鼻中隔惡性多形性腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃亞靜 范軍 李玉東455000安陽市第六人民醫(yī)院

鼻中隔惡性多形性腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃亞靜 范軍 李玉東
455000安陽市第六人民醫(yī)院

報(bào)告1例鼻中隔惡性混合瘤的臨床資料，行功能性鼻內(nèi)鏡術(shù)、術(shù)后病理檢查和長期隨診，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)病變范圍局限的鼻中隔惡性混合瘤可經(jīng)鼻內(nèi)鏡下完整切除，預(yù)后良好。鼻中隔惡性混合瘤較少見，診斷必須結(jié)合病史及體格檢查，確診必須依賴病理檢查，治療以手術(shù)切除干凈為主，輔以放療。

鼻中隔惡性混合瘤；免疫組織化學(xué)；鼻內(nèi)鏡手術(shù)

惡性多形性腺瘤名稱較混亂，以往多稱為惡性混合瘤、混合瘤癌變、多形性腺瘤癌變，發(fā)生于腮腺的比例50％～80％，10％～15％發(fā)生于頜下腺和小涎腺，發(fā)生于鼻中隔非常少見，原發(fā)于鼻中隔的惡性腫瘤來源于上皮組織的癌腫較多見。多形性腺瘤癌變占本病90％以上，極少數(shù)為癌肉瘤（真性惡性混合瘤）及轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤[1]。筆者報(bào)道我院耳鼻喉科建科15年來收治的1例鼻中隔惡性混合瘤，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)、病理特征、診斷及鑒別診斷、治療、預(yù)后進(jìn)行探討，以供參考，現(xiàn)報(bào)告如下。

病歷資料

患者，男，48歲。以“右側(cè)漸進(jìn)性鼻塞2年，右鼻背部隆起1年，加重1個(gè)月”為主訴入院。患者2年前自覺右側(cè)間斷性鼻塞，同時(shí)發(fā)現(xiàn)右鼻腔新生物，自行祛除部分腫物后有出血，右鼻塞減輕；之后呈漸進(jìn)性加重，無其他癥狀，患者未求治；近1月來患者自覺右側(cè)持續(xù)性鼻塞，且有左側(cè)間斷性鼻塞，遂在安陽縣某醫(yī)院經(jīng)CT檢查和鼻腔活檢診斷為“乳頭狀瘤”，故來我院手術(shù)。無特殊病史。查體：右側(cè)鼻背隆起。鼻內(nèi)窺鏡檢查見右側(cè)鼻腔堵滿大量灰白色腫物，表面不光滑，鼻中隔向左偏曲明顯，與左側(cè)下鼻甲緊貼[2]。鼻竇CT顯示鼻中隔左偏，右側(cè)鼻腔占位壓迫右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁外移，未見明顯骨質(zhì)破壞。術(shù)前診斷：①鼻腔腫物性質(zhì)待查（乳頭狀瘤？）；②慢性鼻竇炎。于2009年3月2日在全麻下行“功能性鼻內(nèi)鏡術(shù)、鼻腔腫物切除術(shù)”。術(shù)中在鼻內(nèi)窺鏡下見右側(cè)鼻腔堵滿新生物，腫物質(zhì)脆，易出血，卵圓鉗夾除大部分腫物，雙極電凝止血，見腫物蒂位于鼻中隔右側(cè)前下方黏膜，范圍約0.5 cm×0.7 cm大小，沿粗糙鼻中隔黏膜前方0.3 cm行縱形切口，分離黏膜、黏骨膜并向后分離，發(fā)現(xiàn)鼻中隔軟骨光滑、無腫瘤，將腫物蒂附著處鼻中隔黏膜及周邊0.3 cm范圍內(nèi)黏膜、黏軟骨膜切除，術(shù)中未見腫物明確包膜。術(shù)中出血550mL。術(shù)后病理檢查結(jié)果：顯微鏡下見惡性混合瘤。建議患者到安陽市腫瘤醫(yī)院行免疫組化檢查，患者因經(jīng)濟(jì)原因未檢查。術(shù)后使用含濕潤燒傷膏的明膠海綿換藥，2～3 d換藥1次，術(shù)后隨訪1個(gè)月可見鼻中隔軟骨表面覆蓋新生黏膜，鼻中隔黏膜完全愈合，未出現(xiàn)鼻中隔穿孔、鼻腔粘連等并發(fā)癥。術(shù)后1個(gè)月鼻中隔黏膜愈合后到安陽市某腫瘤醫(yī)院放療。術(shù)后隨訪7年。未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶。

