腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)

1.遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科

2.貴州省醫(yī)學(xué)影像中心病理科(貴州 遵義 563003)

劉 衡1 唐志明1 劉 盼1 楊智強(qiáng)1 柏永華2 張國(guó)明1

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(adrenal ganglioneuroma，AG)又名神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，是一種起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤，可發(fā)生于身體的任何部位，發(fā)生于腎上腺者少見，其在臨床及影像診斷方面尚缺乏系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，術(shù)前容易誤診。筆者搜集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的7例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，著重分析和探討其CT表現(xiàn)，以進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1.1 搜集2009年1月至2014年1月經(jīng)我院病理科確診、臨床和影像資料完整的7例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。本組7例，男3例，女4例，年齡3～46歲，平均年齡37歲。4例無臨床癥狀者因其他疾病檢查或體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，3例表現(xiàn)為腹痛、腹部不適。

1.2.2 CT檢查使用SIEMENS SOMATOM Sensation 16排螺旋CT及Somatom Definition flash雙源CT進(jìn)行掃描。增強(qiáng)掃描使用雙筒高壓注射器，團(tuán)注造影劑碘海醇(300mgI/ml)，成人劑量為70～100ml，小兒劑量為1.5ml/kg體重，流率3.0ml/s。本組7例行CT掃描，其中5例行增強(qiáng)掃描。本組7例患者均行腫瘤切除術(shù)。術(shù)后標(biāo)本均經(jīng)甲醛固定，常規(guī)制成石蠟切片，HE染色，經(jīng)光鏡、免疫組織化學(xué)染色明確診斷。免疫組化所用抗體主要有NF、NSE和Vimentin。

2 結(jié) 果

2.2.1 腫瘤發(fā)生部位、大小及形態(tài)：7例腫瘤均位于腎上腺，其中左側(cè)3例，右側(cè)4例。腫瘤大小約7.5cm×8.5cm～5.0cm×6.0cm。7例腫瘤均呈單發(fā)圓形或類圓形腫塊，邊界清楚。CT表現(xiàn)：(1)平掃：7例腫塊均以低密度為主，其中6例密度均勻(圖1)，1例密度不均勻。(2)增強(qiáng)掃描：4例表現(xiàn)為輕度均勻強(qiáng)化(圖2-3)，1例表現(xiàn)為中度不均勻強(qiáng)化(圖4-6)。

3 討 論

圖1-3 右側(cè)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 右側(cè)腎上腺區(qū)類圓形低密度影，密度均勻，邊界清楚，動(dòng)脈期及延遲期呈輕度均勻強(qiáng)化。圖4-64-6 右側(cè)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤延遲期病灶呈輕-中度不均勻強(qiáng)化。圖7-97-9 病理切片瘤組織由呈束狀或編織狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，其中散在分布少量神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。

3.1 臨床與病理表現(xiàn)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(adrenal ganglioneuroma，AG)來源于腎上腺髓質(zhì)，以右側(cè)多見，可見于任何年齡，但以成年人多見，性別無明顯差別[1]。本組以右側(cè)多見，男女比例4：3，平均年齡37歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。AG生長(zhǎng)緩慢，常無特異性臨床表現(xiàn)，多為偶然發(fā)現(xiàn)，本組4例為偶然發(fā)現(xiàn)，3例有腹痛、腹部不適，這可能與腫瘤體積增大時(shí)產(chǎn)生壓迫有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道，AG可分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽、前列腺素及睪酮等物質(zhì)，導(dǎo)致患者腹瀉、高血壓及女性男性化等[2]。AG大體病理表現(xiàn)為單發(fā)、境界清楚病變，類圓形、橢圓形、水滴形或不規(guī)則形，質(zhì)地柔軟，表面光滑，有完整包膜。鏡下主要由大量黏液基質(zhì)、增生的神經(jīng)纖維細(xì)胞、相對(duì)少量的成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞增生和間質(zhì)血管增生組成。

3.2 CT表現(xiàn)與鑒別診斷CT是腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的有效檢查方法。AG多＞2cm，呈橢圓形，沿周圍器官間隙呈嵌入性生長(zhǎng)，不侵犯周圍的組織和血管，這種嵌入式生長(zhǎng)為其特征性表現(xiàn)之一[3]。本組7例均表現(xiàn)為橢圓形，呈嵌入性生長(zhǎng)，包繞或推移周圍血管，但血管形態(tài)正常，管腔未見明顯變窄或閉塞。CT平掃密度多均勻，CT值約20～35HU，多低于相應(yīng)層面肌肉密度。本組7例腫瘤中有5例CT平掃表現(xiàn)為均勻低密度，2例密度不均勻，這可能與病變內(nèi)黏液基質(zhì)與細(xì)胞成分的比例及分布有關(guān)[4]。CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕度到中度均勻或不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較周圍肌肉低，其強(qiáng)化方式可能與腫瘤間質(zhì)成分較多、血管含量相對(duì)較少、造影劑逐步彌散積聚有關(guān)[5]。本組增強(qiáng)掃描中，4例表現(xiàn)為輕度均勻強(qiáng)化，1例表現(xiàn)為中度不均勻強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。

AG需與腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎上腺腺瘤、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別。1)神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見的腹膜后腫瘤，成人非常少見，瘤體多較大，邊界不清，常有鈣化、出血、壞死或囊性變，故多數(shù)密度不均勻，神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化多為粗大、斑片狀、無定形的鈣化。2)嗜鉻細(xì)胞瘤能產(chǎn)生和分泌兒茶酚胺，表現(xiàn)為陳發(fā)性或持續(xù)性高血壓伴代謝紊亂。瘤內(nèi)常伴出血、壞死及囊變。CT平掃密度多不均勻，實(shí)性成分動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，靜脈期、延遲期持續(xù)強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化。3)腎上腺腺瘤分為功能性和無功能性。功能性腺瘤包含皮質(zhì)醇腺瘤和醛固酮腺瘤，二者多有典型的臨床表現(xiàn)及內(nèi)分泌異常，前者體積較大與肢體相連，直徑2～4cm，腫瘤邊緣規(guī)則，包膜完整，CT平掃密度均勻，CT值30～40HU，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化；后者較小，直徑0.5～2cm，腫物呈網(wǎng)格狀低密度或不均勻，CT值0～20HU，有輕度強(qiáng)化。無功能腺瘤CT平掃呈中等密度，增強(qiáng)掃描呈中等或明顯強(qiáng)化，少有鈣化。

綜上所述，腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤具有一定特征性的CT表現(xiàn)。當(dāng)CT檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)單發(fā)、均勻或不均勻低密度腫塊，低于肌肉密度，邊緣多清楚，增強(qiáng)掃描輕-中度強(qiáng)化，應(yīng)考慮腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的可能。再結(jié)合其嵌入式生長(zhǎng)特點(diǎn)，有助于其診斷與鑒別診斷。

1.S Karki, A K Sinha, P Upadhyaya,et al.Retroperitoneal ganglioneuroma Health Renaissance 2012,10(2):147-149.

2.YB Guan, WD Zhang, QS Zeng, et al.CT and MRI findings of thoracic ganglioneuroma.The British Journal of Radiology.2012,85(8):365-372.

3.黃鐘杰,劉源,郭仕濤.節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT、MRI影像表現(xiàn).中國(guó)CT和MRI雜志,2013,11(3):42-44.

4.王潔,陳宏偉,方向明,等.腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志,2014,33(4):544-546.

5.董盼盼,陳自謙,鐘群,等.節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT與MRI表現(xiàn).中國(guó)CT和MRI雜志,2013,11(5):81-83.