍵。
甲亢性肌??;甲亢性重癥肌無力;甲亢性周期性癱瘓;誤診
甲亢性肌病是甲狀腺功能亢進(jìn)癥(甲亢)常見的并發(fā)癥,臨床表現(xiàn)多樣, 診斷困難, 臨床上根據(jù)病變部位和發(fā)病特點(diǎn)分為慢性甲亢性肌病、急性甲亢性肌病、甲亢性重癥肌無力、甲亢性周期性麻痹等, 肌無力癥狀多累積骨盆帶肌群、近心端肩胛等。本院自2002年4月~2012年4月收治甲亢性肌病患者31例, 現(xiàn)將其臨床特點(diǎn)報(bào)告如下。
1.1 一般資料 2002年4月~2012年4月, 本院收治甲亢合并甲亢性肌病31例, 其中男19例, 女12例;年齡19~69歲, 平均年齡(39.4±6.5)歲;病程35 d~39個月。臨床分型為:慢性甲亢性肌病8例, 甲亢性重癥肌無力5例, 甲亢性周期性癱瘓14例, 甲亢性眼肌病4例。甲狀腺功能亢進(jìn)癥主要表現(xiàn)為甲狀腺腫大、突眼、消瘦、心慌等。甲亢性肌病主要表現(xiàn)為:肌肉萎縮、斜視、乏力、眼肌麻痹、周期性發(fā)作性下肢癱瘓、肌肉疼痛、心功能不全、心房纖顫等。診斷標(biāo)準(zhǔn):全部患者符合陳清棠和霍曉麗等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):臨床上有確診為甲亢的證據(jù);肌電圖顯示運(yùn)動單位(MUP)時限縮短;肌肉活檢顯示肌萎縮, 進(jìn)行性局限性變性伴有巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞的浸潤及結(jié)締組織增生;抗甲狀腺藥物治療有效, 甲狀腺功能亢進(jìn)癥控制后肌病有所緩解;相比近端, 肢體遠(yuǎn)端肌肉受累明顯, 感覺正常, 伸肌比屈肌重;排除中樞性疾病、重癥肌無力、周期性麻痹等疾病。全部患者行TSH、T3、T4、FT3和FT4、生化、甲狀腺攝131Ⅰ實(shí)驗(yàn)、肌電圖甲狀腺B超等檢查。
1.2 治療方法 全部患者給予抗甲狀腺藥物(ATD)、糖皮質(zhì)激素、β受體阻滯劑、糾正電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)支持和手術(shù)等治療。
31例患者被誤診18例, 誤診率為58.06%, 其中誤診為重癥肌無力5例, 脊髓壓迫癥4例, 多發(fā)性肌炎3例, 周期性麻痹5例, 腫瘤性疾病1例。B超檢查結(jié)果:甲狀腺正彌漫性腫大17例, 結(jié)節(jié)性甲狀腺腫大10例, 正常大小4例。電解質(zhì)檢查示:低血鉀癥15例(68.19%), 正常7例。肌電圖檢查示:全部患者M(jìn)UP有時限縮短表現(xiàn), 21例患者有肌力減退癥狀。16例1.18年后治愈, 2年內(nèi)復(fù)發(fā)9例, 另15例內(nèi)科治療時行手術(shù)治療。
甲亢性周期性癱瘓?jiān)诒狙芯恐凶顬槌R姡?共有14例, 多見于青壯年男性患者。多數(shù)甲亢性周期性癱瘓患者先是出現(xiàn)甲亢的癥狀, 之后出現(xiàn)癥狀發(fā)作。甲亢性周期性癱瘓的發(fā)病機(jī)制未明確, 有研究表明可能與自身免疫鉀代謝失調(diào)相關(guān)。測定肌細(xì)胞內(nèi)的鉀濃度偏高或正常, 而補(bǔ)鉀治療癥狀可緩解,因此推斷可能與鉀代謝的分布及代謝相關(guān), 近些年關(guān)于Na+-K+-ATP酶活性測定表明, 甲亢患者細(xì)胞膜的Na+-K+-ATP酶活性升高, 治療后比治療前低。研究表明[1], 甲狀腺激素會直接刺激細(xì)胞膜的Na+-K+-ATP酶, 促進(jìn)細(xì)胞外鉀離子向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移, 導(dǎo)致血鉀降低, 進(jìn)而發(fā)生周期性麻痹, 同時大量的甲狀腺激素可以抑制磷酸激酶的活性, 降低磷酸肌酸和骨骼肌內(nèi)肌酸的含量, 使線粒體發(fā)生腫脹等, 導(dǎo)致能量代謝發(fā)生異常, 細(xì)胞內(nèi)ATP減少, 發(fā)生肌萎縮。另外甲亢屬于自身免疫性疾病, 其發(fā)生與遺傳因素相關(guān), 而發(fā)生甲亢性周期性麻痹存在種族差別, 以往認(rèn)為90%以上的甲亢性周期性麻痹患者為亞洲人, 僅少數(shù)是北美的印第安人, 所以考慮遺傳因素與該病相關(guān)。