異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉臨床、病理與影像表現(xiàn)的對比分析

1.廣東省廣州市東升醫(yī)院放射科2.中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院心胸外科3.中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510630)

王立源1 黃邵洪2 覃 杰3

異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉臨床、病理與影像表現(xiàn)的對比分析

1.廣東省廣州市東升醫(yī)院放射科2.中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院心胸外科3.中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510630)

王立源1黃邵洪2覃 杰3

目的 通過對比分析異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的臨床、病理表現(xiàn)與影像表現(xiàn)，提高對本病的認(rèn)識及診斷水平。方法 回顧性分析6例異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的臨床及病理表現(xiàn)，并與影像表現(xiàn)對比分析。結(jié)果 (1)臨床表現(xiàn)：咯血5例(83%)，咳嗽2例(33%)，無癥狀1例(17%)。6例(100%)患者段或段以上支氣管分布及形態(tài)正常。(2)病理表現(xiàn)：6例(100%)見粗大異常動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈左側(cè)。6例(100%)左下肺動(dòng)脈在背段動(dòng)脈起始遠(yuǎn)側(cè)缺如。6例(100%)大體標(biāo)本切面見多個(gè)擴(kuò)張血管，鏡下肺組織部分區(qū)域見大小不等厚壁血管，肺泡腔內(nèi)有多量含鐵血黃素，間質(zhì)內(nèi)見血管擴(kuò)張、充血及灶性出血。(3)影像表現(xiàn)：心影后與降主動(dòng)脈相連的血管樣陰影6例，左肺下葉基底段體積縮小6例，呈毛玻璃影6例。左下肺動(dòng)脈在背段動(dòng)脈起始遠(yuǎn)側(cè)缺如6例。異常動(dòng)脈直徑約為12mm。結(jié)論 異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的常見臨床表現(xiàn)為咯血，病理表現(xiàn)為異常動(dòng)脈供血導(dǎo)致基底段肺充血，CT增強(qiáng)掃描可確診該病。

血管畸形；肺；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉是指起源于胸降主動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血支氣管和肺實(shí)質(zhì)正常發(fā)育的左肺下葉基底段的先天性罕見疾病[1-3]。近十年來有少量國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道了該病，但均限于單獨(dú)報(bào)道其臨床表現(xiàn)或影像表現(xiàn)[1-5]。筆者尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)該病臨床及病理表現(xiàn)與影像表現(xiàn)綜合對比分析的文獻(xiàn)報(bào)道[3-7]。為此，筆者收集了本院6例確診為異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉患者的臨床及病理表現(xiàn)，并與其影像表現(xiàn)進(jìn)行了對比分析，旨在提高對該病的認(rèn)識及診斷的準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1 研究對象確診為異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉6例，其中男5例，女1例，年齡18～54歲，平均年齡中位數(shù)為28歲。該6例患者均在本院做了左肺下葉切除術(shù)。

1.2 臨床檢查全部患者入院期間均行實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查及纖維支氣管鏡檢查。

1.3 影像學(xué)檢查胸部平片：6例患者術(shù)前均行胸部平片，采用GE公司的Revolution XQ/I數(shù)字X線機(jī)。胸部CT平掃及增強(qiáng)掃描及重建：采用日本東芝公司的320排CT(Aquilion ONE)機(jī)掃描，掃描參數(shù)為管電壓120Kv，管電流自動(dòng)檢測，準(zhǔn)直0.5mm。增強(qiáng)掃描用對比劑(碘必樂、碘普胺300mg I/m1)80～100ml，注射流率2.5～3.0ml/s，于開始注射對比劑25s后掃描。重建軸位層厚、層距3mm。通過工作站行多平面重組(multiplanar reformation，M P R)和容積重組(v o l u m e rendering technique，VRT)再現(xiàn)血管三維圖像。重建原始圖像層厚0.5mm，層距0.25mm。3例患者行肺動(dòng)脈、降主動(dòng)脈造影和選擇性異常體動(dòng)脈造影檢查。

1.4 治療方法

6例均行左肺下葉切除及異常動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，術(shù)后將標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)檢查。

