孤立性纖維性腫瘤的超聲表現(xiàn)：附10例報(bào)告

周盛 齊青 韓紅 袁海霞 王文平

(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲診斷科，上海 200032)

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種罕見(jiàn)的間葉組織來(lái)源的腫瘤，目前多認(rèn)為其起源于胸膜及全身軟組織[1]。來(lái)源于胸膜的SFT中有80%起源于臟層胸膜，20%發(fā)生自壁層胸膜。78%～88%的SFT為良性，其余12%～22%為惡性[2]。SFT多發(fā)生于成年人，偶見(jiàn)于兒童。在顯微鏡下，腫瘤由多形性梭形細(xì)胞及膠原構(gòu)成，細(xì)胞排列紊亂或少數(shù)聚集成簇，部分區(qū)域富有血管并排列成血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。在同一腫瘤中可以觀察到上述多種組織學(xué)特征。免疫組織化學(xué)提示腫瘤的大部分區(qū)域表達(dá)CD34，在腫瘤表面和內(nèi)部形成一個(gè)類似珊瑚礁狀的血管網(wǎng)。根據(jù)2002年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization， WHO)的分類[1]，SFT的生物學(xué)行為介于良性和惡性腫瘤之間，多數(shù)呈相對(duì)惰性，發(fā)生轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)較低。然而，在實(shí)際的臨床工作中，SFT的生物學(xué)行為仍難以預(yù)測(cè)。此外，對(duì)惡性SFT的診斷目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，一些研究[3-6]認(rèn)為，應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、腫瘤內(nèi)部是否存在出血/壞死及腫瘤細(xì)胞的結(jié)構(gòu)、分化程度、細(xì)胞核多形性、核分裂相等綜合判斷SFT的良惡性。因此，在對(duì)SFT進(jìn)行手術(shù)或其他治療之前，通過(guò)超聲檢查判斷腫瘤的大小、形狀、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血供顯得尤為重要。目前，對(duì)于SFT的超聲表現(xiàn)及其與臨床病理學(xué)的關(guān)系尚無(wú)大樣本的研究，可以檢索到的文獻(xiàn)均為病例個(gè)案報(bào)道。本研究通過(guò)描述10例SFT的超聲表現(xiàn)并分析超聲表現(xiàn)與其臨床病理學(xué)的關(guān)系，為這種罕見(jiàn)腫瘤的超聲診斷提供經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2002年1月—2011年7月由復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院病理科證實(shí)的10例SFT病例，收集其臨床資料及超聲表現(xiàn)。

1.2 儀器及方法 超聲儀器采用Toshiba8500、HD11和IU22超聲診斷儀，探頭頻率3.5～6.0 MHz。首先用灰階超聲仔細(xì)檢查病灶，觀察其大小、形態(tài)、邊界及內(nèi)部回聲；隨后用彩色多普勒超聲(color Doppler flow imaging，CDFI)檢查病灶的血供情況，并測(cè)算腫瘤阻力指數(shù)(resistance index，RI)。

2 結(jié) 果

10例SFT患者的年齡為16～71歲，中位年齡48.6歲；其中男性4例，女性6例。腫瘤的原發(fā)部位：胸膜2例，腹腔4例，盆腔1例，四肢2例，胰十二指腸1例。腫瘤的最長(zhǎng)徑為1.0～16.9 cm，>5 cm者1例，5～10 cm者2例，>10 cm者7例。瘤體呈圓形或橢圓形者9例，呈梭形者1例。腫瘤內(nèi)部呈低回聲者6例，中等回聲者3例，回聲均勻或欠均勻；1例呈不均質(zhì)高回聲。10例腫瘤均邊界清楚，邊緣光滑。見(jiàn)表1。CDFI顯示，腫瘤血流豐富，多呈分支狀彩色血流，其中2例見(jiàn)周邊局部少量點(diǎn)線狀彩色血流，RI 0.51～0.60。見(jiàn)圖1～2。

