先天性耳畸形顳骨解剖特點與耳科醫(yī)生培養(yǎng)

趙守琴

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

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先天性耳畸形顳骨解剖特點與耳科醫(yī)生培養(yǎng)

趙守琴

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

眾所周知，專科醫(yī)生培養(yǎng)周期較長，就耳鼻咽喉頭頸外科而言，耳外科醫(yī)生的培養(yǎng)周期是最長的。究其原因，除去顯微鏡，電鉆，耳顯微外科器械等硬件條件對耳外科手術(shù)技術(shù)的制約，并影響醫(yī)生的成長外，顳骨解剖的特殊性是最重要的原因，而先天性耳畸形解剖的復(fù)雜性使其手術(shù)更具有挑戰(zhàn)性。

顳骨位于顱骨的兩側(cè)，為顱底部和側(cè)部一部分，嵌于蝶、頂、枕骨和顴骨之間，參與顱中窩和顱后窩的構(gòu)成，與大腦、小腦關(guān)系密切，顳骨內(nèi)包含外耳、中耳及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。有面神經(jīng)、位聽神經(jīng)、乙狀竇、腦膜中動脈等多條重要的血管神經(jīng)由此走行[1]。

雖然至今耳畸形的發(fā)病機制不清，但是，胚胎發(fā)育期，由于病毒、射線、化學(xué)物質(zhì)以及機械損傷等常見致畸因子作用引起的基因突變，可能是導(dǎo)致顳骨發(fā)育畸形和耳畸形的重要原因。

先天性外中耳畸形是耳科常見畸形，主要表現(xiàn)為耳廓畸形、外耳道畸形以及中耳畸形，少數(shù)可合并內(nèi)耳畸形。這是因胚胎發(fā)生學(xué)上的區(qū)別造成的：外耳、中耳和內(nèi)耳分別獨立發(fā)生，其中之一發(fā)育畸形，不一定其他部分也畸形，并且外耳、中耳從胚胎發(fā)生上與內(nèi)耳來源不同，故90%左右的外、中耳畸形不并發(fā)內(nèi)耳畸形；外耳與中耳畸形常常合并存在，內(nèi)耳正常。也就是說，絕大多數(shù)的外中耳畸形患者的聽力損失以傳導(dǎo)性聾為主，可以通過耳顯微外科手術(shù)獲得改善[2-5]。同時由于耳畸形患者的顳骨發(fā)育畸形，手術(shù)難度很高，對于學(xué)生及年輕醫(yī)生來說，學(xué)習(xí)很困難。這就要求老師在理論課授課及臨床帶教工作中，講究教學(xué)方法，循序善誘，由淺入深，由易至難，將正常耳部解剖與耳畸形對照講解，教會學(xué)生在異常中尋求規(guī)律。同時要將耳畸形的顳骨解剖特點、常見畸形類型的特征等講解清楚，便于學(xué)生學(xué)習(xí)和掌握。

先天性外中耳畸形主要分為三大類：小耳畸形伴外耳道骨性閉鎖，小耳畸形伴外耳道狹窄，單純中耳畸形。其特點分述如下。

先天性外耳道骨性閉鎖的特點：因胚胎期顳骨鼓部發(fā)育受阻,未形成骨性外耳道,并發(fā)中顱窩低位，顳頜窩后位，遮擋鼓室腔，常常伴有面神經(jīng)走行異常，及乳突氣化不良或不含氣等畸形，其聽骨畸形多以錘砧骨融合，錘骨呈啞鈴狀，其一端并與閉鎖板骨性融合為主，鐙骨固定畸形約9.9%，無前庭窗者僅占0.9%[6]。因為其耳部解剖標(biāo)志少，變異大且復(fù)雜，手術(shù)難度較大。

