顱內(nèi)孤立性纖維瘤13例

方澤魯 郭衛(wèi)超 關(guān)鍵恒 陸永建 曹國彬 (廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科，廣東 廣州 510260)

孤立性纖維瘤(SFT)于1931年報道〔1〕發(fā)生于臟層胸膜。也可以發(fā)生于胸膜外其他部位。Carneriro等〔2〕最早于1996年發(fā)表了發(fā)生于中樞系統(tǒng)SFT。顱內(nèi)SFT十分罕見，目前國內(nèi)僅限于個案報道，在臨床診斷及治療上仍無大量病歷標本參考?，F(xiàn)將我院神經(jīng)外科收治的13例顱內(nèi)SFT的術(shù)前臨床癥狀及體征、影像學(xué)資料、手術(shù)治療情況、術(shù)后腫瘤標本的免疫組化和術(shù)后隨訪情況進行整理并分析。

1 基本資料

1.1 臨床資料 我科自2004～2013年共收治13例患者，其中男5例，女8例，復(fù)發(fā)2例，年齡20～76歲，中位年齡為55歲，臨床癥狀表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、視物重影、視力下降、全身抽搐、四肢乏力、惡心嘔吐、反應(yīng)遲鈍等。

1.2 影像資料 術(shù)前行頭顱磁共振成像(MRI)檢查示T1WI呈低或稍低或等信號，T2WI呈高或稍高信號，周圍均可見水腫影。其中3例可見“腦膜尾征”。影像診斷上除1例診斷為右側(cè)腦室三角區(qū)占位，考慮腦膜瘤與脈絡(luò)膜乳頭狀瘤鑒別。其余均診斷為腦膜瘤或腦膜瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)治療及術(shù)中所見 入院后完善相關(guān)檢查后均采用手術(shù)切除治療，除4例因與矢狀竇或天幕粘連緊密大部分切除外其余均分塊全切除。術(shù)中所見有9例可見完整包膜，腫瘤質(zhì)地有硬韌、質(zhì)脆，血供豐富或較豐富。腫瘤分布的位置有中1/3矢狀竇旁1例、右中顱窩底1例、左后顱窩1例、右天幕上下1例、凸面7例、右枕葉及小腦幕上1例、腦室三角區(qū)1例。

2.2 術(shù)后恢復(fù)情況 隨診9年所收集病例中有2例術(shù)后復(fù)查確診為復(fù)發(fā)，治療上予再次開顱手術(shù)切除治療。

2.3 病理學(xué)特征 本組病理免疫組化光鏡下瘤細胞呈梭形或卵圓形、彌漫排列或呈編織狀或不典型旋渦狀排列，細胞異型性明顯，核分裂易見，有的局部伴膠原化。免疫組化結(jié)果示CD34、CD99均表達為陽性，但CD34在不同病例中表達強弱不同，Vim、Bcl-2陽性率為90%，S-100、EMA陰性率為100%，1例SMA表達陽性，平均細胞分裂指數(shù)Ki-67陽性率為11% ～13%。

3 討論

最初研究認為顱內(nèi)SFT起源是基于硬腦膜CD34(+)的成纖維細胞和樹突細胞〔2，3〕。然而 Kim 等〔4〕推斷 SFT可能的起源來自于顱內(nèi)脈管系統(tǒng)的間充質(zhì)。本文報道的13例病例中有1例在三腦室，其余均與硬腦膜相連，與以上兩種起源推斷均相符，且更趨向于基于硬腦膜的起源。文獻報道發(fā)病中位年齡為44.5 ～55.0 歲，男女比例為 4∶14 至 23∶20〔5～7〕，可見顱內(nèi) XFT主要在成年人發(fā)病，也可在青年發(fā)病，患者性別在發(fā)病上無差異性。本組13例中最年輕為20歲，最大年齡為76歲，中位年齡為55歲，患者男女為5∶8，均與既往報道相符合。

臨床研究認為中樞性SFT主要位于后顱窩和椎管內(nèi)〔5，7〕。本組病例位于中1/3矢狀竇旁(n=1)、右中顱窩底(n=1)、左后顱窩(n=1)、右天幕上下(n=1)、凸面(n=1)、右枕葉及小腦幕上(n=1)、腦室三角區(qū)(n=1)，表明顱內(nèi)SFT主要位于顱內(nèi)凸面。Hong等〔8〕報道24例中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT其中有6例位于橋小腦角區(qū)，由此推斷顱內(nèi)SFT在顱內(nèi)任何部位均可發(fā)病，且有可能主要位于凸面。

