小腦蚓部實(shí)性血管母細(xì)胞瘤4例臨床報(bào)道

鄧強(qiáng)

臨床案例

小腦蚓部實(shí)性血管母細(xì)胞瘤4例臨床報(bào)道

鄧強(qiáng)

目的探討小腦蚓部實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的診斷和治療。方法回顧性分析4例小腦蚓部實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、手術(shù)方法及預(yù)后。結(jié)果隨訪3～6個(gè)月,2例經(jīng)栓塞術(shù)患者完全恢復(fù)。2例未經(jīng)栓塞術(shù)患者,1例死于肺部及顱內(nèi)感染,1例生活不能自理。結(jié)論小腦蚓部實(shí)性血管母細(xì)胞瘤為良性腫瘤, 血供豐富。術(shù)前應(yīng)行DSA檢查, 查找供血?jiǎng)用}并部分栓塞。術(shù)中先阻斷供血?jiǎng)用},后處理引流靜脈, 嚴(yán)格沿腫瘤包膜分離, 達(dá)到較小出血的完整切除。術(shù)后留置側(cè)腦室外引流管, 并在1周內(nèi)判斷四腦室通暢情況, 如不通暢盡早行V-P分流術(shù)。

實(shí)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤；小腦蚓部；顯微外科手術(shù)

血管母細(xì)胞瘤又稱血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤, 占顱內(nèi)腫瘤的1.3％～2.4％。最常見(jiàn)于小腦, 腫瘤80％為囊性［1］。完全表現(xiàn)為實(shí)性且位于小腦蚓部者臨床上不多見(jiàn)?，F(xiàn)對(duì)2012年收治的4例小腦蚓部實(shí)性血管母細(xì)胞瘤患者的臨床資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料4例患者中, 男3例, 女1例。年齡18～78歲, 平均年齡40.5歲。病程1個(gè)月～1年, 平均病程5.2個(gè)月。1例表為左側(cè)肢體麻木,3例表現(xiàn)為頭暈、頭痛, 其中2例伴惡心、嘔吐,1例伴共濟(jì)失調(diào),1例伴視力下降。

1.2 影像學(xué)檢查4例患者均行MRI檢查, T1加權(quán)像呈等或略低信號(hào), T2加權(quán)像呈高信號(hào)。有時(shí)瘤體邊緣可見(jiàn)因含鐵血黃素沉積所形成的低信號(hào)帶。增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化, 部分瘤內(nèi)可見(jiàn)條狀或點(diǎn)狀血管流空影。四腦室受壓, 多有幕上腦積水。CTA及DSA：團(tuán)塊狀異常血管染色影, 雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)出多支動(dòng)脈向該血管團(tuán)供血。

1.3 病理 大體觀呈紫紅色, 質(zhì)地柔軟, 血運(yùn)豐富, 可有棕黃色的含鐵血黃素沉積于表面［2］。HE染色：可見(jiàn)豐富的毛細(xì)血管交織呈網(wǎng), 間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)泡沫細(xì)胞, 細(xì)胞核異性變［3］。免疫組化：間質(zhì)細(xì)胞均對(duì)NSE、S-100蛋白呈陽(yáng)性［4］。Vimentin在血管內(nèi)皮細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞全部表達(dá)陽(yáng)性, 所有腫瘤細(xì)胞的血管內(nèi)皮細(xì)胞對(duì)CD31、CD34陽(yáng)性, 而間質(zhì)細(xì)胞陰性, 所有間質(zhì)細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞EMA、GFAP均陰性［5］。Ki-67在細(xì)胞G1、S、G2和M期出現(xiàn)的核抗原, 由于其半衰期短, 可以準(zhǔn)確反映細(xì)胞的增殖活性, 為術(shù)后復(fù)發(fā)提供重要參考。

