先天性心臟病術(shù)后殘余室間隔缺損介入治療及中長期隨訪

趙璐 劉芳 吳琳 何嵐 齊春華 侯佳 陸穎 黃國英

先天性心臟病(先心病)手術(shù)后殘余室間隔缺損(VSD)是心臟外科主要并發(fā)癥之一，其發(fā)生率為1%～10%，甚至有報道高達(dá)25%［1］。其形成原因可能與外科手術(shù)中以下因素有關(guān):未切開膜部瘤、瓣膜致視野范圍不清晰、遮蓋缺損部位，補(bǔ)片大小不適宜，修補(bǔ)時遺漏膜部瘤的出口，手術(shù)修復(fù)時縫合過淺，三尖瓣隔瓣基底部瓣膜組織薄弱和縫線受力不均結(jié)扎線被撕脫等［2］。盡管多數(shù)VSD殘余漏口較小，短時間內(nèi)患兒多能耐受，但持續(xù)左向右分流，則可能導(dǎo)致左心容量負(fù)荷和肺動脈壓力增加，患感染性心內(nèi)膜炎的概率增大，從而需要進(jìn)一步處理［3］。外科手術(shù)仍是多數(shù)殘余VSD漏的主要修復(fù)方式，但由于術(shù)后患兒心包及周圍組織粘連嚴(yán)重，二次開胸手術(shù)修補(bǔ)困難，且仍有殘余漏形成的可能，從而導(dǎo)致患者病死率及治療風(fēng)險明顯增大。自1988年首例經(jīng)皮導(dǎo)管成功介入堵閉肌部VSD的病例報道后，隨著介入技術(shù)不斷進(jìn)步及堵閉器的不斷改良，介入治療已經(jīng)逐漸取代外科手術(shù)，成為某些單一VSD或復(fù)雜先心病治療的首選或輔助治療方式。Knauth等［4］對其中心13年間實(shí)行介入治療的VSD或殘余VSD患者匯總分析，認(rèn)為介入治療可有效改善患者臨床癥狀，減少左向右分流，是一種可靠的治療方式。目前國內(nèi)關(guān)于兒童先心病術(shù)后殘余VSD介入堵閉的研究報道較少，本文旨在評價殘余VSD介入治療的效果及中長期隨訪結(jié)果。

1 方法

1.1 病例來源 檢索復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(我院)電子病案系統(tǒng)，符合以下條件并經(jīng)導(dǎo)管堵閉介入治療的病例納入分析:①2002年9月至2014年5月在我院行先心病手術(shù)，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)殘余VSD的病例;②因殘余VSD再次入我院行VSD介入治療的病例;③介入治療后在我院常規(guī)隨訪者。

1.2 介入治療

1.2.1 術(shù)前檢查 術(shù)前采用經(jīng)胸超聲心動圖詳細(xì)檢查，明確VSD的大小和位置，了解VSD與周邊組織關(guān)系、心臟各腔室大小、瓣膜脫垂及反流情況，并充分評估合并畸形及心功能狀態(tài)。常規(guī)進(jìn)行X線胸片、ECG及24h動態(tài)ECG(Holter)檢查。

1.2.1 介入治療操作 采用全麻或骶麻加靜脈麻醉，穿刺股動靜脈，介入治療前常規(guī)行血流動力學(xué)檢查，行左心室中部、主動脈根部造影，并同時診斷合并畸形。根據(jù)造影所測VSD直徑、形態(tài)和部位，選擇不同類型和規(guī)格堵閉器，介入治療過程同文獻(xiàn)［5］，術(shù)中肝素抗凝(100 U·kg-1·h-1)。介入治療后即刻再次行左心室中部、主動脈根部造影，了解殘余分流情況。術(shù)中持續(xù)心電監(jiān)護(hù)患兒心律、血壓，經(jīng)胸超聲心動圖監(jiān)測堵閉器形態(tài)及位置、主動脈瓣及三尖瓣反流。1.2.3 介入治療后處理 介入治療后常規(guī)進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)1周，如有ECG異常，延長心電監(jiān)護(hù)至心律失常消失或穩(wěn)定。術(shù)后第3天復(fù)查ECG、超聲心動圖、24h Holter。介入治療后口服阿司匹林(3～5mg·kg-1·d-1)3～6個月。