臨床研究證實13% ～23%胸膜SFT有局部浸潤、復(fù)發(fā)、胸腔內(nèi)蔓延或者遠處轉(zhuǎn)移〔9〕。目前有關(guān)顱內(nèi)SFT的臨床表現(xiàn)及預(yù)后仍不清楚。Pizem等〔10〕報道在30年回訪中發(fā)現(xiàn)4例復(fù)發(fā)，其中1例診斷為惡性顱內(nèi)SFT。有兩篇中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤系列報道表明其復(fù)發(fā)率分別為50%和16.7%，兩者的中位復(fù)發(fā)時間分別為32個月和35個月〔6，7〕。本文大多SFT表現(xiàn)為具有良好的組織學(xué)形態(tài)，目前為止還沒有大量病例資料說明顱內(nèi)SFT的組織學(xué)表現(xiàn)。

治療上目前主要以手術(shù)切除為主。Tihan等〔7〕報道稱對于SFT單獨手術(shù)治療效果可能很好，其5年生存期約100%。Metellus等〔6〕報道稱在45個月中位回訪期間有9例中樞神經(jīng)SFT患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)或者進展，回顧發(fā)現(xiàn)這9例患者中僅僅有2例(22.2%)在首次手術(shù)達到完全切除腫瘤。用另外9例患者作為對照組，發(fā)現(xiàn)沒有復(fù)發(fā)或者腫瘤進展，回顧發(fā)現(xiàn)這9例患者中首次手術(shù)達到完全切除的有8例(88.9%)?？梢妼τ陲B內(nèi)SFT首次手術(shù)切除的程度直接影響預(yù)后情況。本文中13例顱內(nèi)SFT均采用手術(shù)切除治療，除4例因與矢狀竇或天幕粘連緊密大部分切除外其余均分塊全切除，其中復(fù)發(fā)的2例首次切除均達到完全切除。完全切除腫瘤也有可能復(fù)發(fā)，但完全切除腫瘤可以減少術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)。

1 Klemperer P，Rabin CB.Primary neoplasms of the pleura:a report of fivecases〔J〕，Am J Imd Med，1992;22(1):1-31.

2 Carneiro SS，Scheithauer BW，Nascimento AG，et al.Solitary fibrous tumor of the meninges:a lesion distinct from fibrous meningioma.A clinicopathologic and immunohistochemical study〔J〕.Am J Clin Pathol，1996;106(2):217-24.

3 Nawashiro H，Nagakawa S，Osada H，et al.Solitary fibrous tumor of the meninges in the posterior cranial fossa:magnetic resonance imaging and histological correlation-case report〔J〕.Neurol Med Chir(Tokyo)，2000;40(8):432-4.

4 Kim KA，Gonzalez I，McComb JG，et al.Unusual presentations of cerebral solitary fibrous tumors:report of four cases〔J〕.Neurosurgery，2004;54():1004-9.

5 Caroli E，Salvati M，Orlando ER，et al.Solitary fibrous tumors of the meninges:report of four cases and literature review〔J〕.Neurosurg Rev，2004;27(4):246-51.

6 Metellus P，Bouvier C，Guyotat J，et al.Solitary fibrous tumors of the central nervous system:clinicopathological and therapeutic considerations of 18 cases〔J〕.Neurosurgery，2007;60:715-22.

7 Tihan T，Viglione M，Rosenblum MK，et al.Solitary fibrous tumors in the central nervous system.A clinicopathologic review of 18 cases and comparison to meningeal hemangiopericytomas〔J〕.Arch Pathol Lab Med，2003;127(4):432-9.

8 Chen H，Zeng XZ，Wu JS，et al.Solitary fibrous tumor of the central nervous system:a clinicopathologic study of 24 cases〔J〕.Acta Neurochir，2012;154(2):237-48.

9 Cummings TJ，Burchette JL，McLendon RE.CD34 and dural fibroblasts:the relationship to solitary fibrous tumor and meningioma〔J〕.Acta Neuropathol，2001;102(4):349-54.

10 Pizem J，Matos B，Popovic M.Malignant intracranial solitary fibrous tumour with four recurrences over a 30-year period〔J〕.Neuropathol Appl Neurobiol，2004;30(6):696-701.