膈肌錯(cuò)構(gòu)瘤（纖維血管脂肪瘤）

張金坤 陳大龍 許康祥

解放軍82醫(yī)院影像科，江蘇 淮安 223001

膈肌腫瘤罕見(jiàn)[1-4]，而膈肌錯(cuò)構(gòu)瘤僅有個(gè)案報(bào)告[3]。我們遇1例右膈肌錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)前經(jīng)CT、MRI檢查獲得確診，茲提出報(bào)告并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行初步總結(jié)，以期提高膈肌腫瘤的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者男，22歲。戰(zhàn)士。一周前體檢發(fā)現(xiàn)“右膈升高”。體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。

1.2 影像方法 Siemens雙排螺旋CT以右膈為中心的層厚5mm的軸位常規(guī)平掃和增強(qiáng)掃描。Philips 1.5T磁共振掃描儀作常規(guī)軸位、冠狀位、矢狀位T1WI、T2WI、T2WI-脂肪抑制序列及化學(xué)位移正、反相位成像。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) CT軸位平掃顯示腫塊以低密度為主，CT值約為-20HU，腫塊向內(nèi)側(cè)與膈腳延續(xù)（圖1），增強(qiáng)掃描門(mén)脈期腫塊后緣的殘余膈肌密度低于肝臟密度（圖2）。MRI顯示腫塊于正相位（Inphase）信號(hào)明顯高于反相位(Outphase)（圖3、4），T2WI腫塊表現(xiàn)為編織樣混雜信號(hào)（圖5），T2WI-FatSat為高信號(hào)內(nèi)見(jiàn)編織狀低信號(hào)和囊變區(qū)（圖6)。

2.2 手術(shù)所見(jiàn) 右膈肌腫塊，大小約約9.0cm×3.0cm,質(zhì)軟，可推動(dòng)，與胸膜、腹膜間有清楚境界。腫塊完整切除。

2.3 病理檢查 巨檢：（膈?。┗壹t灰白組織1塊，約4.3×3.6×1.2cm，切面囊實(shí)性，實(shí)性成分為褐黃色，質(zhì)地中等。囊性區(qū)內(nèi)容物已流失，囊壁光滑（圖7）。鏡下：瘤組織由分化成熟的纖維、脂肪及血管組成，部分血管囊狀擴(kuò)張（圖8、9）。病理診斷：（膈肌腫塊）錯(cuò)構(gòu)瘤（纖維血管脂肪瘤）。

2.4 免疫組化 CD31(++),CD34(+++),FⅧ (++),SMA(血管++),Vim(++),Ki-67(-)，S-100(+),E-cad(-),CKpan(-),P53(-)。

3 討 論

1868年Grancher首先由尸解發(fā)現(xiàn)1例膈肌纖維瘤，Olafsson等回顧1868-1968一百年間世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)只有84例膈肌原發(fā)性腫瘤[1]。國(guó)內(nèi)萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)檢索，從1999年至2013年共報(bào)告36個(gè)原發(fā)膈肌腫瘤[5-27]。而膈肌錯(cuò)構(gòu)瘤僅見(jiàn)Wiener等報(bào)告的1例[3]。

Kim等[2]于2009年西文文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)的139例原發(fā)膈肌腫瘤中，良性腫瘤82例，占59%（82/139），以囊腫（間皮囊腫，支氣管囊腫）最多見(jiàn)，占46%（38/82），其次是脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤及其他源于間葉組織的各種良性腫瘤；最常見(jiàn)的惡性腫瘤是橫紋肌肉瘤，占26%（15/57），其次為纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、未分化肉瘤、卵黃囊瘤等20余種惡性腫瘤。國(guó)內(nèi)報(bào)告的36例膈肌原發(fā)腫瘤中[5-27]，良性腫瘤29例，占80.6%（29/36）,但囊腫僅5例（含1例皮脂腺囊腫[23]），占17%（5/29），發(fā)生率低于國(guó)外。 Fraser等[4]認(rèn)為大多數(shù)膈肌腫塊在胸片上表現(xiàn)為突向肺下部的光滑或分葉狀腫塊，良性腫瘤可有鈣化，而惡性腫瘤常侵犯一側(cè)膈的大部并類(lèi)似膈升高，常伴有胸膜滲液。盡管有時(shí)需要采用氣胸和/或氣腹等征象來(lái)區(qū)別腫塊來(lái)源于膈肌或膈上、膈下，但CT較易確定膈肌內(nèi)腫塊[28-30]。本文病例的CT平掃較好地顯示了膈肌腫塊與膈腳的關(guān)系（圖1），CT增強(qiáng)掃描門(mén)靜脈期又顯示膈肌因?yàn)闆](méi)有門(mén)靜脈供血而使密度低于肝臟密度（圖2），有利于除外源自肝臟的腫塊。

