腎臟原發(fā)滑膜肉瘤CT診斷

廣東省深圳市人民醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518001)

羅靜華 龔靜山 李 肅陳 宇 朱 進 徐堅民

腎臟原發(fā)滑膜肉瘤CT診斷

廣東省深圳市人民醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518001)

羅靜華 龔靜山 李 肅陳 宇 朱 進 徐堅民

目的 探討CT對腎臟原發(fā)滑膜肉瘤的診斷價值。材料與方法 回顧性分析5例經(jīng)手術病理證實腎臟原發(fā)性滑膜肉瘤的CT表現(xiàn)，并與病理對照。結果 5例患者原發(fā)滑膜肉瘤均表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，其中1例合并腎盂腎癌。3例位于右腎，2例位于左腎。腫塊最大徑4.2-10.9cm(中位值7.6cm)。5例均表現(xiàn)為伴有多發(fā)囊性區(qū)域的軟組織腫塊，其中2例破裂伴有腎周血腫。4例位于腎臟邊緣且與周圍腎組織分界清晰，1例侵犯腎盂并破壞腎臟的結構。腫塊實性成分增強后不均勻強化，囊性區(qū)域壁光整。5例大體標本均表現(xiàn)為切面灰白的囊實性軟組織腫塊，囊性部分壁光整。鏡檢顯示腫瘤由高核-漿比和核分裂相的梭形細胞組成，包埋有擴張的腎小管。結論 腎臟原發(fā)滑膜肉瘤CT特征包括邊界清晰囊實性腫塊，囊性部分壁光整，增強后實性成分不均勻強化，容易破裂合并腎包膜下血腫。囊性部分為腫瘤包埋擴張的腎小管。

腎臟

腎臟原發(fā)滑膜肉瘤十分罕見，過去曾診斷為腎臟胚胎肉瘤亞型或成人Willims瘤，因具有滑膜肉瘤的免疫組化和染色體突變的特征，2000年 Argani等首次將其作為一種獨立的疾病描述為腎臟滑膜肉瘤[1]。國內(nèi)外僅見少量病例報道涉及腎臟滑膜肉瘤影像學表現(xiàn)[2-5]，因此，對其影像學表現(xiàn)尚未見詳細報道。本文收集我院經(jīng)手術和病理證實5例腎臟原發(fā)滑膜肉瘤，描述其CT特征并與病理對照，旨在提高對腎臟罕見原發(fā)滑膜肉瘤的認識。

1 材料與方法

收集我院經(jīng)手術病理證實5例腎臟原發(fā)滑膜肉瘤，其中男3例，女2例，年齡范圍28～62歲。3例患者有突發(fā)腰背痛病史，3例有血尿病史，1例患者有腎囊腫和腎結石病史4年。全部患者采用16層CT平掃后經(jīng)靜脈注射含碘對比劑后行腎臟皮髓交界期、腎實質(zhì)期和排泄期的三期動態(tài)增強掃描

2 結 果

5例腎臟原發(fā)滑膜肉瘤CT均表現(xiàn)為腎臟單發(fā)腫塊，其中1例合并腎盂腎癌。3例位于右腎，2例位于左腎。腫塊最大徑4.2～10.9cm(中位值7.6cm)。5例均表現(xiàn)為伴有多發(fā)囊性區(qū)域的軟組織腫塊(圖1)，其中2例破裂伴有腎周血腫(圖4)。4例位于腎臟邊緣且與周圍腎組織分界清晰，1例侵犯腎盂并破壞腎臟的結構。腫塊囊性區(qū)域壁光整。增強后實性成分皮髓交界期呈現(xiàn)較周圍腎實質(zhì)強化程度低的不均勻強化，而后強化持續(xù)到腎實質(zhì)期和排泄期(圖5-6)。1例腫塊內(nèi)見鈣化，2例伴有腎結石。在合并腎盂腎癌患者中，腹膜后見腫大淋巴結。

