干燥綜合征合并肺動脈高壓的臨床療效觀察

賀 燕 趙梓斌 張麗娟

（吉林省中醫(yī)藥科學(xué)院，吉林 長春 130021）

干燥綜合征合并肺動脈高壓的臨床療效觀察

賀 燕 趙梓斌 張麗娟

（吉林省中醫(yī)藥科學(xué)院，吉林 長春 130021）

目的 探討干燥綜合征合并肺動脈高壓的臨床療效，用于臨床指導(dǎo)。方法 選取踝干燥綜合征合并肺動脈高壓患者36例，隨機分為對照組和治療組，每組18例。對照組給予醋酸潑尼松片治療，治療組給予醋酸潑尼松片治療的基礎(chǔ)上，聯(lián)合環(huán)磷酰胺進行沖擊治療，進行觀察指標比較。結(jié)果 對照組的肺動脈收縮壓數(shù)值和肺動脈段突出高度數(shù)值分別是：治療前（40.3±3.8）mm Hg和（6.1±2.2）mm Hg，治療后（35.0±3.3）mm Hg和（4.5±1.9）mm Hg；治療組的肺動脈收縮壓數(shù)值和肺動脈段突出高度數(shù)值分別是：治療前（40.5±4.6）mm Hg和（6.0 ±1.5）mm Hg，治療后（31.7±5.1）mm Hg和（3.9±2.1）mm Hg。治療組明顯優(yōu)于對照組，經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理差異有顯著性（P<0.05）。結(jié)論 應(yīng)用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征合并肺動脈高壓，不僅可以提高治療效果，而且可以改善和提高患者的生活質(zhì)量，促使患者早日回歸正常的生活軌跡，值得臨床推廣。

干燥綜合征；肺動脈高壓；療效觀察

干燥綜合征是一種慢性炎癥性的自身免疫疾病，其臨床表現(xiàn)有口干、眼干、唾液腺損傷和淚腺功能下降等[1]。干燥綜合征包括原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征，其中原發(fā)性干燥綜合征是一種全球性疾病，而我國的患病率占0.3%～0.7%，且該病的易發(fā)人群是40歲～50歲的女性。肺動脈高壓是一種嚴重的疾病，其臨床表現(xiàn)有呼吸短促、暈厥、胸痛和疲勞等[2]，該疾病若治療不及時，肺動脈高壓會逐步加重，甚至縮短壽命。雖然干燥綜合征對肺部的損害高達42.3%，但是主要針對間質(zhì)性肺病，而肺動脈高壓出現(xiàn)較少[3]。如何治療干燥綜合征合并肺動脈高壓成為了熱門話題，我院針對這一問題進行了探討，采用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺受到不錯效果，報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：2012年11月至2014年4月我院收治的干燥綜合征合并肺動脈高壓患者36例隨機分為兩組，其中對照組18例，男2例，女16例，年齡21～55歲，平均年齡38歲；治療組18例，男3例，女15例，年齡20～56歲，平均年齡38歲。所有患者采用彩色多普勒超聲心動圖進行診斷，其中肺動脈收縮壓＞30 mm Hg、靜息肺動脈平均壓＞25 mm Hg和運動時平均壓＞30 mm Hg，并且肺動脈收縮壓＞71.2 mm Hg的重度肺動脈高壓還伴有胸悶、呼吸困難和右心衰竭癥狀。通過該診斷標準，排除心肌梗死、肺癌、慢性阻塞性肺疾病、風濕性心臟病和肺梗死的病史。兩組在年齡、性別、病情和病史等方面無顯著性差異，具有可比性。

1.2治療方法

1.2.1對照組：所有對照組患者給予醋酸潑尼松片進行治療。醋酸潑尼松片采用天津藥業(yè)集團新鄭股份有限公司的產(chǎn)品，國藥準字H41021039。醋酸潑尼松片是片劑，服用方式為口服，從第1周到第7周的給藥劑量為每天1 mg/kg，從第八周開始減量，且每周的減少量為原來用量的10%，至將用量減少為每天5～10 mg，并作為維持量。