1.3 隨訪 我院介入治療后均建議1、3、6和12個月來院隨訪，之后每年隨訪1次至5年，然后每3年隨訪1次;患兒自覺不適時隨時就診。隨訪內(nèi)容為體檢及ECG、超聲心動圖，有心律失常者加做24h Holter檢查。

1.4 資料截取 從住院病史和門診隨訪病歷中截取以下資料行描述性分析:①一般情況:年齡、體重等;②外科手術(shù)時的先心病類型;③介入治療時殘余VSD漏口大小;④體肺循環(huán)血流量之比(Qp/Qs);⑤介入治療堵閉器大小;⑥隨訪時間和結(jié)局等。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 在我院行介入治療的先心病術(shù)后殘余VSD 21例患者進(jìn)入分析，男11例，女10例。平均年齡8.8(2.7～21)歲，平均體重26.3(10.5～53.5)kg。13例為大型對合不良型VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余漏，其中2例為大型VSD合并重度主動脈弓縮窄修補(bǔ)術(shù)后殘余VSD及主動脈弓再縮窄;5例為法洛四聯(lián)癥(TOF)術(shù)后殘余VSD，其中1例合并頻發(fā)室性早搏及短陣室性心動過速;2例為右室雙出口修補(bǔ)術(shù)后，其中1例為Taussig-Bing畸形行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)及VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余VSD，1例為主動脈瓣下右室雙出口修補(bǔ)術(shù)后殘余左室-右房瘺;1例為完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并VSD行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)及VSD修補(bǔ)術(shù)后，補(bǔ)片下緣殘余2處VSD。介入治療時距離先心病手術(shù)時間為11～80個月。21例患者主要臨床資料如表1所示。

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2.2 介入治療前輔助檢查結(jié)果 21例左心室造影顯示1

例為左室-右房瘺(圖1A);1例為多個小缺損，右室面至少

4個開口，而且距離較近;3例為2處殘余瘺，間距3～7 mm;余17例為單發(fā)型殘余VSD。造影測得VSD右心室面直徑為(3.73±1.56)mm。心導(dǎo)管術(shù)中測肺動脈平均壓為(19±2)mmHg，Qp/Qs為1.53±0.75。

2.3 介入治療 20/21例(95.2%)封堵成功。1例在介入治療建立軌道時，導(dǎo)管從左心室通過殘余VSD時，反復(fù)出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯(AVB)，放棄介入治療，改手術(shù)修補(bǔ)。

20例成功治療的患者中，11例選用膜部對稱型VSD堵閉器(Lifetec，左室傘面各加2 mm)，其中1例2處殘余相距較遠(yuǎn)應(yīng)用2個堵閉器;3例選用小腰大邊型VSD堵閉器(Lifetec，左室傘面各加3.8 mm);4例選用偏心VSD堵閉器(AGA及Lifetec);2例選用肌部VSD堵閉器(Lifetec)。共使用21個堵閉器，堵閉器直徑為4～12 mm。例15左室-右房瘺患兒放置1個肌部堵閉器堵閉成功(圖1B，C);1例殘余VSD緊鄰主動脈瓣，缺損左室面位于右冠竇和無冠竇間(圖1D)，通過主動脈逆行放置一個肌部VSD堵閉器堵閉成功，未影響主動脈瓣功能(圖1E，F(xiàn));其余20個堵閉器均通過建立動靜脈軌道自股靜脈端放置。例7合并頻發(fā)室性早搏及短陣室性心動過速同時行射頻消融成功;例13和19合并主動脈弓再縮窄經(jīng)球囊擴(kuò)張縮窄解除。