圖1-3 女，28歲，腎囊腫4年，血尿入院。圖1 腎臟增強排泄期橫斷位CT圖像顯示左腎邊界清晰伴有多發(fā)囊腫的軟組織腫塊(長箭)，囊腫壁光整(短箭)，實性成分不均勻強化(星)。圖2 光鏡圖片(HE染色,100×)顯示成片高核漿比和較多核分裂的梭形細胞。圖3 另一張光鏡圖片(HE染色, 100×)顯示囊腫壁光整內(nèi)襯鞋釘樣上皮細胞（箭）圖4-7 男，61歲，突發(fā)上腹痛。圖4 平掃橫斷位CT圖像顯示右腎包膜下血腫(箭頭)和可疑等密度腫塊(箭)。圖5 腎臟增強皮髓交界期橫斷位CT圖像顯示不均強化軟組織腫塊和其內(nèi)壁光滑的小囊腫(星)。圖6-7 腎臟增強實質(zhì)期和排泄期橫斷位CT圖像顯示腫瘤實性成分持續(xù)強化(箭)。

5例大體標本均表現(xiàn)為切面灰白的囊實性軟組織腫塊，囊性部分壁光整，與CT表現(xiàn)一致。鏡檢顯示腫瘤由高核-漿比和核分裂相的梭形細胞組成(圖2)，其內(nèi)見內(nèi)有鞋釘樣上皮細胞的擴張腎小管(圖3)。

3 討 論

滑膜肉瘤是腎臟少見肉瘤，主要發(fā)生在20～50歲年輕人，男女間發(fā)病無差異，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，包括血尿、腰背痛和腹部腫塊[1]。即使手術切除后續(xù)化療，預后也較長差。文獻報道腎臟原發(fā)滑膜肉瘤CT表現(xiàn)為較大邊緣清晰不均勻強化的軟組織腫塊，部分腫瘤以囊性為主伴有強化的壁和結節(jié)[2-5]。由于其臨床和影像學表現(xiàn)與腎癌十分相似，術前較難獲得正確診斷。本組資料觀察到腎臟滑膜肉瘤特征性表現(xiàn)為包含囊性部分軟組織腫塊，囊性部分壁光整，與組織病理學檢查腫瘤包埋內(nèi)襯鞋釘樣上皮細胞擴張腎小管相一致。

由于腎細胞癌占成人腎臟腫瘤的85%，因此影像學上任何不含脂肪有強化的腎臟軟組織腫塊都應該將腎細胞癌列入鑒別診斷[6,7]。傳統(tǒng)腎細胞癌常表現(xiàn)為不均勻邊緣強化軟組織腫塊，多伴有壞死或出現(xiàn)[6]。不規(guī)則壞死區(qū)域使得腫塊呈邊緣強化，腫塊內(nèi)邊緣光整液性區(qū)域在傳統(tǒng)腎細胞癌中較為少見。約有15%腎細胞癌是囊性，包括原先實性腫塊的顯著囊變、多發(fā)囊性腎癌和囊腫伴有壁結節(jié)[8]，因此，腎臟腫塊出現(xiàn)囊性區(qū)域不是腎臟滑膜肉瘤的特異性征象。與囊性腎癌不同，滑膜肉瘤內(nèi)囊性部分壁光整而且沒有壁結節(jié)，顯著壞死的腎癌囊性區(qū)域通常是中心性而且不規(guī)則，多發(fā)囊性腎癌缺乏實性成分等征象有助于滑膜肉瘤與腎癌的鑒別[6,7,9]。另外，本組資料中，2例腫瘤破裂伴有腎周血腫。腎臟腫瘤破裂出血主要見于腎臟血管平滑肌脂肪瘤破裂[10]，CT和MRI常能在腎周血腫周圍發(fā)現(xiàn)含有脂肪成分的腫塊，有助于兩者的鑒別。

