原發(fā)性皮膚結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤一例

辛甜甜 彭潔雯 易江華 廖夢(mèng)怡 李曉輝 翁智勝

原發(fā)性皮膚結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤一例

辛甜甜 彭潔雯 易江華 廖夢(mèng)怡 李曉輝 翁智勝

患者女,23歲,因雙唇及面頰腫脹伴反復(fù)發(fā)熱2個(gè)月余就診。2個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙唇及面頰腫脹,舌背及頰黏膜有散在淺表痛性潰瘍,伴反復(fù)發(fā)熱,體溫最高可達(dá)39.5℃,無(wú)咳痰、無(wú)鼻衄等不適癥狀,患者曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,予柴胡等藥物退熱,體溫可暫時(shí)恢復(fù)正常,但反復(fù)發(fā)作,近日自覺(jué)雙唇及面頰腫脹明顯,咽部腫脹致吞咽困難,來(lái)我院門診就診。患者自發(fā)病以來(lái),胃納差,余無(wú)異常。目前妊娠28周,為雙活胎?；颊呒韧w健,曾有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作史。家族成員中無(wú)類似病史。

體檢:一般情況尚可,各系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常,腹部膨隆,孕28周大小。頜下可觸及4 cm×4 cm腫塊,質(zhì)硬,無(wú)明顯壓痛,活動(dòng)性差,余部位未觸及淺表淋巴結(jié)腫大。皮膚科檢查:雙唇及面頰明顯腫脹,頰黏膜及舌體可見(jiàn)散在潰瘍,牙齦及雙唇黏膜增生明顯(圖1)。

圖1 患者臨床表現(xiàn) 1a:雙唇及面頰腫脹明顯;1b:唇黏膜明顯增生肥厚,表面粗糙,可見(jiàn)牙齦增生

實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞3.43×109/L、紅細(xì)胞2.94×1012/L、血紅蛋白90 g/L,尿、糞常規(guī)、肝腎功、自身免疫性抗體等指標(biāo)均未見(jiàn)異常,肌酸激酶255.57 U/L(參考值26～140 U/L),血細(xì)胞沉降率75 mm/1 h,心電圖正常。鼻咽部MRI:面頰部、上下嘴唇彌漫性腫脹,腮腺、鼻咽及咽旁肌肉均腫脹;雙側(cè)頸深區(qū)、頜下多發(fā)腫大淋巴結(jié),部分融合,提示淋巴瘤。B超:腋窩、腹股溝及腹膜后區(qū)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。腹部B超:宮內(nèi)妊娠:雙胎妊娠,其中一胎腦室增寬。口腔右側(cè)頰黏膜組織病理檢查:淋巴細(xì)胞親表皮現(xiàn)象明顯,真皮可見(jiàn)彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),可見(jiàn)漿細(xì)胞、組織細(xì)胞以及個(gè)別核大深染的異形腫瘤細(xì)胞,真皮淺、中層血管附屬器周圍可見(jiàn)淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2,3)。免疫組化染色:瘤細(xì)胞CD2、CD56、TIA-1、穿孔素、粒酶B均(+),EBER(+);CD3、CD4、CD8均(-)。診斷:原發(fā)性皮膚結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤。治療:確診后建議患者行化療,但因此期間雙胎停止生長(zhǎng),胎死宮內(nèi),患者拒絕作進(jìn)一步檢查及治療并要求出院,出院后失訪。

圖2 頰黏膜組織病理:真皮全層可見(jiàn)細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn),可見(jiàn)親表皮現(xiàn)象,同時(shí)真皮淺層血管周圍可見(jiàn)淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×100)

圖3 可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞以及個(gè)別體積較大、核深染的異形細(xì)胞(HE×400)

討論結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma)最常累及鼻腔,皮膚為僅次于鼻腔的第二好發(fā)部位,皮膚受累可分為兩型,原發(fā)型和繼發(fā)型,原發(fā)于皮膚的NK/T細(xì)胞淋巴瘤又稱為原發(fā)性皮膚型NK/T細(xì)胞淋巴瘤。本例患者23歲發(fā)病,EBER(+),出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)白細(xì)胞降低,較符合此型淋巴瘤特點(diǎn),但本例皮疹主要表現(xiàn)為雙面頰及舌體等腫脹,無(wú)皮膚腫塊或破潰等表現(xiàn),較為特殊,最終經(jīng)MRI、組織病理及免疫組化予以確診。查閱文獻(xiàn)我們發(fā)現(xiàn),合并BE病毒感染的NK/T淋巴瘤容易發(fā)生噬血綜合征[1],此患者亦有持續(xù)性發(fā)熱,實(shí)驗(yàn)室檢查有紅系及粒系減少,但本病患者無(wú)脾腫大、未見(jiàn)三酰甘油升高等,目前尚不夠噬血綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本例患者組織病理細(xì)胞異形性、血管中心性浸潤(rùn)及血管破壞現(xiàn)象不是很明顯,可能與患者處于疾病早期有關(guān),但結(jié)合免疫組化結(jié)果可明確診斷,此外本例尚見(jiàn)親表皮現(xiàn)象,與王琳等[2]報(bào)道的其中1例原發(fā)于皮膚的組織病理表現(xiàn)相類似。

[1]馬寒，蘇向陽(yáng)，李美榮，等.伴噬血細(xì)胞綜合征的皮膚細(xì)胞淋巴瘤鼻型一例[J].中華皮膚科雜志，2011，44(3):155-157.

[2]王琳，劉衛(wèi)平，李甘地，等.皮膚細(xì)胞淋巴瘤的臨床病理及其與病毒關(guān)系的研究[J].中華皮膚科雜志，2000，33(6):395-397.

2013-11-25)

(本文編輯:吳曉初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.10.031

510150廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院皮膚科

翁智勝,Email:wzs338@21cn.com