據(jù)報(bào)道甲亢性周期性麻痹患者的B40、BW46、B2、B5、DRW8、CE3等抗原頻率增高, 其中B51在中國患者中可能起到了作用。多數(shù)TPP患者有血鉀降低, 所以臨床上補(bǔ)鉀治療常有效, 但單純的補(bǔ)鉀治療癥狀控制后易復(fù)發(fā)[2],積極治療甲亢是治療本病的關(guān)鍵。甲亢性周期性麻痹多表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力, 對稱, 下肢肌肉受累常見, 夜間發(fā)作多, 發(fā)作頻率可1年1次, 也可1 d數(shù)次, 發(fā)作時腱反射減弱, 肌張力降低, 無感覺異常。多數(shù)患者先出現(xiàn)甲亢后出現(xiàn)周期性麻痹, 少數(shù)患者相反, 此時應(yīng)注意家族性周期性麻痹和其他低鉀性麻痹鑒別。臨床上治療應(yīng)先治療甲亢的癥狀, 發(fā)作期靜脈或口服補(bǔ)鉀。慢性甲亢性肌病在本文中較為常見, 此型長見于中老年患者, 進(jìn)展緩慢, 起病隱匿, 如患者出現(xiàn)消瘦、多食、納差、腹瀉等癥狀時臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕。該病的發(fā)病機(jī)制未完全明確, 一般認(rèn)為甲狀腺功能亢進(jìn)癥癥狀得到控制后肌萎縮及肌無力常好轉(zhuǎn)。甲亢性重癥肌無力為自身免疫疾病, 女性常見, 研究發(fā)現(xiàn)女性具有發(fā)達(dá)的胸腺, 免疫球蛋白和外周血CD4/CD8T淋巴細(xì)胞比例高, 因此如機(jī)體出現(xiàn)感染, 女性比男性敏感。另外據(jù)報(bào)道, MUP時限縮短可逆, 可能是肌纖維的暫時性阻滯而不是肌纖維的永久性破壞, 因此甲狀腺功能亢進(jìn)癥控制后, 肌病的癥狀也會隨之好轉(zhuǎn)。臨床上肌電圖的應(yīng)用也較少, 本研究中全部患者檢查肌電圖后發(fā)現(xiàn), 全部患者存在肌電圖的異常。另據(jù)報(bào)道, 肌電圖的上的異常有時可比臨床癥狀出現(xiàn)的早, 可見肌電圖的檢查在一定程度上為臨床醫(yī)生的診斷提供幫助。在治療上即可內(nèi)科治療也可手術(shù)治療, 內(nèi)科治療主要是應(yīng)用營養(yǎng)支持、抗甲狀腺藥物、糾正電解質(zhì)紊等治療。當(dāng)前, 甲亢性肌病的誤診率仍然很高, 馬德奎等[3]的研究中誤診率為63.16%, 本研究中誤診率也高達(dá)58.06%, 主要在周期性麻痹和脊髓壓迫癥、重癥肌無力等方面容易誤診。而該病臨床表現(xiàn)多樣, 有時老年甲亢患者癥狀更是不典型, 易忽略。
綜上所述, 甲亢性肌病癥狀不典型, 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,容易誤診, 臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕, 加強(qiáng)對該病的認(rèn)識, 以期更好的為患者服務(wù)。
[1] 范玉仙.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性慢性肌病34例臨床分析.華西醫(yī)學(xué),2009, 24(12):3177.
[2] 李順斌, 鄭淑鶯, 邱蔚, 等.甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病145例臨床分析.中國鄉(xiāng)村醫(yī)藥雜志 2010, 17(11):18-19.
[3] 馬德奎, 馮平, 黃擎雄, 等.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性疾病的診斷與治療.中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志 2006, 16(24):3771-3773.
10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.07.060
2014-11-07]
124000 盤錦市中心醫(yī)院內(nèi)分泌科室