綜上所述，腎臟原發(fā)滑膜肉瘤CT特征包括伴有多發(fā)壁光整囊腫的軟組織腫塊，腫塊實性成分有不均勻強化。腫瘤內(nèi)壁光整囊性部分在病理學檢查表現(xiàn)為腫瘤包埋內(nèi)襯鞋釘樣上皮細胞擴張的腎小管。腫瘤破裂和腎周血腫在本病中也較為常見，不含脂肪腎臟腫瘤破裂并腎周血腫也應將腎臟滑膜肉瘤列入鑒別診斷。

1. Argani P, Faria PA, EpsteinJI, et al . Primary renal synovial sarcoma: molecular and morphologic delineation of an entity previously included among embryonal sarcomas of the kidney .Am J Surg Pathol 2000 ; 24 : 1087-1096

2. Erturhan S, Se?kiner I, Zincirkeser S, et al . Primary synovial sarcoma of the kidney: use of PET/CT in diagnosis and follow-up. Ann Nucl Med 2008 ; 2 2 :225-229

3. Zakhary MM , Elsayes KM , Platt JF, et al. Magnetic resonance imaging features of renal synovial sarcoma: a case report . Cancer Imaging 2008 ; 25 :45-47

4. 陳維翠，成官迅.右腎原發(fā)性滑膜肉瘤1例.中國醫(yī)學影像技術2013;9（3）：361-361.

5. 李炯佾, 楊呈偉, 崔久法, 等.原發(fā)性腎滑膜肉瘤及術后復發(fā)、轉移的影像學表現(xiàn). 臨床放射學雜志2012;31(4):598-601.

6. Kim JK, Kim TK, Ahn HJ, et al. Differentiation of subtypes of renal cell carcinoma on helical CT scans. AJR Am J Roentgenol 2002;178:1499-1506

7. Karlo CA, Di Paolo PL, Chaim J, etal. Radiogenomics of clear cell renal cell carcinoma: associations between CT imaging features and mutations. Radiology. 2014;270(2):464-471.

8. Hartman DS, Davis CJ Jr, Johns T, et al. Cystic renal cell carcinoma. Urology 1986; 28:145-153.

9. Hindman NM, Bosniak MA, Rosenkrantz AB, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: comparison of imaging and pathologic findings. AJR Am J Roentgenol. 2012 Jan;198(1):W20-W26.

10. Zhang JQ, Julia RF, Kelly HZ. Etiology of spontaneous perirenal hemorrhage: a metaanalysis [J]. J Urol, 2002, 167: 1593-1596.

(本文編輯: 黎永濱)

CT Diagnosis of Primary Synovial Sarcomas of the Kidney

LUO Jing-hua, GONG Jing-shan, LI Su, et al.,
Department of Radiology, Shenzhen People's Hospital, Shenzhen, Guangdong 518020, China

ract] Objectivective To investigate value of CT in diagnosis of primary synovial sarcoma of the kidney. Methodsthods CT findings of five patients with pathologically confirmed primary synovial sarcoma of the kidney were retrospectively viewed and correlated with pathologic features. Resultssults Five primary synovial sarcomas of the kidney had one renal mass and one patient had one renal mass collided with a ureteral carcinoma. Three synovial sarcomas were in the right kidney, while two in the left kidney. The maximum diameter were 4.2-10.9cm with a median of 7.6 cm. The five synovial sarcomas presented as soft tissue masses with multiple cystic areas. Rupture and subscapular hematoma were seen in two cases. The walls of cysts were smooth predominantly and the soft tissue components were heterogeneous enhanced after iv contrast materials. Microscopic examinations revealed entrapped and dilated renal tubules were noticed. Conclisionision Primary synovial sarcoma of the kidney may manifested as a well-defined renal mass with multiple smooth wall cysts Its solid components showed heterogeneous enhancement after iv contrast materials. Rupture and subscapular hematoma may be seen also.

rds] Urinary; CT; Kidney; Adult; Neoplasm

R334+1

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.22

2014-05-25

龔靜山