皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)病變的臨床分析

陳志強

摘要：

目的：分析皮肌炎（DM）并發(fā)肺間質(zhì)病變（ILD）的臨床特點，探討DM發(fā)生ILD的危險因素。方法：收集住院的50例DM患者的臨床資料，回顧性分析ILD的發(fā)生率、ILD的特點以及ILD的危險因素。結(jié)果：36例DM中有ILD 22例、發(fā)生率62. 3%， ILD主要表現(xiàn)為干咳、氣喘。單因素Logistic回歸分析顯示干咳、氣喘、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、血沉、血清肌酶比值（AST /CK）與ILD的發(fā)病呈正相關(guān)（P<0. 05），多因素Logistic回歸分析顯示干咳、血沉與ILD的發(fā)病呈正相關(guān)（P<0. 05）。結(jié)論：ILD是DM的常見并發(fā)癥，干咳、氣喘、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎及高水平的血沉、AST /CK是DM或PM發(fā)生ILD的危險因素。

關(guān)鍵詞：皮肌炎；多發(fā)性肌炎； 肺間質(zhì)病變

【中圖分類號】

Q954.539 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）05-0233-02

皮肌炎（DM）是一種以侵犯骨骼肌肉為主的全身性疾病。皮肌炎可有特征性皮疹表現(xiàn)，兩病均伴有全身器官受累。肺間質(zhì)病變（ILD）是其常見且嚴重的并發(fā)癥^[1]，早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變一部分患者對激素、免疫抑制劑治療有效，可以延長病程，一部分患者療效欠佳，病死率高。為加深對DM合并ILD的認識，本文回顧了36例DM的臨床資料，探討DM合并ILD的臨床特點及相關(guān)因素。

1 病例和方法

36例DM患者，其中男8例，女28例，發(fā)病年齡16-78歲，平均年齡47歲，病程30天-10年，平均1.3年，均符合Bohan的診斷標準。ILD經(jīng)高分辨率電子計算機X線體層掃描（HRCT）診斷，表現(xiàn)為雙肺紋理增多，呈網(wǎng)狀，有的伴結(jié)節(jié)狀，片狀密度增高陰影，對并發(fā)ILD患者與非合并ILD的患者的臨床及實驗檢查特征進行比較，并用X2檢驗進行統(tǒng)計分析。

2 結(jié)果

2.1 有無ILD的DM患者的臨床特點： ILD患者干咳、氣喘、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率明顯高于無ILD患者（P均<0. 05）； ILD患者血沉水平明顯高于無ILD患者（P<0.01）； ILD患者血清肌酶比值（AST/CK） >0. 25的發(fā)生率明顯高于無ILD患者（P<0. 05）。見表1。

3 討論

DM是一種主要侵害橫紋肌的自身免疫性炎性肌病，易并發(fā)多個器官受累。ILD發(fā)生在23. 1% -65. 0%的DM患者中，是本病的主要死亡原因^[2]。DM合并間質(zhì)性肺炎的發(fā)病機制未明，有證據(jù)表明體液免疫和細胞免疫可能共同參與了疾病的發(fā)生發(fā)展。Suda等^[3]報道：急性亞急性ILD的無肌病DM患者較慢性患者肺灌洗液細胞數(shù)明顯增高，其中中性粒細胞和淋巴細胞更高，前組CD+4/CD+8比值高于后組。提示T淋巴細胞參與了DM合并間質(zhì)性肺炎的發(fā)病。本研究結(jié)果顯示：PM或DM并發(fā)ILD高分辨率CT下以點片狀改變、條索狀改變、網(wǎng)格狀改變、毛玻璃樣改變、蜂窩狀改變?yōu)槎嘁姡c文獻報告相似性^[4]DM肺外癥狀包括發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，在無肌病皮肌炎（ADM）的急性和亞急性ILD更常見。與ADM發(fā)病常伴隨的是更嚴重的ILD，系統(tǒng)癥狀更明顯。最近研究顯示：PM的ILD與DM的ILD臨床特點和預(yù)后不同， ILD-DM對治療更拮抗、預(yù)后差。急性亞急性起病的ILD在PM為35%，而DM為47%，ADM為64%。本研究結(jié)果表明：發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎（痛）與ILD有關(guān)，這些與國內(nèi)外報道基本一致，另外與ILD相關(guān)的因素有干咳、氣喘，而性別、年齡、病程、肌力、雷諾現(xiàn)象、肺動脈高壓與ILD無關(guān)。因此，對有呼吸系統(tǒng)癥狀、發(fā)熱及關(guān)節(jié)疼痛的患者要注意ILD的發(fā)生。本研究發(fā)現(xiàn)DM或PM患者血清肌酶水平與ILD無關(guān)，與Fudman等^[9]報道的結(jié)果相一致。國外有研究發(fā)現(xiàn)DM或PM患者CK /AST降低往往提示并發(fā)ILD，本研究發(fā)現(xiàn)54. 2% ILD患者AST/CK大于0. 25，AST/CK水平與ILD呈正相關(guān)，因此認為AST/CK升高也是發(fā)生ILD的危險因素。

參考文獻

[1]BohanA， Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis[J].N Engl JMed，1975，292（7-8）： 344-347， 403-407.

[2] Kang EH，LEE EB，ShinKC，eta.1 Interstitial lung disease in Patients with polymyositis Dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis[J]. Rheumatology.2005.44（10）：1282-1286

[3] 周亞歐，左曉霞，游運輝，等.皮肌炎/多發(fā)性肌炎肺間質(zhì)病變的臨床及相關(guān)因素分析[J].中華風濕病學雜志， 2005， 9（5）： 318-319.

[4] 張火亙，董怡，張奉春，.結(jié)締組織病肺間質(zhì)病變的臨床特點分析.中華風濕病學雜志，1999，12：247-248.