1.4 治療方法 本組2例行全腦血管造影并腫瘤動(dòng)脈栓塞術(shù)聯(lián)合顱后窩正中入路腫瘤切除術(shù)。2例行顱后窩正中入路腫瘤切除術(shù)。4例在腫瘤切除時(shí)均行術(shù)中控制性降壓處理。

2 結(jié)果

2例腫瘤供血約栓塞80％, 其中1例栓塞后約1 h出現(xiàn)正常灌注突破、呼吸驟停, 急診行手術(shù)切除腫瘤后自主呼吸恢復(fù)。腫瘤全切除3例,1例因腫瘤與腦干粘連較緊行次全切。2例未經(jīng)栓塞術(shù)患者, 術(shù)中分離過(guò)程中出血較多并進(jìn)行輸血。1例未栓塞患者術(shù)后再次出血。3例術(shù)后出現(xiàn)腦積水, 其中1例成功拔出側(cè)腦室外引流管,2例行腦室腹腔分流術(shù)。隨訪3～6個(gè)月,2例經(jīng)栓塞術(shù)患者完全恢復(fù)。2例未經(jīng)栓塞術(shù)患者,1例死于肺部及顱內(nèi)感染,1例生活不能自理。

3 討論

位于小腦蚓部的實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤術(shù)前誤診率高, 多難與位于同部位腦膜瘤、髓母細(xì)胞瘤相鑒別。小腦蚓部廣基底且與天幕相連的實(shí)性血管母細(xì)胞瘤在CT平掃時(shí)表現(xiàn)為類圓形邊界欠清楚的低密度或混雜密度病灶, 增強(qiáng)后出現(xiàn)邊界清楚銳利、均一明顯強(qiáng)化的實(shí)性占位, MRI影像TW1上病灶為略低信號(hào)或等信號(hào), 邊界欠清, TW2上病灶為高信號(hào), 病灶周圍有不同程度的水腫, 常與位于此部位的腦膜瘤相混淆。但實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的強(qiáng)化程度一般超過(guò)血供豐富的腦膜瘤。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤強(qiáng)化后極少表現(xiàn)有“腦膜尾征”, 而腦膜瘤強(qiáng)化后多有“腦膜尾征”。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤在TW1或TW2均可看到病灶周圍或病灶內(nèi)有流空效應(yīng)的血管影, 而腦膜瘤病灶內(nèi)或病灶周圍少有迂曲的血管流空影。MRS也有助于兩者的鑒別, 血管母細(xì)胞瘤的MRS檢查可見(jiàn)到較為特征的位于0.9～1.4 ppm的脂質(zhì)峰(可能與腫瘤間質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)富含脂質(zhì)有關(guān)), 缺乏神經(jīng)元標(biāo)志物N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰及與腫瘤壞死有關(guān)的乳酸峰［6］。DSA檢查時(shí), 腦膜瘤為顱內(nèi)、外雙重血管供血, 且以顱外血管供血為主, 而血管母細(xì)胞瘤則只有顱內(nèi)血管供血, 且血管母細(xì)胞瘤的腫瘤染色也明顯強(qiáng)于腦膜瘤。髓母細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童, 髓母細(xì)胞瘤一般信號(hào)強(qiáng)度均勻, 多表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。發(fā)生壞死或囊變時(shí), 腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)到較腫瘤更長(zhǎng)T1、更長(zhǎng)T2的病灶區(qū)。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描, 腫瘤成顯著均勻異常強(qiáng)化。鑒于實(shí)性血管母細(xì)胞瘤手術(shù)難度大, 術(shù)后并發(fā)癥多, 對(duì)可疑的實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的病例術(shù)前應(yīng)行充足的影像學(xué)檢查以明確診斷。