討論

隨著人民生活質(zhì)量提高，鼻中隔腫物患者一般早期就來醫(yī)院就診。此例患者因經(jīng)濟(jì)狀況差，鼻中隔腫物已經(jīng)到晚期才來就診。臨床表現(xiàn)與鼻腔良性腫瘤相似，主要癥狀有漸進(jìn)性鼻塞、鼻出血、鼻內(nèi)包塊、流涕、外鼻畸形等?；颊逤T顯示右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁受壓外移，鼻中隔受壓向左側(cè)偏移，且鼻背也隆起、畸形，這些都表現(xiàn)為良性腫物的特征，而活檢也提示“乳頭狀瘤”，臨床診斷考慮鼻腔腫物（乳頭狀瘤？），按鼻腔、鼻竇良性腫瘤準(zhǔn)備手術(shù)，在全麻鼻內(nèi)鏡下行鼻腔腫物切除術(shù)和功能性鼻內(nèi)鏡術(shù)，術(shù)前未準(zhǔn)備鼻側(cè)切術(shù)。在術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物巨大，因在鼻內(nèi)鏡下操作視野相對(duì)較小，腫物的范圍和來源難以在手術(shù)時(shí)立刻看清，操作時(shí)首要先分次取腫物活檢，術(shù)中使用黏膜鉗鉗取組織時(shí)發(fā)現(xiàn)腫物質(zhì)脆，鉗取的組織很小，隨后就出現(xiàn)出血不止，視野不清，立刻填塞棉片止血，之后尋找出血點(diǎn)發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)位于腫物根蒂處供血?jiǎng)用}，而腫瘤根蒂位于鼻中隔黏膜前下，范圍約0.5cm×0.7 cm大小，用電凝止血后使用卵圓鉗夾持腫物，分次將腫物祛除干凈，發(fā)現(xiàn)腫物無明顯包膜，腫物巨大，已經(jīng)把鼻中隔壓迫至明顯偏曲，鼻中隔與對(duì)側(cè)下鼻甲緊貼。并未發(fā)現(xiàn)明顯局部浸潤跡象，并且腫物根蒂較小，術(shù)中考慮腫物為乳頭狀瘤的可能性大，但因腫物質(zhì)脆、易出血，不能完全排除鱗癌等惡性腫瘤的可能性，而乳頭狀瘤復(fù)發(fā)幾率高，反復(fù)復(fù)發(fā)有惡變傾向，故術(shù)中對(duì)于根蒂處鼻中隔黏骨膜給予擴(kuò)大切除，將腫瘤附著處周圍約0.3 cm的軟骨膜分離并切除，軟骨未損傷。術(shù)后病理診斷：鼻中隔惡性混合瘤。光鏡下可觀察到2種成分，一為良性混合瘤腺管樣結(jié)構(gòu)，管腔內(nèi)有粉染的黏液、肌上皮細(xì)胞及黏液軟骨樣組織，瘤周圍可見纖維包膜，二可觀察到腫瘤的惡性成分來源于肌上皮。依據(jù)此例患者的臨床特點(diǎn)，因患者病史長，初發(fā)時(shí)為多形性腺瘤，之后惡變的可能性大。