2.4 介入治療中及治療后即刻并發(fā)癥 介入治療中除1例反復(fù)出現(xiàn)一過性Ⅲ度AVB而終止手術(shù)外，其余均無并發(fā)癥發(fā)生。3例堵閉術(shù)后即刻左心室造影及超聲心動圖檢查有微量至少量殘余分流(最大1.65 mm)。20例堵閉成功患兒術(shù)后均未出現(xiàn)溶血、栓塞、堵閉器移位或脫落情況。

2.5 隨訪 20例成功堵閉的患兒術(shù)后隨訪3～79個月，平均22.2個月。所有患兒無臨床癥狀，超聲心動圖檢查未發(fā)現(xiàn)堵閉器移位、脫落或形成血栓等。

2.5.1 心律失常 2例術(shù)前ECG正?；純悍謩e在術(shù)后1年出現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯及Ⅰ度AVB，繼續(xù)隨訪6～12個月余無改變。

2.5.2 瓣膜反流 無新發(fā)瓣膜反流，堵閉前的瓣膜反流堵閉后均明顯減輕。1例TOF術(shù)后殘余VSD患兒，堵閉前存在三尖瓣中度反流、主動脈瓣輕度反流，術(shù)中堵閉后即刻造影主動脈瓣輕度反流同術(shù)前，術(shù)后3個月隨訪三尖瓣反流減輕，術(shù)后18個月隨訪三尖瓣輕度反流，主動脈瓣反流不明顯，各個心腔大小正常，心功能正常。運(yùn)動平板試驗(yàn)運(yùn)動耐量達(dá)到Ⅴ級。1例術(shù)前有三尖瓣中度反流及二尖瓣、主動脈瓣輕度反流，隨訪至術(shù)后6.4年，二、三尖瓣反流均減輕，主動脈瓣反流消失，心功能正常，運(yùn)動平板試驗(yàn)運(yùn)動耐量達(dá)到Ⅴ級。1例術(shù)前有三尖瓣重度反流、二尖瓣輕度反流，堵閉術(shù)后3個月隨訪三尖瓣輕度反流、二尖瓣反流消失。

2.5.3 殘余分流 3例堵閉介入治療后即刻造影顯示少量殘余分流患兒，2例隨訪至介入治療后3個月殘余分流消失，1例隨訪至介入治療后20個月時分流由1.65 mm擴(kuò)大至3.4 mm，但心腔大小及心功能在正常范圍，ECG正常。

3 討論

先心病術(shù)后殘余分流是較常見的手術(shù)并發(fā)癥，大多是補(bǔ)片與缺損縫合處的部分撕脫所致。VSD修補(bǔ)術(shù)后并發(fā)較小的殘余分流(＜4 mm)，有可能通過補(bǔ)片和缺損部位縫合交接處形成血栓、缺損周圍組織與補(bǔ)片黏連融合、內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋等因素自行閉合，而并發(fā)較大的殘余分流(＞4 mm)不能自行愈合，要再次手術(shù)修補(bǔ)［2，6，7］。Arora 等［8］報道經(jīng)皮導(dǎo)管封堵VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流取得滿意療效，是治療殘余分流的新技術(shù)，不需要二次開胸和體外循環(huán)，無心肌再灌注損傷，術(shù)后恢復(fù)快，有良好的應(yīng)用前景。

殘余分流的介入治療時間一般選擇在先心病手術(shù)6個月以后進(jìn)行，因?yàn)樵谙刃牟⌒g(shù)后早期，如果殘余漏口縫線不牢固，過早封堵治療有可能擴(kuò)大漏口，導(dǎo)致堵閉器脫落或移位。本文21例患者選擇介入治療時距離先心病手術(shù)11～80個月。對于原發(fā)病為復(fù)雜先心病患兒，尤其是外科補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)后，室間隔的位置及結(jié)構(gòu)與正常兒童不同，左心室造影需多個不同投射角度顯示缺損的位置及大小。由于殘余漏口多為不規(guī)則形狀，介入治療中導(dǎo)絲通過漏口進(jìn)入右室有時困難，筆者經(jīng)驗(yàn)是，可以根據(jù)漏口位置和形狀選用塑形的豬尾導(dǎo)管，在導(dǎo)管送入右心室或者建立動靜脈軌道時操作要輕柔，防止損傷原補(bǔ)片，同時避免損傷傳導(dǎo)束。

