良性對稱性脂肪增多癥1例

良性對稱性脂肪增多癥1例

張鵬宇楊桂鳳李芳

(秦皇島市第一醫(yī)院老年病科，河北秦皇島066000)

關(guān)鍵詞〔〕良性對稱性脂肪增多癥

中圖分類號(hào)〔〕R589.2〔

第一作者：張鵬宇(1974-)，女，副主任醫(yī)師，主要從事心血管疾病研究。

1病歷摘要

患者男，67歲，主因活動(dòng)后胸悶、氣短20余天，加重伴咳嗽、咳痰3 d入院，患者于入院20余天前步行100 m后出現(xiàn)胸悶、氣短，伴出汗，無明顯胸痛及肩背部放散，停下休息20 min后癥狀可緩解，無夜間陣發(fā)性呼吸困難。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行心電圖提示“頻繁室性早搏”，予以靜點(diǎn)鹽酸胺碘酮(可達(dá)龍)(具體劑量不詳)病情無明顯好轉(zhuǎn)。3 d前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳少許黃白痰，無明顯發(fā)熱，為進(jìn)一步治療而入院。既往高血壓病史12年，最高血壓205/100 mmHg，間斷服用復(fù)方利血平片，血壓波動(dòng)在140/80 mmHg左右，胃潰瘍上消化道出血病史1年，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輸血治療，血紅蛋白在80 g/L左右。飲酒史20年，約500 g/d，戒酒1年。

體格檢查:體溫37.3℃，呼吸22次/min,脈搏100次/min,血壓170/80 mmHg，身高1.70 m，體重90 kg，體重指數(shù)(BMI)：31.1 kg/m2，上肢最粗處51.2 cm，胸圍110 cm，腰圍98 cm，臀圍104 cm,鞏膜輕微黃染，淺淋巴結(jié)未及，甲狀腺不大，雙肺呼吸音粗，雙肺中下可聞及干濕性啰音，心界左下擴(kuò)大，心率100次/min，可聞及早搏(5～7次/min)，腹部膨隆，肝脾未及，腹部未叩出移動(dòng)性濁音，雙下肢脛前輕度指凹形水腫。各關(guān)節(jié)無異常，雙上肢近端、乳房、臍部以上脂肪堆積，脂肪分布均勻，可觸及明顯脂肪顆粒，前臂顯得相對細(xì)小，外觀呈“大力士”貌?；?yàn)示:總膽紅素(TB)5 μmol/L，直接膽紅素2.8 μmol/L，間接膽紅素2.2 μmol/L，總蛋白64.8 g/L，白蛋白35.5 g/L，球蛋白29.3 g/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(GGT)50 U/L，總膽汁酸(TBA)3.35 μmol/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)28 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)28 U/L。肌酐(Cre)144.4 μmol/L、尿酸(UA)430 μmol/L、尿素氮(BUN)7.6 mmol/L，血糖(PG)5.1 mmol/L、餐后2 h PG 7.8 mmol/L，糖化血紅蛋白(HbA1c)8.10%，總膽固醇(TC)3.26 mmol/L，甘油三酯(TG)1.07 mmol/L，血電解質(zhì)均正常。腦鈉肽(pro-BNP)788.38 pg/ml。血常規(guī)提示白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)5.10×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)3.25×1012/L，血紅蛋白(HGB)75 g/L，平均紅細(xì)胞體積(MCV)：75 fl，中性粒細(xì)胞百分比(%NEUT)51.85%，血皮質(zhì)醇(F):8:00，262.5 μg/L；腹部彩超示肝彌漫性病變，脾輕大，膽、胰、雙腎未見明顯異常。心臟超聲提示左心增大〔左房內(nèi)徑(LA)：43×46×56 mm3，左室舒張末期內(nèi)徑(LVD)：61 mm，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)：57.1%〕胸片提示：右下肺感染，心臟擴(kuò)大。體成分測定脂肪比例：軀干/全身：58%；大腿/全身：21%，上肢+大腿/軀干：67%，右側(cè)胸壁脂肪活檢：成熟的脂肪組織及少許纖維組織。入院診斷:①酒精性心肌病、心臟擴(kuò)大、心律失常、室性期前收縮、心功能Ⅲ級，②肺部感染，③對稱性脂肪增多癥(BSL)，④陳舊性胃潰瘍、貧血。經(jīng)“單硝酸異山梨酯”、“頭孢哌酮舒巴坦鈉”靜點(diǎn)擴(kuò)血管、抗炎，口服洛丁新、螺內(nèi)酯、呋塞米、倍他樂克及琥珀酸亞鐵(速力菲)降壓、抑制心肌重構(gòu)、控制心律失常及糾正貧血等治療，10 d后患者輕微日?；顒?dòng)無明顯胸悶及氣短，無咳嗽及咳痰，復(fù)查胸片右肺炎癥吸收。

2討論

BSL也被稱為多發(fā)性對稱性脂肪瘤病(MSL)、Launois-Bensaude綜合征或Madelung病，由Benjamin Brodie于1846年首次報(bào)道，1888年Madelung及1898年Bensaude和Launois系統(tǒng)闡述了該病，將其定義為良性多發(fā)BSL，臨床上較少見而病因不明，主要表現(xiàn)為大量成熟脂肪的異常沉積分布。好發(fā)于30～60歲男性，男女比例15∶1～30∶1〔1〕，近有報(bào)道兒童亦有發(fā)病〔2〕。目前該病病因尚不明確，約60%～90%以上病人與長期過度飲酒有關(guān),也可能與上呼吸道惡性腫瘤、內(nèi)分泌異常和染色體遺傳相關(guān)〔3〕，其中，長期大量飲酒引發(fā)該病較為肯定，60%患者為超重，考慮酗酒影響了脂類代謝〔4〕，多數(shù)患者病史較長，表現(xiàn)為局部脂肪的緩慢沉積，主要分布在頸部、肩、軀干，也可發(fā)生在臀部、乳房、上肢和腋窩，尤以上半身為主，多數(shù)患者因影響美觀就診，少數(shù)患者因沉積的脂肪組織性縱隔深部浸潤壓迫氣管、食管等出現(xiàn)呼吸道及吞咽癥狀就診于鼻咽喉外科。酒精性肝損害是BSL的典型并發(fā)癥，研究發(fā)現(xiàn)這些患者肝臟均有組織形態(tài)學(xué)的改變，推測酗酒直接或通過對脂肪代謝的毒性作用使肝酶增高〔5〕。此例患者既往有長期大量的飲酒史，本次以心力衰竭及肺部感染入院，經(jīng)予以抗炎、擴(kuò)血管及利尿等治療后病情好轉(zhuǎn)而出院。該病多為良性，亦有惡性變的報(bào)道。該病目前缺乏有效的治療，臨床上多采用戒酒、節(jié)食及減輕體重的方法，但效果欠理想。有報(bào)道指出沙丁胺醇可通過激活腎上腺素能作用使脂肪分解作用增強(qiáng)，從而達(dá)到治療該病〔6〕。外科切除和脂肪抽吸是比較有效的治療方法，但手術(shù)后容易復(fù)發(fā)，對于無明顯壓迫癥狀及對美觀無特殊要求的患者，治療上以保護(hù)肝功能和糾正代謝紊亂為主。部分患者可隨著戒酒，脂肪沉積會(huì)減輕，最近報(bào)道利用氧化鎂和維生素B6聯(lián)合治療有效,但需進(jìn)一步證實(shí)〔7〕。

3參考文獻(xiàn)

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〔2013-04-13修回〕

(編輯趙慧玲/張慧)