對(duì)該腫瘤的治療以手術(shù)切除為主, 為了降低手術(shù)難度和避免術(shù)中發(fā)生正常灌注突破, 術(shù)前可先行腫瘤供血?jiǎng)用}栓塞。Wang等［7］手術(shù)治療47例延髓血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤, 認(rèn)為對(duì)于延髓背側(cè)大的實(shí)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤行術(shù)前栓塞可以顯著減少術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)前栓塞后腫瘤質(zhì)地變硬, 不易牽拉, 質(zhì)地變硬的腫瘤多次牽拉, 對(duì)周圍腦組織壓迫及挫裂傷較重。而為栓塞的腫瘤質(zhì)地較韌, 較易牽拉, 瘤腦界面易分離, 在不進(jìn)行任何誤入腫瘤內(nèi)操作的情況下, 切除腫瘤過(guò)程中的手術(shù)難度和術(shù)中出血情況與不栓塞者基本相似。結(jié)合本組資料及文獻(xiàn)復(fù)習(xí), 認(rèn)為術(shù)前結(jié)合CT及MRI診斷為小腦蚓部實(shí)質(zhì)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤病例, 應(yīng)行DSA檢查明確腫瘤供血?jiǎng)用}及進(jìn)行部分栓塞主要供血?jiǎng)用}, 為開(kāi)顱手術(shù)查找供血?jiǎng)用}提供指導(dǎo)。栓塞后應(yīng)盡早行開(kāi)顱手術(shù)切除腫瘤, 以防灌注突破造成腦干受壓導(dǎo)致患者死亡。手術(shù)應(yīng)先處理供血?jiǎng)用}, 后處理引流靜脈, 術(shù)中控制性降壓, 嚴(yán)格沿腫瘤包膜分離, 達(dá)到較小出血的完整切除。位于小腦蚓部的實(shí)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤多與腦干關(guān)系緊密, 如粘連較緊, 不能強(qiáng)行完全切除, 以防術(shù)后出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭。在此種情況下患者幕上腦積水多不能解除, 結(jié)合本組資料術(shù)后腦積水比率達(dá)75％, 及其他文獻(xiàn)報(bào)道小腦蚓部實(shí)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤術(shù)后腦積水比率較高, 術(shù)后應(yīng)留置側(cè)腦室外引流管。引流出血性腦脊液, 盡快使腦脊液清亮, 并逐漸抬高側(cè)腦室外引流管高度, 觀察意識(shí)狀態(tài)及查頭顱CT在1周內(nèi)判斷腦脊液循環(huán)通路通暢情況。如不通暢盡早行V-P分流術(shù)。郭付有等報(bào)道1例因腫瘤與延髓界面不清, 局部粘連嚴(yán)重而被迫采取V-P分流聯(lián)合術(shù)后γ-刀放療。隨訪2年, 生產(chǎn)狀況良好, 腫瘤未見(jiàn)增大。

［1］薛慶澄. 神經(jīng)外科學(xué). 天津:天津科學(xué)技術(shù)出版社,1990:304.

［2］王忠誠(chéng). 王忠誠(chéng)神經(jīng)外科學(xué). 武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,2005:739.

［3］崔世民, 只達(dá)石, 廉宗澄, 等 . 顱內(nèi)腫瘤影像與病理圖譜. 北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:289-299.

［4］胡穎川, 龐宗國(guó).68例血管母細(xì)胞瘤的組織病理及免疫組化研究. 華西醫(yī)科大學(xué)報(bào),2000,31(3):380-382.

［5］Lach B, Gregor A, Rippstein P, et al. Angiogenic Histogenesis of Stromal Cells in Hemangioblastoma. Ultrastructural and Immunohistochemical Study. Ultrastruct Pathol,1999,23(5):299-310.

［6］Isobe T, Yamamoto T, Akutsu H, et al. Proton magnetic resonance spectroscopy findings of hemangioblastoma. Jpn J Radiol,2010 (28):318-321.

［7］Wang ZC, Zhang JT, Liu AL, et al. Surgical management of medullary haemangioblastoma: report of47 cases. Surg Neurol,2001 (56):218-227.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.05.130

2014-11-07］

463000 駐馬店中心醫(yī)院神經(jīng)外科