先天性外耳道狹窄畸形的特點:胚胎期鼓骨發(fā)育不良致外耳道直徑小于4mm，可近乎垂直狀，耳道口位置降低，可位于下頜角水平；外耳畸形較嚴(yán)重，中耳畸形較外耳道骨性閉鎖或單純中耳畸形程度更為復(fù)雜；合并膽脂瘤的比率很高；面神經(jīng)畸形發(fā)生率極高（60.9%以上），可表現(xiàn)為分支畸形、短路畸形等等；聽骨鏈畸形嚴(yán)重，鐙骨畸形占28%，無前庭窗者占21%[6]；手術(shù)難度高、風(fēng)險大。

先天性單純中耳畸形的特點：患者有正常的耳廓、外耳道及鼓膜形態(tài)，常僅僅因為聽力下降就診，聽力學(xué)檢查最為重要，臨床醫(yī)生常根據(jù)聽力學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行初步診斷。單純中耳畸形聽力學(xué)結(jié)果常顯示為傳導(dǎo)性聽力損失。聽骨畸形以砧骨長腳發(fā)育不全、鐙骨上結(jié)構(gòu)發(fā)育不全或未發(fā)育，及鐙骨的上下脫離為主，即以砧鐙骨不連接為常見（48%），其次為鐙骨足板固定（21%）。與外耳道骨性閉鎖及外耳道狹窄畸形相比較，單純中耳畸形者前庭窗缺如及面神經(jīng)走行異常、分支畸形的發(fā)生率較低。

上述三種類型畸形均以手術(shù)治療為主，掌握了其畸形特點，有利于手術(shù)的順利進(jìn)行。這里筆者要強調(diào)的是外耳道狹窄畸形的治療原則，因為這三種類型的耳畸形中，外耳道閉鎖畸形和單純中耳畸形的患者，如果不考慮改善聽力，終生不進(jìn)行耳外科手術(shù)也不會出現(xiàn)并發(fā)癥。而外耳道狹窄畸形很容易出現(xiàn)膽脂瘤等并發(fā)癥，尤其是外耳道直徑小于2毫米者，不僅容易并發(fā)膽脂瘤，還會因為膽脂瘤侵及外耳道骨壁，導(dǎo)致耳后皮膚破潰、竇道形成。因此，對于外耳道狹窄畸形一定要高度重視，術(shù)前要進(jìn)行顳骨高分辨率CT檢查，排除膽脂瘤的可能，如果膽脂瘤已經(jīng)形成，應(yīng)該先行膽脂瘤切除和外耳道成形術(shù)（術(shù)中根據(jù)中耳發(fā)育狀況決定是否行鼓室成形術(shù)），再行耳廓再造手術(shù)。如果膽脂瘤尚未形成，即使中耳發(fā)育很差，不能行聽力重建手術(shù)，也應(yīng)該在耳廓再造同期或者耳廓再造術(shù)后行外耳道成形術(shù)，以防止膽脂瘤等并發(fā)癥的發(fā)生，尤其是外耳道直徑小于2毫米[7]。

術(shù)中面神經(jīng)損傷是耳顯微外科手術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，先天性耳畸形患者的面神經(jīng)畸形發(fā)生率高，SiegertR根據(jù)顳骨CT統(tǒng)計結(jié)果發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)畸形發(fā)生率為75%[8]，術(shù)中面神經(jīng)容易被損傷，如何避免面神經(jīng)損傷，以減少術(shù)后面癱的發(fā)生？除了嚴(yán)格掌握先天性耳畸形手術(shù)適應(yīng)證[9]，術(shù)中進(jìn)行面神經(jīng)監(jiān)測外，筆者認(rèn)為以下三點至關(guān)重要：第一，熟悉并掌握正常耳部解剖以及面神經(jīng)的走形；第二，熟悉并掌握先天性耳畸形患者的顳骨解剖特點；第三，術(shù)前對耳畸形患者進(jìn)行全面的評估，尤其是影像學(xué)評估。