錯(cuò)構(gòu)瘤（hamartoma）一詞由albrecht在1904年首先提出[31]。一般認(rèn)為錯(cuò)構(gòu)瘤系原始中胚層間葉組織先天性發(fā)育障礙所形成的瘤樣增生，除纖維成分外，包含2種以上不同的間胚葉組織成分，通常為血管、淋巴管、平滑肌和脂肪成分[32]。本文病例的MRI化學(xué)位移正、反相位成像表現(xiàn)表達(dá)了膈肌腫塊富含脂肪成分（圖3、4），T2WI和T2WI脂肪抑制成像顯示腫塊呈編織樣混雜信號(hào)(圖5、6)，應(yīng)該是錯(cuò)構(gòu)瘤上述多種成分混雜的反映，其診斷意義有待進(jìn)一步觀察、積累。

Anderson等[36]將膈肌腫塊分為6組：原發(fā)良性腫瘤，原發(fā)惡性腫瘤，繼發(fā)惡性腫瘤，囊腫，炎癥性病變和子宮內(nèi)膜異位。有學(xué)者認(rèn)為膈肌繼發(fā)惡性腫瘤以肺癌或間皮瘤經(jīng)胸底部胸膜直接擴(kuò)展為主，其次為轉(zhuǎn)移到胸膜或累及肺基底部、肝或膈下腹膜的腫瘤亦可侵犯膈肌，而由淋巴轉(zhuǎn)移、血運(yùn)轉(zhuǎn)移形成的膈肌轉(zhuǎn)移瘤少見(jiàn)。鄭斌等 發(fā)現(xiàn)T4期賁門(mén)癌僅侵犯膈肌者預(yù)后較好。膈肌異位脾種植[18]、異位胸腺瘤[19]和膈肌結(jié)核[36]亦見(jiàn)個(gè)案報(bào)告。

【參考資料】

1.Olafsson G,Rausing A,Holen O.Primary tumors of diaphragm[J].Chest,1971,59(5):568-570.

2.Kim MP,Hofstetter WL.Tumors of the diaphragm[J].Thorac Surg Clin,2009,19:521-529.

3.Wiener MF,Chou WH.Primary tumor of the diaphragm[J].Ach Surg,1965,90:143-152.

4.Fraser RG,Peter Pare J.A,Pare P.D,at all.Diagnosis of Diseases of the Chest.3th ed.Philadelphia:W.B.Saunders Company,1991,Vol.IV,2939-2934.

5.徐楷，薛雷，潘鐵文，等.酷似右肺下葉結(jié)節(jié)的膈肌腫瘤1例[J].中華胸心血管外科雜志，2001,27（4）:256.

6.韓貴林，李志剛，梅 舉，等.右側(cè)巨大膈肌腫瘤一例報(bào)告[J].第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2005,26:868.

7.劉若鵬，孫慶波，叢德剛，等.原發(fā)性膈肌腫瘤二例[J].中華普通外科雜志，2004,19（1）:251.

8.張林，陳景寒，孟龍，等.原發(fā)性膈肌腫瘤二例[J].中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2001,(4):375.

9.楊志國(guó)，王賢書(shū)，岳 芳，等.小兒膈疝合并膈上氣管支氣管囊腫一例[J].中華小兒外科雜志，2012,33（2）:157.

10.周曼新，楊遜軍，岑家福，等.以反復(fù)發(fā)熱為主要癥狀的膈肌纖維肉瘤1例[J].廣西醫(yī)學(xué)，2009,31（3）:456.

11.孫正德，張青梅.膈肌神經(jīng)鞘瘤1例[J].包頭醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2001,17（3）:247.

12.龔文琴，馮枝霞.原發(fā)性膈肌巨大良性腫瘤1例[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2010,26（9）:1384.

13.趙艷珍，薛昌永，柴國(guó)義，等.膈肌脂肪纖維瘤一例[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2003,14（1）:56.

14.李明，盧照桐.先天性膈肌囊腫1例報(bào)告[J].山東醫(yī)藥，2005,45（36）:75.