查閱了30年來國內(nèi)外的文獻(xiàn)資料，發(fā)生在鼻腔外側(cè)壁的惡性多形性腺瘤相對(duì)多見，原發(fā)于鼻中隔的惡性多形性腺瘤不足10例[3-7]。惡性多形性腺瘤的組織來源與混合瘤相同。根據(jù)儲(chǔ)備細(xì)胞理論，混合瘤來自閏管儲(chǔ)備細(xì)胞，儲(chǔ)備細(xì)胞既可向腺上皮分化，又可向肌上皮、軟骨分化，因此形成了混合瘤的形態(tài)多樣性[1]。鼻中隔組織結(jié)構(gòu)分3層，兩側(cè)的黏膜和黏骨膜來源于外胚層，鼻中隔軟骨、篩骨正中板和犁骨來自中或內(nèi)胚層。軟組織層和骨性組織層的淋巴和靜脈回流、血液供應(yīng)均不相同[4]。鼻中隔的結(jié)構(gòu)層次分明，決定了手術(shù)治療的特點(diǎn)。

文獻(xiàn)以前報(bào)告的病例，對(duì)于較大的鼻腔腫物，若考慮為惡性，因鼻內(nèi)鏡技術(shù)尚未廣泛開展，多采用鼻側(cè)切治療，術(shù)中切除鼻中隔腫瘤及鼻中隔全層，造成人為鼻中隔穿孔，術(shù)中出血相對(duì)多、有些患者需輸血。隨著鼻內(nèi)鏡技術(shù)的開展，由于其有很多優(yōu)點(diǎn)，如照明好、視野相對(duì)清楚、無面部瘢痕、損傷小、術(shù)后反應(yīng)輕、恢復(fù)快，越來越多地應(yīng)用在鼻腔腫物切除術(shù)中。對(duì)于術(shù)前取活檢已經(jīng)確定為惡性腫瘤患者，多數(shù)仍采取鼻側(cè)切開切除，只有在鼻中隔惡性腫瘤范圍局限，未累及鼻中隔全部，未向鼻竇、鼻底、后鼻孔擴(kuò)展，并且能保證足夠的安全切緣的情況下使用鼻內(nèi)鏡比較合適。

但本病的診斷以術(shù)后病理診斷最準(zhǔn)確。對(duì)于鼻腔腫物，術(shù)前應(yīng)常規(guī)取活檢，大部分在局麻下進(jìn)行，因局麻麻醉效果差、切除的組織淺、取活檢時(shí)出血致視野不清等原因，病理診斷與送檢材料的質(zhì)量有關(guān)，切取部位不準(zhǔn)確，活檢組織較小或擠壓過甚有時(shí)也難以反映真相。術(shù)前活檢所得病理報(bào)告與術(shù)后病理并非完全相符。并且由于惡性多形性腺瘤組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，基層醫(yī)院病理科由于經(jīng)驗(yàn)不足，容易誤診。本例患者在術(shù)前取活檢被誤診為“乳頭狀瘤”。并且因術(shù)前CT檢查并不能完全確定腫物的來源，此例患者手術(shù)前估計(jì)腫物可能來自上頜竇，并未估計(jì)到腫物來源于鼻中隔前下方黏膜。若術(shù)前能通過活檢確診為惡性腫瘤，不論腫瘤根蒂大小和侵犯范圍，大部分采用鼻側(cè)切口手術(shù)摘除腫瘤。隨著鼻內(nèi)鏡技術(shù)的廣泛應(yīng)用，對(duì)于腫瘤局限在鼻中隔某一部位，無轉(zhuǎn)移和浸潤者，在鼻內(nèi)鏡下手術(shù)是可行的。

