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    72例兒童額葉癲癇臨床和腦電圖分析

    2015-01-22 02:51:53黃敏韓蘊(yùn)麗
    關(guān)鍵詞:額葉腦電圖癲癇

    黃敏, 韓蘊(yùn)麗

    臨床研究

    72例兒童額葉癲癇臨床和腦電圖分析

    黃敏, 韓蘊(yùn)麗

    目的 通過(guò)對(duì)72例額葉癲癇患兒的臨床表現(xiàn)、腦電圖等進(jìn)行分析,以提高對(duì)額葉癲癇的認(rèn)識(shí)。方法 收集72例額葉癲癇患兒的臨床資料,分析額葉癲癇的臨床和腦電圖特點(diǎn)。結(jié)果 本組患兒每天均有臨床發(fā)作的占52.78%,其中59.72%僅在睡眠中發(fā)作,發(fā)作時(shí)間<30 s占77.78%,臨床表現(xiàn)主要包括假性失神發(fā)作、局部陣攣運(yùn)動(dòng)、偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、姿勢(shì)性強(qiáng)直、軀體自動(dòng)癥、發(fā)聲及情緒異常等,有83.33%的患兒常規(guī)腦電圖及視頻腦電圖發(fā)作間期可記錄到額葉為主的癲癇樣放電,60%的異常放電僅出現(xiàn)于睡眠期,有95.83%的患兒頭顱CT或頭顱MRI檢查未見(jiàn)異常,本組中有58.34%患兒誤診為非癲癇性發(fā)作或出現(xiàn)分型錯(cuò)誤。結(jié)論 額葉癲癇臨床發(fā)作頻繁,以睡眠中發(fā)作為主,表現(xiàn)復(fù)雜多樣,睡眠腦電圖檢查的陽(yáng)性率較高,神經(jīng)影像學(xué)檢查多未見(jiàn)異常,易誤診為非癲癇性發(fā)作或其他類型的癲癇發(fā)作。

    癲癇; 額葉; 腦電圖; 兒童

    額葉癲癇是一組起源于額葉的癲癇綜合征,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,易誤診為假性發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙或睡眠障礙。兒童期額葉癲癇較顳葉癲癇更常見(jiàn)[1]。充分了解額葉癲癇的臨床表現(xiàn)、電生理特點(diǎn)以及額葉癲癇的相關(guān)疾病,將給臨床的診斷和鑒別診斷帶來(lái)幫助。本文分析72例確診為額葉癲癇患兒的臨床表現(xiàn)及腦電圖結(jié)果,總結(jié)及分析其特點(diǎn),以提高對(duì)兒童額葉癲癇的認(rèn)識(shí)。

    1 資料與方法

    1.1 臨床資料 2005-03/2012-05廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科收治的住院的額葉癲癇患兒72例,其中男49例,女23例,男女比例為2.13∶1;發(fā)病年齡5個(gè)月至13歲2個(gè)月,平均5歲7個(gè)月,其中0~1歲5例(6.94%),>1~3歲14例(19.44%),>3~6歲34例(47.22%),>6歲19例(26.39%);有癲癇家族史13例(18.06%),有熱驚厥史10例(13.89%),智力發(fā)育落后2例(2.78%);頭顱MRI或CT檢查發(fā)現(xiàn)異常3例(4.17%)。

    1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照1989 年及2010年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)制定的額葉癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2-3]。

    1.3 納入標(biāo)準(zhǔn) (1)符合額葉癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)年齡<14歲;(3)患兒家屬知情同意。1.4 排除標(biāo)準(zhǔn) (1)生命征不平穩(wěn),心率<60次/分,血壓<90/60 mm Hg,經(jīng)皮測(cè)氧飽和度<80%;(2)需外科急診手術(shù)治療者。

    1.5 方法 查找本院腦電圖檢查患者電話記錄,與其聯(lián)系,詳細(xì)詢問(wèn)患者姓名、性別、出生年月、出生史、既往史、癲癇家族史、起病時(shí)間、發(fā)作類型、發(fā)作時(shí)間(清醒/睡眠)、發(fā)作頻率、發(fā)作持續(xù)時(shí)間及用藥情況等背景資料;對(duì)患者發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖及神經(jīng)影像學(xué)資料進(jìn)行分析及隨訪。

