11例嗜酸性脂膜炎臨床分析

徐俊濤劉 菡周 慧

11例嗜酸性脂膜炎臨床分析

徐俊濤1劉 菡1周 慧2?

對(duì)11例嗜酸性脂膜炎患者的臨床資料進(jìn)行分析，臨床表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)/斑塊8例；潰瘍2例，紫癜、水皰、血皰、壞死及糜爛1例。伴發(fā)熱1例，內(nèi)臟受累7例，淺表淋巴結(jié)腫大5例，關(guān)節(jié)受累2例。給予口服糖皮質(zhì)激素(潑尼松30～50 mg/d)和環(huán)孢素(5 mg/kg·d)，結(jié)節(jié)皮損內(nèi)注射干擾素(300萬(wàn)U/次，每周1次)治療。隨訪3～60個(gè)月后，臨床治愈8例，好轉(zhuǎn)2例，停藥后復(fù)發(fā)1例。

嗜酸性脂膜炎； 臨床； 預(yù)后

嗜酸性脂膜炎(eosinophilic panniculitis，EP)臨床較少見(jiàn)，皮損表現(xiàn)多樣，診斷需經(jīng)組織病理明確。我們回顧分析了2008年1月至2014年1月在我院診斷為嗜酸性脂膜炎的11例患者的臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 11例嗜酸性脂膜炎均為我科住院或門(mén)診患者。診斷依據(jù)為臨床表現(xiàn)及特征性的組織病理學(xué)改變。

1.2 方法 通過(guò)查閱住院病歷、門(mén)診隨診資料、電話聯(lián)系及電子郵件等方式獲得患者資料并對(duì)其進(jìn)行隨訪，評(píng)價(jià)預(yù)后。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 11例EP患者中男5例，女6例，男女比例l∶1.2，發(fā)病年齡16～73歲，平均35±17歲，病程2～108個(gè)月，平均病程19個(gè)月。

2.2 臨床表現(xiàn) EP各種癥狀的發(fā)生率:皮下結(jié)節(jié)、斑塊72.7%(8/11)，均為單發(fā)皮損，其中發(fā)生于下肢54.5%(6/11)，上肢、臀部各1例9.1%(1/11)，斑塊、結(jié)節(jié)質(zhì)硬無(wú)明顯壓痛；潰瘍2例18.2%(2/11)，紫癜、水皰、血皰、壞死及糜爛1例9.1%(1/11)。伴發(fā)熱1例9.1%(1/11)，發(fā)熱為中等度熱，午后多見(jiàn)，伴畏寒。內(nèi)臟受累63.6%(7/11)，最常見(jiàn)為肺部病變30.4% (4/11)，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肺尖胸膜增厚，肺部多發(fā)小結(jié)節(jié)、斑片狀影。18.2%(2/11)脾臟腫大和9.1% (1/11)肝臟腫大，肝臟B超表現(xiàn)為脂肪肝、肝內(nèi)多發(fā)低密度影，行肝穿刺活檢組織病理表現(xiàn)為肝細(xì)胞脂肪變性、點(diǎn)灶狀壞死、匯管區(qū)及肝竇間炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；心臟受累18.2%(2/11)，均表現(xiàn)為左房增大和少量心包積液；伴淺表淋巴結(jié)腫大45.5%(5/11)，分布于頸部、腋窩及腹股溝，淋巴結(jié)活檢組織病理表現(xiàn)為反應(yīng)性增生伴中等至多量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)；關(guān)節(jié)受累18.2% (2/11)，膝、踝關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)紅腫及壓痛，核磁共振檢查示關(guān)節(jié)腔少許積液。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 81.8%(9/11)患者外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、正常、降低各1例，11例患者嗜酸粒細(xì)胞總數(shù)及百分比均不同程度增高。所有患者均行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，7例髓像粒系反應(yīng)性增生，4例無(wú)明顯異常。36.4%(4/11)血紅細(xì)胞沉降率升高，27.3% (3/11)C反應(yīng)蛋白升高，27.3%(3/11)的患者血清肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高，18.2%(2/11)出現(xiàn)蛋白尿和血尿，27.3%(3/11)的患者抗“O”(ASO)升高，18.2% (2/11)免疫球蛋白IgG增高，18.2%(2/11)抗核抗體(ANA)陽(yáng)性，9.1%(1/11)血清補(bǔ)體水平升高，18.2% (2/11)出現(xiàn)血清游離 T3、T4升高，促甲狀腺激素(TSH)降低。所有患者ENA均為陰性。

2.4 組織病理學(xué)特點(diǎn) 11例患者皮膚組織病理學(xué)結(jié)

果均顯示皮下脂肪組織小葉間隔及脂肪小葉內(nèi)彌漫大量的嗜酸粒細(xì)胞及數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn)，部分患者可見(jiàn)“火焰現(xiàn)象”。

2.5 治療方法 11例患者均口服糖皮質(zhì)激素(潑尼松30～50 mg/d)聯(lián)合環(huán)孢素(5 mg/kg·d，分兩次口服)治療，依據(jù)皮損消退情況潑尼松逐漸減量至停藥，皮損完全消退后環(huán)孢素繼續(xù)維持治療半年至1年。8例結(jié)節(jié)/斑塊患者中的6例加用干擾素皮損內(nèi)注射(300萬(wàn)U每周1次，療程2～4周)。