但術(shù)前對(duì)于鼻腔腫物的累及范圍和根蒂位于鼻腔哪個(gè)部位通常不能做出準(zhǔn)確的判斷，術(shù)中才能確定。故手術(shù)前的準(zhǔn)備工作很重要，依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查，結(jié)合術(shù)前活檢，基本可確定腫物性質(zhì)，若活檢為良性，而臨床高度懷疑為惡性者，應(yīng)按惡性準(zhǔn)備手術(shù)，可在鼻內(nèi)鏡下將腫物大塊切除，有條件者行冰凍檢查，若仍為良性，術(shù)中應(yīng)在鼻內(nèi)鏡下仔細(xì)觀察腫物的范圍和周圍黏膜是否粗糙，留足安全緣，將腫物切除干凈，結(jié)合術(shù)后放療，預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)。首次手術(shù)方式是否正確和徹底是治愈的關(guān)鍵。準(zhǔn)確判斷手術(shù)當(dāng)中的切除范圍，有條件者做術(shù)中冰凍，對(duì)手術(shù)當(dāng)中手術(shù)范圍的指導(dǎo)有很大意義。對(duì)于腫瘤范圍較小，局限于鼻中隔某一部位，鼻中隔惡性腫瘤手術(shù)的安全緣多少并不統(tǒng)一。各個(gè)學(xué)者觀點(diǎn)不同。認(rèn)為對(duì)于局限在鼻腔內(nèi)的鼻中隔惡性腫瘤無轉(zhuǎn)移或擴(kuò)散，應(yīng)距肉眼可見腫瘤以外0.5 cm[8]。鼻中隔惡性腫瘤的局部擴(kuò)散有3種方式：最常見的是向鼻中隔后段黏膜下擴(kuò)散，其次經(jīng)黏膜下向鼻底擴(kuò)展。通過前2種方式形成的惡性腫瘤，臨床很難早期發(fā)現(xiàn)。此外還可向上擴(kuò)展，但上外軟骨及鼻骨可以阻止腫瘤擴(kuò)散，只有在晚期病變時(shí)，鼻背皮膚、鼻尖、篩板區(qū)域才受累[8，9]。

總之，惡性混合瘤發(fā)生于鼻中隔者少見，鼻內(nèi)鏡下切除原發(fā)性惡性腫瘤在治療上是一個(gè)進(jìn)步，但因?yàn)椴±?，隨訪時(shí)間不夠長，缺乏大宗病例進(jìn)行長期療效觀察，得出的結(jié)論尚不夠客觀。術(shù)前活檢不容易確診，術(shù)后病理能確診，術(shù)中應(yīng)盡量切除根蒂周圍一定范圍的黏骨膜，待鼻中隔黏膜愈合后輔以放療，術(shù)后定期隨訪。

[1]武忠弼.中華外科病理學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2006.

[2]羅衛(wèi)民,陳玉英,譚麗珊.涎腺惡性混合瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2007,23（3）：395-396.

[3]馬世融,何建,楊平,等.鼻中隔惡性混合瘤1 例[J].中國眼耳鼻喉科雜志,2001,6（3）.

[4]王勤瑛,汪審清,周水洪,等.253例原發(fā)鼻中隔腫塊的臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,23（2）：60-62.

[5]馬敬,姜東紅.鼻中隔惡性混合瘤二例[J].蘭州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),1998,（1）.

[6]宓文升.鼻中隔巨大惡性混合瘤[J].湖南醫(yī)學(xué),1984,（00）.

[7]王壽辰.鼻腔惡性混合瘤2例報(bào)道[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,1996,（1）.

[8]王進(jìn),楊偉炎,王榮光,等.鼻內(nèi)鏡在原發(fā)性鼻中隔惡性腫瘤手術(shù)中的應(yīng)用[J].中國中西醫(yī)結(jié)合耳鼻咽喉科雜志,2006,14（6）：367-368.

[9]李再香,商永森.原發(fā)性鼻中隔惡性腫瘤10例報(bào)告[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,1996,10（1）：35-36.

Nasal septum m alignant p leom orphic adenom a in 1 case and literature review

Huang Yajing,Fan Jun,LiYudong
The Sixth People's HospitalofAnyang City 455000

To report the clinical data of 1 case of nasal septum malignantmixed tumor,for functional endoscopic sinus surgery, postoperative pathological examination and long-term follow-up,and unifies the related literature review that lesion scope limitation of the nasal septum malignantmixed tumor can be completely resected under nasal endoscopic,the prognosis is good.Nasal septum malignantmixed tumor is rare,the diagnosismustbe combined withmedical history and physical examination,the definite diagnosismust depend on pathological examination,the treatment is given priority to with clean surgical resection and supplemented by radiotherapy.

Nasalseptummalignantmixed tumor；Immunohistochemistry；Nasalendoscopic surgery

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.11.90