    2 結(jié)果

    2.1 額葉癲癇的發(fā)作時(shí)間 僅在睡眠中發(fā)作43例(59.72%);僅在清醒中發(fā)作13例(18.06%);清醒、睡眠中均有發(fā)作16例(22.22%)。腦電圖檢查期間共監(jiān)測(cè)到臨床癲癇發(fā)作36次,其中21次(58.33%)發(fā)生于睡眠中,15次(41.67%)發(fā)生于清醒時(shí)。發(fā)作持續(xù)時(shí)間:<5 s有26例(36.11%),5~30 s有30例(41.67%),>30 s有16例(22.22%)。發(fā)作頻率:每年<10次5例(6.94%),每月<30次29例(40.28%),每天<20次31例(43.06%),每天≥20次7例(9.72%)。

    2.2 臨床表現(xiàn)特點(diǎn) (1)假性失神發(fā)作18例(25.00%):表現(xiàn)為睡眠中突然睜眼,雙眼凝視,神情茫然,呼之不應(yīng),清醒時(shí)停止手中動(dòng)作,呈“發(fā)呆”狀,發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘,有12例發(fā)作在睡眠中,不易判斷其發(fā)作后意識(shí)狀態(tài),其余發(fā)作后神智清醒,對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶。其中有1例伴尿失禁,有1例發(fā)作前有幻視(自訴看到玩具)。(2)局部陣攣運(yùn)動(dòng)16例(22.22%):表現(xiàn)為眼瞼或一側(cè)肢體短暫的陣攣性抽動(dòng),持續(xù)1~2 s,成串發(fā)作,其中有11例發(fā)作在睡眠中,不能判斷其發(fā)作后意識(shí)狀態(tài),其余5例清醒發(fā)作時(shí)及發(fā)作后均神智清醒。(3)姿勢(shì)性強(qiáng)直11例(15.28%):發(fā)作多出現(xiàn)在睡眠中,表現(xiàn)為突然坐起,睜眼,頭及肩部向前抬起,雙上肢對(duì)稱或不對(duì)稱外展上舉,下肢強(qiáng)直性伸展或抽動(dòng),多數(shù)持續(xù)30~60 s左右,抽搐后神清,對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶。其中有1例伴喉響,有1例發(fā)作前有恐懼感。(4)軀體自動(dòng)癥9例(12.50%):主要表現(xiàn)為睡眠中突然坐起,抱頭或撞頭,雙上肢揮舞樣運(yùn)動(dòng),軀體左右翻滾,或在床上爬來(lái)爬去,或下床原地打轉(zhuǎn),持續(xù)1~5 min后停止,抽后神清。發(fā)作過(guò)程中偶伴有發(fā)作性哭泣。(5)偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直6例(8.33%):表現(xiàn)為頭眼或一側(cè)肢體向一側(cè)偏斜,多數(shù)持續(xù)時(shí)間<1 min,清醒和睡眠時(shí)均有發(fā)作,抽搐后神清。其中有1例發(fā)作前出現(xiàn)呼吸加深加快,伴呻吟。(6)發(fā)作性情緒異常伴表情驚恐5例(6.94%):表現(xiàn)為睡眠時(shí)突然坐起,表情驚恐,撲向家人懷中或有攻擊行為,持續(xù)十余秒鐘后停止,發(fā)作后神清,對(duì)發(fā)作過(guò)程有印象,但不能控制。(7)發(fā)聲5例(6.94%):均在軀體自動(dòng)癥或姿勢(shì)性強(qiáng)直等發(fā)作過(guò)程中出現(xiàn)哭泣、呻吟、喉響等聲音。(8)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作2例(2.78%):表現(xiàn)為突然低頭軀干屈曲, 繼而雙手握拳抱胸,全身陣攣發(fā)作,呼之不應(yīng),持續(xù)1~2 min后停止,抽搐后神清,見(jiàn)于睡眠中。

