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    Kartagener綜合征1例

    2014-08-10 12:28:29賈雄方燕燕劉曉紅印建國
    疑難病雜志 2014年4期
    關鍵詞:右位內(nèi)臟胸部

    賈雄,方燕燕,劉曉紅,印建國

    罕少見病例

    Kartagener綜合征1例

    賈雄,方燕燕,劉曉紅,印建國

    支氣管擴張;內(nèi)臟轉位;鼻旁竇炎;Kartagener綜合征

    患者,男,15歲。因咳嗽、咯濃痰10余年,加重6個月,于2009年1月16日入院?;颊咦杂组g斷出現(xiàn)咳嗽、咯痰,痰為白色黏痰,逐漸加重,癥狀發(fā)作與季節(jié)無關,2008年8月患者著涼后咳嗽、咯痰癥狀加重,咯出黃色濃痰,無腥臭味,無痰中帶血、咯血,伴胸悶、氣短,不能耐受體力活動,遂于當?shù)蒯t(yī)院就診,胸部CT提示雙肺繼發(fā)性肺結核、左肺舌葉不張(結核性)、先天性右位心。給予抗結核治療4個月(具體方案不詳),自覺效果不佳,逐漸停藥,為求進一步診治于我院就診。門診肺功能檢查提示:小氣道重度阻塞性功能減退,門診以“支氣管擴張伴感染”收住院。入院查體:T 36℃,P 84 次/min,R 18次/min,BP 100/70 mm Hg。雙肺呼吸音粗,可聞及濕性啰音,心尖搏動位于第5肋間右鎖骨中線內(nèi)1 cm處,律齊,未聞及病理性雜音,肝脾肋下未觸及。X線檢查:(1)胸片示雙下肺野支氣管擴張并感染,鏡面右位心(圖1);(2)副鼻竇示雙側上頜竇炎伴積液(圖2)。胸部CT:(1)雙下肺野支氣管擴張并感染;(2)臟器反轉,右位主動脈弓、右位心(圖3)。心電圖:竇性心律,心率71次/ min,心電軸右偏,符合右位心心電圖。肺功能復查小氣道中度阻塞功能減退,肺最大通氣量(MVV)58%?;颊呷砺樽硐滦须娨曅厍荤R下左肺中葉切除術,術后病理示支氣管擴張。出院診斷:(1) Kartagener綜合征;(2)支氣管擴張并感染。

    討論Kartagener綜合征(Kartagener syndrome,KS)是一種少見的先天性常染色體隱性遺傳性疾病,屬于原發(fā)性纖毛運動障礙綜合征的一種,約占50%[1,2],主要表現(xiàn)為支氣管擴張、副鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟轉位,如果只具有內(nèi)臟轉位和支氣管擴張,則為不完全性 KS綜合征。本病同時易合并其他畸形,如先天性心臟病、腦積水、腭裂、腎臟畸形、聽力障礙等。一般發(fā)病年齡為10~29歲,有文獻報道15歲之前發(fā)病者居多[3,4]。發(fā)病率約為1/15 000。

    本例患者自幼反復出現(xiàn)上呼吸道感染,且癥狀發(fā)作與季節(jié)無關。X線胸片顯示雙肺紋理增多、增粗,呈卷發(fā)樣改變,并可見鏡面右位心或其他內(nèi)臟移位;副鼻竇可見上頜竇積液;胸部CT表現(xiàn)為支氣管擴張,可見支氣管呈囊狀柱狀擴張,典型表現(xiàn)為“軌道征”,另外可見斑片樣的感染性病灶,以及臟器反轉,右位主動脈弓、右位心等。依據(jù)患者的臨床病史、典型的X線及CT表現(xiàn),符合KS綜合征診斷。

    1 Tanaka K,Sutani A,Uchida Y,et al.Ciliary ultrastructure in two sisteters,with Kartagener’Ssyndrome[J].Med Mol Morphol,2007,40(1):34-39.

    2 方向群.Kartagener綜合征1例并文獻復習[J].疑難病雜志,2009,8(11):665-666,封3.

    3 李崢,張澤明,張曄,等. Kartagener綜合征1例[J]. 河北醫(yī)藥,2013,35(5):799-800.

    4 程慶山,張永潮,雷濤,等.Kartagener綜合征影像表現(xiàn)[J].醫(yī)學影像,2011,24(8):118-119.

    730050 蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院放射診斷科

    10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.034

    2013-12-26)

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