1.2.2治療組：治療組患者除了給予醋酸潑尼松片進行治療之外，聯(lián)合環(huán)磷酰胺進行沖擊治療。環(huán)磷酰胺采用江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司的產(chǎn)品，國藥準字H32020857。環(huán)磷酰胺的初始劑量為每天8～12 mg/kg，連續(xù)2 d作為第1次沖擊，之后每間隔14 d進行1次沖擊，第4次沖擊后更改為每月沖擊1次，第6次沖擊結(jié)束后，將沖擊間隔更改為每3個月1次后，持續(xù)至1.5年。在醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征合并肺動脈高壓的同時，輔助腸溶阿司匹林和潘生丁等常規(guī)的抗凝治療[1]。

1.3觀察指標[4]：觀察兩組在接受治療后的臨床癥狀變化，彩色多普勒超聲心動圖測量的肺動脈收縮壓數(shù)值和胸部正位片上肺動脈段突出高度數(shù)值的改變情況。

1.4統(tǒng)計學(xué)處理：觀察兩組數(shù)據(jù)進行結(jié)果比較，t檢驗，應(yīng)用SPSS11.0軟件完成數(shù)據(jù)的統(tǒng)計處理。以P<0.05，說明有顯著差異，有統(tǒng)計學(xué)意義。

2　結(jié) 果

2.1肺動脈收縮壓數(shù)值治療前后比較：對照組患者治療前（40.3 ±3.8）mm Hg；治療后（35.0±3.3）mm Hg。治療組患者治療前（40.5±4.6）mm Hg；治療后（31.7±5.1）mm Hg。兩組數(shù)據(jù)比較，治療前后肺動脈收縮壓數(shù)值，t檢驗，P<0.05，說明經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理差異有顯著性。

2.2肺動脈段突出高度數(shù)值治療前后比較：對照組患者治療前（6.1 ±2.2）mm Hg；治療后（4.5±1.9）mm Hg。治療組患者治療前（6.0±1.5）mm Hg；治療后（3.9±2.1）mm H。兩組數(shù)據(jù)比較，治療前后肺動脈段突出高度數(shù)值，t檢驗，P<0.05，說明經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理差異有顯著性。