1.5 病理學(xué)檢查觀察切除的大體肺組織及鏡下觀察石蠟包埋HE染色的肺組織及異常動(dòng)脈的變化。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)見表1。6例患者均無胸痛及肺部感染病史，心電圖正常，心臟未聽及雜音。5例患者因有不同程度的咯血而入院。1例術(shù)前影像及臨床診斷為肺隔離癥，其余5例術(shù)前診斷為異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉。全部患者白細(xì)胞正常。支氣管鏡示6例患者段或段以上支氣管分布及形態(tài)正常。

2.2 影像表現(xiàn)見表2

2.2.1 胸片表現(xiàn)

2.2.1.1 心影后血管樣陰影：6例均于第8、9胸椎間隙水平見心后血管樣陰影，直徑約12mm，與降主動(dòng)脈重疊，使該處降主動(dòng)脈外緣輪廓線消失(圖1)。異常血管呈扇形向左外下展開，邊界清晰。

2.2.1.2 左下肺動(dòng)脈分支細(xì)少：6例均見左下肺動(dòng)脈分支變細(xì)、稀少(圖1)。

2.3 CCTT表現(xiàn)

2.3.1 基底段肺組織改變：6例病變均累及左下肺內(nèi)前、外及后基底段，密度稍增高呈毛玻璃影，體積輕度縮小(圖2)。左側(cè)胸廓未見塌陷，縱隔居中。6例支氣管分布正常，管腔通暢(圖2)。

2.3.2 左下肺動(dòng)脈：6例均未見左肺下葉基底段支氣管基周圍的伴行肺動(dòng)脈，血管三維重建示左下肺動(dòng)脈在背段動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)側(cè)缺如(圖3)。

表 1 臨床特征

表2 影像表現(xiàn)

圖1-9 為同一患者，男，23歲，反復(fù)咳血半年。胸片（圖1）示左下肺野心影后的血管樣陰影，與降主動(dòng)脈相連。左肺下葉基底段肺窗CT示左肺下葉基底段體積縮小，內(nèi)見斑片毛玻璃影（圖2）。于第9胸椎水平縱膈窗增強(qiáng)CT示異常體動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈（圖3）。VR清晰顯示異常動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈（圖4）。降主動(dòng)脈造影示異常動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈后，供血于左肺下葉基底段，未見動(dòng)靜脈瘺（圖5）。左肺動(dòng)脈造影證實(shí)左下肺動(dòng)脈在背段動(dòng)脈起始遠(yuǎn)側(cè)缺如（圖6）。靜脈期示左肺下葉基底段血液通過左下肺靜脈注入左心房（圖7）。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左肺下葉基底段充血，表面見多發(fā)迂曲擴(kuò)張毛細(xì)血管（圖8）。鏡下（HE×40）左肺下葉基底段血管擴(kuò)張、豐富，肺泡內(nèi)出血（圖9）。

2.3.3 異常動(dòng)脈：6例均見一條粗大迂曲的異常血管起源于降主動(dòng)脈，直徑約11～14mm，供血于左肺下葉基底段，血液回流到左下肺靜脈后流入左房(圖3)。增強(qiáng)掃描后未見動(dòng)靜脈瘺。

2.4 血管造影表現(xiàn)

3例行肺動(dòng)脈、降主動(dòng)脈造影和異常動(dòng)脈造影。肺動(dòng)脈造影示左下肺動(dòng)脈基底段分支缺如，左下肺基底段肺葉對比劑灌注缺損(圖6)。降主動(dòng)脈造影示一條粗大扭曲的異常血管起源于降主動(dòng)脈左側(cè)，其分支分布于肺動(dòng)脈造影時(shí)所見的對比劑灌注缺損區(qū)(圖5)。之后對比劑經(jīng)過左下肺靜脈流入左心房(圖7)。

2.5 手術(shù)所見打開胸腔后，左肺下葉基底段胸膜未見增厚、粘連，但肺表面分布著明顯增粗迂曲的毛細(xì)血管(圖8)。左肺下葉基底段通氣正常，未見腫塊。異常動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈左側(cè)，起始部直徑約11～14mm，于左下肺韌帶處進(jìn)入左肺下葉基底段。左下肺靜脈分布正常，未見其與異常動(dòng)脈直接相連。6例均行異常動(dòng)脈及左肺下葉切除。