    2.3 腦電圖特點(diǎn) (1)常規(guī)腦電圖:記錄到發(fā)作間期的癲癇樣放電有49例,其中有31例放電僅出現(xiàn)于睡眠期,18例清醒與睡眠期均有放電。波形特點(diǎn)為同步或不同步的高波幅尖波、棘波、(多)棘/尖-慢綜合波或呈節(jié)律性發(fā)放。(2)視頻腦電圖:23例患兒行視頻腦電圖檢查,其中16例記錄到臨床癲癇發(fā)作36次(21次發(fā)作出現(xiàn)于睡眠中,15次出現(xiàn)于清醒時(shí)),11例常規(guī)腦電圖正常的患兒其視頻腦電圖記錄到發(fā)作間期癲癇樣放電(5例放電出現(xiàn)于睡眠期,6例清醒期與睡眠期均有放電)。發(fā)作期波形中4例為以單側(cè)前額、額區(qū)為著快波節(jié)律發(fā)放,并且頻率逐漸減慢,波幅逐漸增高,期間混有棘/尖波; 5例為以單側(cè)或雙側(cè)額區(qū)為著的全腦各導(dǎo)基本同步的(多)棘/尖-慢波和慢波陣發(fā)性發(fā)放;2例為先見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)額區(qū)出現(xiàn)棘波,后擴(kuò)散至全導(dǎo)聯(lián);1例為雙側(cè)額葉先出現(xiàn)尖慢波,后出現(xiàn)慢波,數(shù)秒后出現(xiàn)電靜息,之后爆發(fā)尖慢波(圖1);4例為發(fā)作前數(shù)秒可見(jiàn)以單側(cè)額區(qū)為著的θ節(jié)律節(jié)律性發(fā)放,波幅逐漸增高、頻率逐漸減慢,期間混有棘/尖波,后呈全導(dǎo)肌電偽差(圖2)。發(fā)作間期波形為以額區(qū)為著的中-高-極高波幅的尖波、棘波、棘慢波陣發(fā)性反復(fù)發(fā)放,部分?jǐn)U散至全導(dǎo)。

    注:患兒男,7歲5個(gè)月,發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為雙側(cè)前額區(qū)為著,雙側(cè)額區(qū)同步或不同步2.0~3.0 Hz,100~350 μV棘/尖-慢波發(fā)放。

    圖1 表現(xiàn)為棘/尖-慢波的發(fā)作期腦電圖

    注:患兒女,1歲3個(gè)月,清醒期患兒抽搐發(fā)作一次,表現(xiàn)為口角向右歪斜、右上肢僵硬,能簡(jiǎn)單回答問(wèn)話,同步腦電圖呈現(xiàn)左側(cè)額、中央、頂或前、中顳區(qū)為著1.5~3.0 Hz,100~420 μV不規(guī)則δ活動(dòng),期間兩側(cè)前額、額區(qū)混有肌電偽差,發(fā)作間期未見(jiàn)特殊波形。

    圖2 表現(xiàn)為肌電偽差的發(fā)作期腦電圖

    2.4 誤診情況 誤診為分型錯(cuò)誤22例(30.56%),非癲癇性發(fā)作20例(27.78%)。

    3 討論

    額葉癲癇在兒童和成年人均可發(fā)病,但以兒童期發(fā)病為主[4]。本組患兒平均發(fā)病年齡為5歲7個(gè)月,最小的5個(gè)月,最大的13歲2個(gè)月。男性患兒是女性患兒的2倍,與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道[5-6]兒童期男女患病率無(wú)明顯差異不相符合,可能與本地區(qū)男性患兒到大醫(yī)院就診的比例比女性患兒高有關(guān)。兒童額葉癲癇患兒頭顱CT、MRI和MRA等影像學(xué)檢查資料大多正常,本組72例患兒的頭顱CT或MRI檢查僅有4.17%的患兒發(fā)現(xiàn)額葉結(jié)構(gòu)或發(fā)育異常,與國(guó)內(nèi)外觀察的結(jié)果[5-6]相似。本組患兒中有癲癇家族史13例(18.06%),但未能對(duì)其發(fā)病親屬行進(jìn)一步檢查,故僅推測(cè)其可能存在遺傳因素。

