兒童眼肌型重癥肌無力臨床特征分析

周立軍 陶利娟 譚藝蘭 熊 師 何之香 向劍波

湖南省兒童醫(yī)院眼科，湖南長沙 410007

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種累及神經(jīng)肌肉接頭處的突觸后膜乙酞膽堿受體異常，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉間興奮傳遞障礙性疾病。其中眼肌型重癥肌無力(ocu1armyasthenia gravis，OMG)是最常見的類型，OMG的臨床癥狀和體征主要局限在眼外肌，患者常常首先就診于眼科，若不能及時確診，則很容易誤診為斜視或上瞼下垂而行手術(shù)治療，特別是兒童，由于其正處于發(fā)育階段，表達(dá)能力有限，疾病的診斷主要靠患兒家人的主訴及臨床表現(xiàn)來診斷，若不能及時診斷則會延誤治療。自2010年1月一2013年1月我科共治療單純眼肌型重癥肌無力患者38例，現(xiàn)就其臨床特征報道如下。

表1 兒童眼肌型重癥肌無力臨床特征

1 對象與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2010年1月一2013年1月我院眼科病房共治療的38例兒童眼肌型重癥肌無力患者的性別、年齡、首發(fā)癥狀及胸部CT表現(xiàn)等特征。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

均根據(jù)典型的肌無力臨床表現(xiàn)、新斯的明陽性確診。

1.3 統(tǒng)計方法

采用SPSS16數(shù)據(jù)包進行分析與統(tǒng)計。

2 結(jié)果

2.1 一般情況

在回顧性分析的38例患兒中，男10例女28例，男女比例=1:2.8，年齡（5±3）歲（1～13 歲），1～6 歲患兒 24 例，占 63.16%。 雙眼受累17例，占44.74%，單眼受累21例，占55.26%，其中右眼8例（21.05%），左眼 13 例(34.21%)，患兒自發(fā)病到就診時間為（14±6）d（4～30d）詳見表1。

2.2 發(fā)病誘因

38例兒童眼肌型重癥肌無力患兒中，無明顯誘因者34（89.47%）,發(fā)病前有明顯呼吸道感染者5例（13.15%），1例因自行停藥而復(fù)發(fā)。

2.3 首發(fā)癥狀

38例兒童眼肌型重癥肌無力患兒中，以上瞼下垂為首發(fā)癥狀者 32例（84.21%），復(fù)視者 3例（7.90%），斜視者 3例（7.90%），其中1例患兒曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“斜視”并行斜視手術(shù)治療。這些患兒中，發(fā)生眼球運動受限者26例（68.42%），其中上轉(zhuǎn)受限9例，下轉(zhuǎn)受限7例，內(nèi)轉(zhuǎn)及外展受限各5例。眼球固視者1例，詳見表2。