2.6 病理表現(xiàn)6例大體標(biāo)本切面見多發(fā)擴(kuò)張血管，左下肺動(dòng)脈在背段動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)側(cè)缺如。異常動(dòng)脈迂曲，壁厚，具有彈性。54歲患者的異常動(dòng)脈見粥樣斑塊，其余患者未見粥樣斑塊。肺組織部分區(qū)域見大小不等厚壁血管，肺泡腔內(nèi)有多量含鐵血黃素，間質(zhì)內(nèi)見血管擴(kuò)張、充血及灶性出血。肺內(nèi)未見支氣管擴(kuò)張、炎癥、腫瘤等(圖9)。

3 討 論

異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的病因尚不明確[6-9]，有文獻(xiàn)報(bào)道其可能是胚胎期在主肺動(dòng)脈發(fā)育前供應(yīng)肺胚芽的原始主動(dòng)脈分支沒有退化殘留而形成該異常動(dòng)脈[8-10]。該病曾被命名為“葉內(nèi)型肺隔離癥(Pryce I型)”、“無肺隔離癥的肺異常體動(dòng)脈化”、“迷走動(dòng)脈供應(yīng)左肺”、“體動(dòng)脈供應(yīng)正常左下肺基底段”或“異常體動(dòng)脈供應(yīng)正常左下肺基底段”等[10-12]。異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉是否歸類于肺隔離癥尚存爭議[9]。有學(xué)者將此疾病歸類于廣義的肺隔離癥--葉內(nèi)型肺隔離癥(Pryce I型)[11-14]。但近年來越來越多的學(xué)者認(rèn)為異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉與真正的肺隔離癥明顯不同：該病基底段支氣管分布是正常的，而肺隔離癥的隔離肺組織與正常支氣管不相連[4,6,12]。又因本病通常只累及左下肺下葉基底段，且由一條異常粗大體動(dòng)脈供血，因此筆者贊同部分作者命名該病為“異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉”。

文獻(xiàn)報(bào)道異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉多無臨床癥狀和體征，部分患者可有咯血、心臟雜音、充血性心功能衰竭等癥狀和體征[8-13]。雖然異常體動(dòng)脈與基底段靜脈間無直接交通，肺實(shí)質(zhì)和支氣管發(fā)育正常，但若異常動(dòng)脈較粗大，其供應(yīng)左肺下葉基底段的血液就較多，肺充血明顯，容易導(dǎo)致肺泡內(nèi)出血且出血量較多。該病異常血液循環(huán)為左向右分流，因此若異常血管較粗大，較容易引起活動(dòng)后氣促，甚至心功能衰竭。本組5(83%)例患者均有不同程度咯血，而文獻(xiàn)報(bào)道多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)[8-11]。筆者認(rèn)為造成此差異的可能原因之一是本組病例的異常動(dòng)脈較粗大，平均直徑約為12mm，大于文獻(xiàn)報(bào)道的8～10mm[6-11]。本組病例共有2名患者在咯血時(shí)伴有明顯咳嗽，我們認(rèn)為可能是咯血刺激引起咳嗽，咳出血塊。其他4名患者咳嗽不明顯。

異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉在胸部平片上表現(xiàn)為左下肺野心影后與降主動(dòng)脈相連的血管樣陰影，但缺乏特異性診斷。心影后區(qū)為診斷盲區(qū)，若病人無癥狀、醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足或不認(rèn)真閱片，均可能會(huì)導(dǎo)致漏診或誤診。這或許是我們一直未發(fā)現(xiàn)無癥狀和體征的異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的病人的原因之一。CT平掃可發(fā)現(xiàn)異常血管，但不夠直觀及不能重建CTA。CT增強(qiáng)掃描不僅可顯示異常體動(dòng)脈供血左肺下葉基底段肺實(shí)質(zhì)的情況，CTA(MPR及VRT)還能更明確、直觀、清晰地顯示肺動(dòng)脈的情況和異常體動(dòng)脈的起始及走行。DSA是診斷異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的金標(biāo)準(zhǔn)，但DSA為有創(chuàng)性檢查，且費(fèi)用高。本組病例異常血管的CTA與DSA基本一致，說明CTA能如實(shí)反映異常血管。核素肺灌注掃描可顯示左肺下葉基底段灌注下降，能間接提示本病，但未能直接顯示異常血管，相對于CTA及DSA，其診斷特異性不高。因此，CT增強(qiáng)掃描及CTA不僅是異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的最好的無創(chuàng)性檢查方法，而且可明確診斷本病。若胸片提示本病，可行CT增強(qiáng)掃描明確診斷，從而避免有創(chuàng)的DSA及特異性不高的核素檢查。