    本研究中患兒臨床發(fā)作多發(fā)生在夜間,其中59.72%僅在睡眠中發(fā)作;發(fā)作頻繁,52.78%的患兒每天均有發(fā)作;發(fā)作時(shí)間短暫,其中<30 s占77.78%。與文獻(xiàn)[7-8]報(bào)道基本一致。有文獻(xiàn)報(bào)道58%的額葉癲癇患兒有夜間睡眠不連續(xù),晨醒困難,清晨疲倦,白天過(guò)度困倦[9]。本組病例充分顯示額葉癲癇臨床表現(xiàn)的多樣性。其中假性失神樣發(fā)作最常見(jiàn),其次為局部陣攣運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)性強(qiáng)直及軀體自動(dòng)癥。

    盡管額葉癲癇頭皮腦電圖的陽(yáng)性率不高且波形不典型,但目前額葉癲癇診斷的主要依據(jù)仍為視頻腦電圖監(jiān)測(cè)到臨床發(fā)作及同步的腦電圖顯示額葉起源的癲癇放電。本組72例患兒均進(jìn)行1次或1次以上腦電圖檢查,有68.05%的腦電圖監(jiān)測(cè)到了發(fā)作間期額部導(dǎo)聯(lián)為主的癲癇樣放電。有23例患兒進(jìn)行了視頻腦電圖的檢查,其中16例患兒行視頻腦電圖期間監(jiān)測(cè)到臨床發(fā)作36次,75%的患兒在發(fā)作期監(jiān)測(cè)到了額部為主的癲癇發(fā)作期圖形,25%的患兒為發(fā)作前數(shù)秒可見(jiàn)額區(qū)尖/棘波或快波節(jié)律,發(fā)作時(shí)呈全導(dǎo)肌電偽差。利用視頻腦電圖監(jiān)測(cè)可發(fā)現(xiàn)額葉癲癇臨床發(fā)作前的腦電異常表現(xiàn),為定位診斷提供重要的線索,目前認(rèn)為視頻腦電圖是臨床無(wú)創(chuàng)性診斷額葉癲癇的最佳方法[10]。

    本組72例患兒中有42例誤診為非癲癇性發(fā)作或其他類型的癲癇發(fā)作。額葉癲癇的誤診率高考慮有以下幾點(diǎn):(1)額葉癲癇的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常常表現(xiàn)為不同于傳統(tǒng)概念上的“抽搐”;(2)部分患兒發(fā)作期常規(guī)腦電圖為肌電偽差所掩蓋,不易捕捉到其異常放電的起源;(3)常規(guī)腦電圖描記時(shí)間短。

    筆者總結(jié)額葉癲癇的特點(diǎn)為:(1)臨床發(fā)作頻繁、短暫,以睡眠中發(fā)作為主,主要發(fā)作表現(xiàn)包括失神樣發(fā)作、軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、不對(duì)稱性強(qiáng)直、局部陣攣、發(fā)聲及情緒改變等;(2)睡眠腦電圖檢查的陽(yáng)性率較高,特別是視頻腦電圖可監(jiān)測(cè)到發(fā)作期臨床及腦電圖表現(xiàn),是額葉癲癇重要的臨床診斷手段;(3)神經(jīng)影像學(xué)檢查多未見(jiàn)異常;(4)額葉癲癇易誤診為非癲癇性發(fā)作或其他類型的癲癇發(fā)作,應(yīng)注意鑒別診斷。

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    (本文編輯:劉穎)

    545000 廣西 柳州,柳州市人民醫(yī)院兒科(黃敏);530021 廣西 南寧,廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科(韓蘊(yùn)麗)

    黃敏(1978-),女,主治醫(yī)師,醫(yī)學(xué)碩士。研究方向:小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷與治療。

    10.3969/j.issn.1674-3865.2015.03.011

    R742.1

    B

    1674-3865(2015)03-0228-03

    2015-01-22)

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