2.4 胸腺CT檢查

38例兒童眼肌型重癥肌無力患兒中，均未見胸腺增生或胸腺瘤改變。

3 討論

重癥肌無力是一種累及神經(jīng)肌肉接頭處的突觸后膜的乙酰膽堿受體異常，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉間興奮傳遞障礙，具有反復(fù)復(fù)發(fā)和緩解傾向的慢性自身免疫性疾病[1]。對于其發(fā)病率不同學(xué)者報道有所差異，一般為5～15/10萬[2-3]，眼肌型重癥肌無力(ocu1armyasthenia gravis，OMG)是最常見的類型，其中75%初發(fā)癥狀出現(xiàn)而首先就診于眼科。有關(guān)兒童眼肌型重癥肌無力的相關(guān)報道相對較少，由于兒童年齡小，語言表達(dá)能力差，眼部檢查常常不合作，有學(xué)者報道常有誤診而延誤治療[4]，因此有必要對兒童眼肌型重癥肌無力的臨床特征進行探討，目的旨在減少眼科誤診率，使患兒能夠得到早期診斷和及時治療。OMG的臨床癥狀和體征主要局限在眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂、斜視等，兒童眼肌型重癥肌無力以上瞼下垂為首發(fā)癥狀多見，而成人除表現(xiàn)為眼肌癥狀外還常有肢體無力及咽喉肌癥狀。在MG患者中，盡管任何一條眼外肌均可受累，但文獻報道顯示內(nèi)直肌，下直肌及上斜肌較為常見[5-6]。2003年韓國學(xué)者報道了1988—2001年間的24例兒童型重癥肌無力患兒，其中男6例，女18例，上瞼下垂表現(xiàn)者占96%，斜視占88%，其中內(nèi)斜視合并垂直斜視多見，外展受限受限多于內(nèi)轉(zhuǎn)受限[7]。2008年Ortiz S報道了21例兒童眼肌型重癥肌無力患兒，平均發(fā)病年齡為26月，兒童眼肌型重癥肌無力多發(fā)生于5歲之前的兒童，在首發(fā)癥狀種，上瞼下垂占95%，斜視占76%，其中內(nèi)斜視多見，眼球運動受限占17%，其臨床表現(xiàn)有別于成人[8]。2013年中山大學(xué)附屬醫(yī)院黃鑫等對1987年—2009年2154里重癥肌無力病人進行統(tǒng)計分析后發(fā)現(xiàn)44.8%的病人在14歲前發(fā)病，82%的病人只有眼部癥狀，男女性別比為1:1.15，女性略多[9]。本文研究顯示兒童眼肌型重癥肌無力多發(fā)生于1～6歲（占63.16%），女性患兒略多于男性，這與國內(nèi)外文獻報告結(jié)果相近?；純鹤园l(fā)病到就診時間為（14±6）d，上瞼下垂為主要首發(fā)癥狀，單眼或雙眼均可發(fā)生，另外斜視及復(fù)視也是患兒常見就診原因，對于斜視的類型，文獻報道以內(nèi)斜視或內(nèi)斜視合并垂直斜視多見[9]，我們病例中眼部檢查發(fā)現(xiàn)斜視7例，水平斜視及垂直斜視均有發(fā)生，無明顯差異，因此在眼科門診遇到類似患兒時一定仔細(xì)檢查，注意排查有無兒童眼肌型重癥肌無力。

表2 眼部情況表現(xiàn)

據(jù)文獻報道，小兒MG中，藥物或感染均可誘發(fā)MG的發(fā)生，其中最常見的藥物為氨基糖苷類抗生素，成人這些藥物而誘發(fā)MG者明顯少于兒童[10]，通過本文分析我們發(fā)現(xiàn)兒童眼肌型重癥肌無力的發(fā)生常無明顯誘因，部分患兒可因感染或自行停藥而誘發(fā)。

胸腺病變在重癥肌無力的發(fā)病中起著重要作用，約75%的MG患者胸腺異常，85%為胸腺增生，15%為胸腺瘤，33%～75%的胸腺瘤患者可合并MG[11],影像學(xué)檢查如CT、MRI等檢查對于指導(dǎo)伴有胸腺疾病的MG患者臨床治療有重要意義。早在1992年，國外有學(xué)者測得從嬰幼兒到10歲時的胸腺厚度平均值為1.5cm，10～20歲的平均值為1.05cm，如大于同年齡組平均值的2個標(biāo)準(zhǔn)差可被認(rèn)為胸腺增大[12]。Pa1minsani等報道MG胸腺瘤多發(fā)生于40～59歲，小兒MG合并胸腺瘤者少見[13]，本文38里兒童眼肌性MG中，全部行胸腺CT檢查，均沒見胸腺瘤改變。

綜上所述，兒童眼肌型重癥肌無力多發(fā)于1～6歲，上瞼下垂及斜視常為其首發(fā)癥狀，多為明顯誘因，胸腺CT檢查陽性率低，在眼科門診遇到類似患兒時一定仔細(xì)檢查，注意排查有無兒童眼肌型重癥肌無力。

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