先天性外中耳畸形患者面神經(jīng)畸形的特點：因為顳骨發(fā)育畸形，面神經(jīng)畸形可以表現(xiàn)為：鼓室段或錐曲段骨管缺損，鼓室段下移（低位），乳突段前移，鼓室段或乳突段雙分支[10，11]，前庭窗或圓窗被面神經(jīng)遮擋，甚至面神經(jīng)下移至前庭窗下緣[12]。除了解這些畸形的特點，術(shù)前需要對顳骨CT進(jìn)行認(rèn)真閱片，辨認(rèn)這些畸形，進(jìn)行術(shù)前評估。例如，面神經(jīng)鼓室段低位至前庭窗下緣，則在顳骨CT冠狀位上發(fā)現(xiàn)，面神經(jīng)影位于前庭窗與圓窗之間[12]。鼓室段面神經(jīng)雙分支在顳骨CT中容易被忽視，如果有的放矢，術(shù)前在顳骨CT冠狀位上認(rèn)真辨認(rèn)，可在外半規(guī)管下緣發(fā)現(xiàn)上下排列的兩個圓形軟組織密度影[10]。

總之，盡管先天性外中耳畸形解剖復(fù)雜，手術(shù)難度較大，但只要掌握了學(xué)習(xí)方法和耳畸形的一些解剖特點，仍然能很快領(lǐng)會要領(lǐng)，對于盡快成為合格的耳外科醫(yī)生有很大幫助。

1韓德民.耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)(“十二五”普通高等教育本科國家級規(guī)劃教材).第二版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2013:18-19

2Satalof RT.Embryology and Anomalies of the Facial Nerve And their Surgical Implications.Raven Press,New York,NY:1991,22(3): 275-276.

3Lambert PR.Congenitalaural atresia.In:Bailey BJ,Calhoun KH,eds. Head and Neck Surgery Otolaryngology,3rd ed.Philadelphia,PA: LippincottWilliams&Wilkins,2002:1745-57.

4De La Cruz A,Chandrasekhar SS.Congenitalmalformation of the tem?poral bone.In:Brackmann DE,Shelton C,Arriaga M,eds.Otologic Surgery,2nd ed.Philadelphia,PA:WBSaunders,2001:54-67.

5鄒藝輝.先天性中外耳畸形.中華耳科學(xué)雜志，2014,12（4）：531-536

6冷同嘉，李霞，趙守琴，等.耳畸形手術(shù)的面神經(jīng)防護（519例手術(shù)回顧分析）.中華耳鼻咽喉科雜志，1997,32:11-14.

7趙守琴，戴海江，韓德民，等.伴皮膚竇道的先天性外耳道狹窄及膽脂瘤的診斷與治療.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2009,44(2): 118-121

8Siegert R,Weerda H,Mayer T,Bruckmann H.High resolution com?puterized tomography ofmiddle earabnormalities.Laryngorhinootolo?gie.1996，75(4):187-194.

9汪照炎,楊軍,吳皓.先天性外中耳畸形術(shù)前評估、手術(shù)適應(yīng)證及時機的選擇.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2013,27(13):681-683.

10Wang Danni,Zhao Shouqin,Zhao Yanling,et al.Congenital bifurca?tion of tympanic segmentof facial nerve.Chinese Medical Journal, 2014,127(9):1788-1790

11 Glastonbury CM,Fischbein NJ,Harnsberger HR,DillonWP,Kertesz TR.Congenital bifurcation of the intratemporal facial nerve.Am J Neuroradiol,2003,24(7):1334-1337

12 Demin Han,Shouqin Zhao,DanniWang,etal.Vestibulotomy above a severely displaced facial nerve.Acta oto-laryngology,2005,125(9): 962-965.

A

1672-2922（2015）03-558-02

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.03.042

趙守琴，主任醫(yī)師，教授，研究方向：耳顯微外科

趙守琴，E-mail:shouqinzhao@163.com

2015-6-3 審核人：楊偉炎)