3　討 論

干燥綜合征是一種慢性炎癥性的自身免疫疾病，分為原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征類型，其中原發(fā)性干燥綜合征在我國的患病率占高達0.3%～0.7%，且該病的易發(fā)人群是40～50歲的女性。干燥綜合征的臨床表現(xiàn)分為局部表現(xiàn)和系統(tǒng)表現(xiàn)，其中局部表現(xiàn)有口干、猖獗性齲齒、成人腮腺炎和干燥性角結(jié)膜炎等癥狀，而系統(tǒng)表現(xiàn)有諸如腎損害、關(guān)節(jié)痛、過敏性紫癜樣皮疹和肺動脈高壓等系統(tǒng)損害癥狀。肺動脈高壓是一種嚴重的疾病，其臨床表現(xiàn)有呼吸短促、暈厥、胸痛和疲勞等，該疾病若治療不及時，肺動脈高壓會逐步加重，甚至縮短壽命。肺動脈高壓的發(fā)病原因主要有先天性心臟病、缺氧性病變、左心疾病、肺血栓栓塞癥和結(jié)締組織疾病相關(guān)等，其中結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動脈高壓的病因主要包括干燥綜合征、硬皮病、血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關(guān)節(jié)炎等癥狀。干燥綜合征合并肺動脈高壓的病情復(fù)雜且嚴重，尤其是早期癥狀隱匿，不易發(fā)現(xiàn)，若癥狀出現(xiàn)，則病情已經(jīng)達到了不可逆轉(zhuǎn)的地步，因此要及早發(fā)現(xiàn)，及早治療[5]，尤其是早期的臨床診斷也事關(guān)重要，若患者出現(xiàn)稍作運動后有乏力和氣短的癥狀出現(xiàn)時，要及時進行胸部X線片、肺功能檢查和超聲心動圖等輔助檢查。原發(fā)性干燥綜合征引發(fā)肺動脈高壓的可能機制包括以下七點：第一，異常的凝血功能會導(dǎo)致肺動脈發(fā)生血栓栓塞；第二，過度的肺動脈收縮；第三，肺間質(zhì)病變和支氣管會引起肺血管出現(xiàn)痙攣收縮而增加肺血管的阻力；第四，肺間質(zhì)纖維化會引起肺血管床儲備的減少；第五，中層纖維化和肺動脈管壁內(nèi)膜的增厚，會使管腔變狹窄；第六，血栓素A2和前列環(huán)素等血管活性物質(zhì)的代謝失衡，而出現(xiàn)肺微血管高黏滯綜合征；第七，免疫復(fù)合物的沉積會造成血管內(nèi)皮損傷[6]。原發(fā)性干燥綜合征引發(fā)肺動脈高壓的最主要的發(fā)病機制為舒張物質(zhì)和血管收縮物質(zhì)的失衡，痙攣的肺小動脈會損傷血管內(nèi)皮，而增加了血管內(nèi)皮素合成和釋放，減少了一氧化氮和前列環(huán)素的合成，從而加重了肺小動脈的痙攣與收縮，也就是所謂的肺部雷諾現(xiàn)象，最終出現(xiàn)肺動脈高壓。目前，干燥綜合征合并肺動脈高壓的治療關(guān)鍵是對原發(fā)病進行早期與強化治療，因此選用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑可以雙重地阻斷免疫介導(dǎo)的血管炎反應(yīng)[7]。我院對干燥綜合征合并肺動脈高壓患者，治療組選用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療后，其肺動脈收縮壓數(shù)值和肺動脈段突出高度數(shù)值，治療前的數(shù)值分別為（40.5 ±4.6）mm Hg和（6.0±1.5）mm Hg，治療后的數(shù)值分別為（31.7± 5.1）mm Hg和（3.9±2.1）mm Hg，因此，與治療前相比，治療后明顯降低，且降低程度明顯低于對照組。醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征合并肺動脈高壓患者的可能機制是通過抑制體液免疫反應(yīng)和細胞免疫反應(yīng)，緩解或者減輕小血管炎癥，同時局部血管活性介質(zhì)的比例趨于平衡，使肺小血管痙攣癥狀得到了緩解，從而降低了肺動脈高壓，最終患者的癥狀得到改善。因此，應(yīng)用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征合并肺動脈高壓，不僅可以提高治療效果，而且可以改善和提高患者的生活質(zhì)量，值得臨床推廣。

[1] 郭明好,劉向東,劉云,等.激素加環(huán)磷酰胺沖擊治療原發(fā)性干燥綜合征合并肺動脈高壓[J].中華風濕病學(xué)雜志,2003,7(6):370-371.

[2] 范倩,鞏路,魏蔚,等.原發(fā)性干燥綜合征合并肺動脈高壓的臨床研究[J].天津醫(yī)藥雜志,2013,41(1):9-11.

[3] 王寬婷,韓淑玲,關(guān)欣,等.干燥綜合征合并肺動脈高壓6例分析[J].北京醫(yī)學(xué),2010,32(10):807-809.

[4] 王穎芳,杜紅衛(wèi),吳紅華,等.干燥綜合征合并肺動脈高壓11例臨床分析[J].浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志,2013,23(2):127-128.

[5] 王寬婷,韓淑玲,關(guān)欣,等.干燥綜合征合并肺動脈高壓6例分析[J].北京醫(yī)學(xué),2010,21(10):107-108.

[6] 王穎芳,杜紅衛(wèi),吳紅華.干燥綜合征合并肺動脈高壓11例臨床分析[J].浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志,2013,15(2):116-117.

[7] 楊燕,李平仙.老年干燥綜合征合并肺動脈高壓4例分析[J].中國實用醫(yī)藥,2012,9(3):122-123.

R593.2

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1671-8194（2015）35-0130-02