15.張雙元.膈肌巨大局限型胸膜間皮瘤[J].實(shí)用腫瘤雜志，2003,18（5）:353.

利用河北CORS網(wǎng)絡(luò)RTK得到所有控制點(diǎn)的高程，統(tǒng)計(jì)出和四等水準(zhǔn)測(cè)量的較差，計(jì)算出每個(gè)控制點(diǎn)四次觀測(cè)的平均值，以四等水準(zhǔn)高程為真值，計(jì)算出所有控制點(diǎn)高程中誤差為±28.78 mm，精度亦滿(mǎn)足《衛(wèi)星定位城市測(cè)量技術(shù)規(guī)范》關(guān)于四等GPS高程測(cè)量的要求。

16.聶小蒙，王雨濛，鄭唯強(qiáng)，等.膈肌起源的多形性肉瘤一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華臨床醫(yī)師雜志，2011,5（70）:5880-5883.

17.宋平平，張百江，賈慧，等.原發(fā)膈肌支氣管囊腫一例[J].中華結(jié)核和呼吸系雜志，2004,27（6）:422.

18.祁軍安，盧振華，李宗芳.膈肌異位脾種植一例診治分析[J].國(guó)際外科學(xué)雜志，2013,40（4）:283.

19.王科平，鄒 衛(wèi).惡性胸腺瘤合并膈肌異位胸腺瘤1例報(bào)告[J].l臨床肺科雜志，2009,14（12）：1707.

20.朱毅，黃迪生，賀國(guó)慶，等.橫隔巨大腫瘤二例[J].中華放射學(xué)雜志，2001,(4):458.

21.劉朝普，高勁謀.膈肌囊腫1例[J].臨床放射學(xué)雜志，2001，（3）:217.

23.李潤(rùn)智，張春生，王瑞來(lái)，等.膈肌皮脂腺囊腫與胸壁粘連誤診胸壁腫瘤一例[J].腫瘤防治雜志，2000，（2）:145.

24.曹治權(quán)，杜小玉.B型超聲診斷右膈肌上神經(jīng)鞘瘤1例[J].中國(guó)超聲學(xué)雜志，1999,15（4）:321.

25.肖懷清，杜開(kāi)齊，張志豪，等.膈肌孤立性纖維瘤1例報(bào)道[J].健康必讀，2013,12（1）:567.

26..王紅梅，廖國(guó)清，劉鵬輝，等.原發(fā)膈肌平滑肌肉瘤1例報(bào)告[J].中國(guó)綜合臨床，2003，19（7）:622.

27.張印發(fā)，孫蘭田，田 杰。膈肌巨大皮樣囊腫1例[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2001,10（9）:857.

28.Tihansky DP,Lopez G.Bilateral lipomas of the diaphragm[J].NY State J Med,1988,March:151.

29.McHenry CR,Pickleman J,Winters G,et al.Diaphragmatic neurilenoma[J].J Surg Oncology 1989,37:198-200.

30.Muller NL.CT features of cystic teratoma of the diaphragm[J].Comput Assist Tomogr,1986,10:152-155.

31.Weinberger MS,Pransky MS,Krous HF.Fibrous hamartoma of infancy presenting as perspiring Neek mass[J].Int J Pediar Otol,1993,26:173-176.

32.鄧俠進(jìn)，梁國(guó)楨.軟組織腫瘤病理學(xué)[M].貴陽(yáng)：貴州人民出版社，1988,138.

33.Anderson LS,Forest JV.Tumors of the diaphragm[J].Am J Rontgenol 1973,119:259-265.

34.鄭 斌，胡 煒，王軍業(yè)，等.侵犯膈肌T4期賁門(mén)癌的預(yù)后分析[J].實(shí)用癌癥雜志，2010,25（1）:65-67.

35.劉炳學(xué)，李迎新，宋德玉.膈肌結(jié)核1例[J].中華心胸血管外科雜志，1998,14（3）:160.

36.李明，王征,等.腹臟空出癥-附1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].罕少疾病雜志,2002,2(9):55-56.

37.杜緒倉(cāng)，黃英荷,等.鈍性膈肌破裂的CT征象[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2013,2(11):25-27.

38.丁長(zhǎng)青，許若峰，等.膈肌腳轉(zhuǎn)移瘤的低場(chǎng)MRI表現(xiàn)[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué),2012,04,322-323.