2例胸膜SFT患者中，1例主訴胸悶、氣急；另1例無(wú)癥狀，于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤。4例腹腔SFT及1例盆腔SFT患者均以“腹脹”為主要癥狀就診。2例四肢SFT患者均主訴腫瘤原發(fā)部位疼痛，其中1例在診斷時(shí)已發(fā)生骨轉(zhuǎn)移。1例胰十二指腸SFT患者無(wú)不適主訴。

10例患者隨訪1～2年。2例患者于根治性切除術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，其原發(fā)腫瘤直徑均>10 cm，腫瘤內(nèi)部呈低回聲，可見(jiàn)不規(guī)則無(wú)回聲區(qū)，無(wú)回聲區(qū)多很??；其中1例可見(jiàn)鈣化灶。

表1 10例SFT患者的臨床資料及超聲表現(xiàn)

圖1 女性，48歲，超聲示胰十二指腸腫塊，大小約13 cm×9 cm

圖2 男性，22歲，超聲示盆腔腫塊，大小約1.7 cm×1.5 cm

3 討 論

SFT是一種罕見(jiàn)的腫瘤，關(guān)于其超聲表現(xiàn)的文獻(xiàn)較少。在本研究中，SFT最常見(jiàn)的超聲表現(xiàn)為邊界清楚、邊緣光滑的圓形或橢圓形實(shí)質(zhì)性腫塊，低回聲或中等回聲，回聲均勻或欠均勻，血流豐富，多呈分枝狀彩色血流，血管阻力較小。上述特點(diǎn)與國(guó)外文獻(xiàn)[7-8]報(bào)道一致。此外，本研究發(fā)現(xiàn)腫瘤最大徑>10 cm、腫瘤內(nèi)部回聲欠均勻、可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)及鈣化灶者臨床預(yù)后較差，均在2年內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。研究[8]報(bào)告了9例SFT，其中2例腫瘤最大徑>20 cm的患者在隨訪2～3年后出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，但另1例腫瘤復(fù)發(fā)者原發(fā)腫瘤最大徑僅為4.2 cm。因此，研究[8]認(rèn)為，僅憑腫瘤大小無(wú)法判斷SFT患者的臨床預(yù)后。本研究中2例SFT患者腫瘤內(nèi)部有不規(guī)則、小的無(wú)回聲區(qū)及鈣化灶，提示腫瘤內(nèi)部可能存在出血或壞死，與病理學(xué)對(duì)惡性SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致，因此，上述表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)高度懷疑為惡性SFT并積極治療。

根據(jù)超聲圖像診斷SFT時(shí)，應(yīng)注意與神經(jīng)鞘瘤和脂肪肉瘤鑒別。神經(jīng)鞘瘤的超聲多表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則、有包膜、呈不均勻弱回聲的實(shí)質(zhì)性腫塊，易囊性變，彩色血流信號(hào)常見(jiàn)，可呈高阻性動(dòng)脈頻譜，瘤體較小的SFT與神經(jīng)鞘瘤聲像圖表現(xiàn)有重疊，鑒別有一定困難。脂肪肉瘤多表現(xiàn)為高回聲團(tuán)塊，瘤體呈橢圓形、分葉狀；尤其是生長(zhǎng)在腹腔或腹膜后的脂肪肉瘤體積較大，內(nèi)部可見(jiàn)不規(guī)則片狀透聲暗區(qū)或伴有不均勻強(qiáng)回聲，與SFT鑒別有一定困難。對(duì)于瘤體巨大，邊界清楚，有完整光滑包膜，內(nèi)部回聲均勻的腫塊，要首先考慮SFT。

本研究不足之處在于病例數(shù)較少，且對(duì)患者的隨訪時(shí)間較短(均未超過(guò)2年)。因SFT屬罕見(jiàn)腫瘤，故大樣本的研究需要多個(gè)醫(yī)療中心的通力合作以及對(duì)患者長(zhǎng)期、規(guī)律的隨訪。

總之，SFT很少見(jiàn)，超聲能很好地提供腫瘤部位、大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血供等信息，有助于SFT的定性診斷、鑒別診斷及臨床決策。

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