2.6 隨訪結(jié)果 平均隨訪31.3個(gè)月(3～60個(gè)月)，其中皮損完全消退，停藥3個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā)，達(dá)到臨床治愈8例，此8例患者的平均病程為3.3年，達(dá)到臨床治愈的平均時(shí)間為0.5年，治愈后隨訪平均時(shí)間1年。2例好轉(zhuǎn)，1例停藥后復(fù)發(fā)。

3 討論

EP由Burket(1985)首先報(bào)道，其本身不是一種獨(dú)立的疾病，僅為在一系列疾病中的一種反應(yīng)模式。1986年Winkelmann等通過(guò)對(duì)18例EP患者進(jìn)行臨床病理研究，認(rèn)為本病是一組炎癥性或免疫反應(yīng)性脂膜炎，1也有學(xué)者認(rèn)為是皮膚局部的一種過(guò)敏反應(yīng)。2國(guó)內(nèi)外報(bào)道該病常伴有某種原發(fā)疾病或存在某些可能的誘發(fā)因素，3－9包括獲得性免疫缺陷綜合征、寄生蟲(chóng)感染、細(xì)菌感染、藥物性變態(tài)反應(yīng)、特應(yīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性紅斑、惡性腫瘤、甲狀腺疾病、血管炎、血液系統(tǒng)疾病等。

本病男女均可發(fā)生，但以女性多見(jiàn)，可見(jiàn)于所有年齡段，以21～30歲和51～60歲年齡段為高發(fā)。皮損多樣，好發(fā)于下肢，其次為軀干和面部。主要表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，可伴有斑塊、紫癜、水皰、壞死糜爛及潰瘍等。筆者曾報(bào)道1例患者臨床表現(xiàn)為典型變應(yīng)性血管炎，但組織病理診斷為嗜酸性脂膜炎。10EP病程緩慢，易復(fù)發(fā)，大多具有自限性。

確診依據(jù)組織病理，特征為累及脂肪小葉和間隔并有特征性的彌漫性嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可伴有數(shù)量不等的其他炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞，嗜酸粒細(xì)胞可占浸潤(rùn)細(xì)胞的95%。11有時(shí)可見(jiàn)到脂肪組織壞死及血管病變，偶爾出現(xiàn)似嗜酸性蜂窩織炎表現(xiàn)的“火焰現(xiàn)象”。應(yīng)與有嗜酸粒細(xì)胞增多的相關(guān)疾病鑒別:①嗜酸性蜂窩織炎:為疼痛性紅斑，病變主要位于真皮內(nèi)，而非皮下組織；②嗜酸性筋膜炎:EP病變有時(shí)可擴(kuò)展至真皮網(wǎng)狀層甚至累及其下的筋膜，應(yīng)與嗜酸性筋膜炎相鑒別，后者病變主要在深筋膜，表現(xiàn)為筋膜炎癥、水腫，伴嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，常伴有表皮及真皮淺層水腫，甚至形成表皮內(nèi)或表皮下水皰。嗜酸粒細(xì)胞脫顆粒和變性后可在膠原纖維上形成“火焰現(xiàn)象”。血管周?chē)人崃＜?xì)胞密集或散在浸潤(rùn)，晚期筋膜呈彌漫性增厚和纖維性硬化，與嗜酸性脂膜炎的病理改變不同；③嗜酸粒細(xì)胞增多癥:病理特征為真皮血管周?chē)酗@著的嗜酸粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，血管腔閉塞，管壁可見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞增生，而皮下脂肪組織無(wú)明顯受累。本病的治療應(yīng)首先去除誘因，如寄生蟲(chóng)感染誘發(fā)者，驅(qū)蟲(chóng)治療后可痊愈，12，13如有感染需加用抗生素，而伴發(fā)惡性腫瘤者治療困難，預(yù)后較差。多數(shù)EP患者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好，足量糖皮質(zhì)激素治療至少維持6個(gè)月可使病情獲得較長(zhǎng)時(shí)間的緩解。1糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)孢素，可減少糖皮質(zhì)激素用量。我們對(duì)6例表現(xiàn)為結(jié)節(jié)/斑塊的EP患者聯(lián)合干擾素皮損內(nèi)注射，收到了較好療效，證明該療法安全有效，推測(cè)可能與干擾素抑制嗜酸粒細(xì)胞的趨化及免疫調(diào)節(jié)功能有關(guān)。

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(收稿:2014－05－12 修回:2014－06－14)

Clinical analysis of 11 patients with eosinophilic panniculitis

XU Jun-tao，LIU Han，ZHOU Hui.Department of Dermatology，Affiliated Dongfeng Hospital，Hubei University of Medicine，Shiyan，Hubei，442008

The data of 11 patients with eosinophilic panniculitis(EP)were analysed.The clinical manifestations were single subcutaneous nodule/plaque in 8 patients and ulcer in 2.One patient had variety of lesions including purpura，vesicle，hemorrhagic vesicle，necrosis and erosion.In addition，there was fever in 1 patient，internal organs involvement in 7，lymphadenectasis in 5，joints involvement in 7.Those patients were treated with oral glucocorticoids(prednisone 30～50 mg/d)and cyclosporine A(5 mg/kg·d)and subcutaneous nodule injection of interferon(3 million IU，once a week).Eight patients were cured，2 patients got better and 1 patient relapsed after 3～60 months follow－up.

eosinophilic panniculitis；clinic；prognosis

1湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)醫(yī)院皮膚科，湖北十堰，442008 2湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)醫(yī)院輸液室，湖北十堰，442008

?通信作者