本組6例CT顯示左肺下葉基底段體積縮小，密度稍增高，呈毛玻璃影。本研究病理及文獻(xiàn)認(rèn)為基底段體積縮小及密度增高的原因可能是肺充血導(dǎo)致肺泡膨脹不良及肺泡內(nèi)出血[11-13]。本組6例患者胸片和CT均無發(fā)現(xiàn)實(shí)變病灶及腫塊，病理亦提示無炎癥改變，因此患者無咳痰及發(fā)燒。而肺隔離癥患者多數(shù)患者有咳嗽、咳痰及發(fā)燒，胸片和CT均多表現(xiàn)為實(shí)變病灶或腫塊，病理提示炎癥改變。因此，異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉在癥狀、病理及影像等方面均有別于肺隔離癥[11-13]。

目前對本病的治療主要是外科手術(shù)，包括左肺下葉肺葉或基底段切除術(shù)，少數(shù)病人行血管結(jié)扎術(shù)或血管吻合術(shù)[8-10]。血管吻合術(shù)是將異常動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吻合，使左肺下葉基底段重新獲得肺循環(huán)供血，但由于異常動(dòng)脈因長期受高壓血流沖擊，血管壁功能有不同程度受損，血管吻合后血流灌注不佳[8-10]。有文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用介入栓塞治療異常體動(dòng)脈供血左肺下葉取得滿意的臨床療效，但介入栓塞術(shù)后會(huì)引起胸痛、肺梗死及膿腫并發(fā)癥等[13]。單純異常動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)類似介入栓塞治療。

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(本文編輯:謝婷婷)

Clinical, Pathological and Radiological Manifestations of Anomalous Arterial Supply to the Normal Basal Segments of Left Lower Lobe

WANG Li-yuan1, HUANG Shao-hong2, QIN Jie3.
1 Department of Radiology, Guangzhou Dong sheng hospital. 2 Departement of Cardiothoracic Surgery. 3 Department of Radiology,the Third Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University Guangzhou 510630, China

ract] Objectivective To improve the diagnosis of anomalous arterial supply to the normal basal segments of left lower lobe by comparative analysis of the clinical, pathological and radiological manifestations. Methodsthods The clinical, pathological, and radiological manifestations of 6 patients with anomalous arterial supply to the normal basal segments of left lower lobe were retrospectively analyzed. Resultssults (1) Clinical manifestations: 5 cases (83%) had hemoptysis. 2 cases (33%) had cough. One case (17%) had no symptom. 6 cases (100%) had normal bronchi. (2) Pathological manifestations: The aberrant artery from the left side of the descending aorta was found in 6 cases. The dilation of blood vessels was shown in the gross specimen section of 6 cases. The various thick-walled vessels, hemosiderin in alveolar space, interstitial congestion, and focal hemorrhage were demonstrated in 6 cases. (3) Radiological manifestations: Retrocardiac vessel-like shadows connecting to the descending aorta were found in 6 cases. The volume of the left lower lobes with ground-glass opacities was reduced in 6 cases. The interlobar arteries distal to the origin of the superior segmental artery were absent in 6 cases. The aberrant artery was approximately 12mm in diameter. Conclusionusion Common clinical manifestation of anomalous arterial supply to the normal basal segments of left lower lobe was hemoptysis caused by basal segment pulmonary congestion. Anomalous arterial supply to the normal basal segments of left lower lobe could be diagnosed by enhanced CT scan.

rds] Vascular Anomalies; Lung; Tomography; X-ray Computed

R563.9

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.16

2014-04-23

王立源