AVB是介入治療醫(yī)生最關(guān)注的VSD堵閉治療并發(fā)癥，發(fā)生率為0～6.4%［8～20］，發(fā)生機(jī)制尚不明確。傳導(dǎo)系統(tǒng)走行大部分鄰近膜周部VSD下方，靠近三尖瓣隔瓣處。如VSD位置靠近三尖瓣，封堵器有可能通過外力壓迫直接損傷房室傳導(dǎo)組織。此外，封堵器的應(yīng)用使傳導(dǎo)組織發(fā)生炎癥反應(yīng)及疤痕形成的危險性增加，尤其是堵閉器對間隔的壓迫比較緊，或者堵閉器位置有傾斜導(dǎo)致壓迫缺損下方的間隔，都可引起傳導(dǎo)束的水腫、炎癥或疤痕形成而引起傳導(dǎo)阻滯。異物的刺激在部分患兒可引起周圍組織的遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，可能是晚發(fā)AVB的原因。先心病術(shù)后殘余VSD堵閉同樣存在這些問題，目前尚無有關(guān)此部分患兒的傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率的文獻(xiàn)報道。本文除1例患兒在建立傳送軌道時反復(fù)出現(xiàn)Ⅲ度AVB放棄治療外，僅有2例術(shù)后新出現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，但后期臨床隨訪ECG基本無變化，考慮跟堵閉器壓迫局部心肌組織，導(dǎo)致局部炎癥反應(yīng)，最后形成疤痕組織有關(guān)。余18例中遠(yuǎn)期隨訪未發(fā)現(xiàn)新發(fā)的嚴(yán)重AVB，但病例數(shù)不夠多，對其中遠(yuǎn)期情況尚無法得出確切結(jié)論。

瓣膜反流是VSD介入治療的常見并發(fā)癥。膜周部VSD在解剖位置上毗鄰主動脈瓣和三尖瓣，容易受到堵閉器的影響而導(dǎo)致主動脈瓣和三尖瓣功能障礙。一般要求缺損邊緣距離主動脈瓣右冠瓣＞2 mm［15］，可根據(jù)缺損邊緣與主動脈瓣的距離，選擇對稱型或者偏心型堵閉器，缺損邊緣距離主動脈瓣很近時堵閉器容易損傷主動脈瓣而引起關(guān)閉不全。本文1例VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余漏的21歲女性患者，殘余VSD緊鄰主動脈瓣，但超聲心動圖及左室造影均顯示缺損左室面位于右冠竇和無冠竇之間，通過主動脈逆行放置一個肌部VSD堵閉器，未影響主動脈瓣功能(圖2)。本文3例TOF或VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余VSD患兒，堵閉前存在三尖瓣中重度反流，超聲心動圖顯示三尖瓣反流主要是由于穿過VSD的分流引起，堵閉后三尖瓣反流均明顯減輕，隨著心腔縮小，其余瓣膜反流亦隨之改善。所有患兒堵閉后均未出現(xiàn)新的瓣膜反流情況。

在20例介入治療成功患者隨訪期間，活動情況良好，心功能正常，可以正常參加學(xué)習(xí)和體育活動。因此，本文隨訪結(jié)果顯示，介入治療對先心病手術(shù)后殘余VSD是一種安全、有效的方法。通過對殘余VSD介入治療前全面的評估、介入治療中細(xì)致的操作、選擇合適的堵閉器可以減少治療的并發(fā)癥，但仍需要長期隨訪觀察AVB尤其是晚發(fā)的AVB并發(fā)癥。

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