神經(jīng)白塞病的MRI價值探討

上海市復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院(上海 200040)

葉春濤 董 影 嵇 鳴

論 著

神經(jīng)白塞病的MRI價值探討

上海市復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院(上海 200040)

葉春濤 董 影 嵇 鳴

目的 通過對神經(jīng)白塞病(Neuro-Behcet's disease NBD)磁共振(magnetic resonance image,MRI)的影像學(xué)表現(xiàn)分析，以提高對神經(jīng)白塞病MRI診斷的認識。方法 回顧性分析經(jīng)臨床證實的6例神經(jīng)白塞病MRI表現(xiàn)，評估病灶的分布及形態(tài)學(xué)特點，分析總結(jié)不同序列MRI的信號特征。結(jié)果 6例患者均為實質(zhì)型中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，其中單純腦干損害1例，混合型損害5例。6例腦干損害表現(xiàn)為長條形或不規(guī)則形，包括中腦大腦腳、橋腦、和延髓病變；5例為類圓形基底節(jié)區(qū)損害；2例頸髓損害為長條形。6例行頭顱MRI檢查，均顯示顱內(nèi)散在T2WI稍高信號，T1WI等或低信號影，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI(b值為1000s/mm2)顯示為稍高信號，ADC圖信號輕度升高且ADC值病灶處較對側(cè)增高。3例行增強掃描均出現(xiàn)環(huán)形強化。2例頸髓MRI分別顯示頸4、5水平頸髓長條形T2稍高信號影。1例行磁共振波譜(Magnetic resonance spectroscopy，MRS)檢查顯示病灶處各代謝產(chǎn)物的峰值均正常。結(jié)論 MRI檢查對于神經(jīng)白塞病的診斷非常敏感，且不同序列均具有其特征性的改變。

神經(jīng)白塞??；磁共振成像；FLAIR；DWI；ADC；MRS

白塞病(Behcet's disease BD)即貝赫切特綜合征，是一種病因不明的以細小血管炎為病理基礎(chǔ)的全身性免疫系統(tǒng)疾病。最早于1937年由土耳其皮膚科醫(yī)生Hulusi Behcet提出此病。該病主要以反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼睛損害為特點，還可侵犯人體多個器官，如皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、血管、心臟、肺及神經(jīng)系統(tǒng)等[1]。當白塞病累及神經(jīng)系統(tǒng)時，則稱為神經(jīng)白塞病(Neuro-Behcet's disease NBD)。臨床較少見，文獻報道亦不多，導(dǎo)致臨床醫(yī)生對該病認識不足，使得NBD成為白塞病致殘或死亡的主要原因之一。本研究回顧性的分析6例神經(jīng)白塞病患者的MRI影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對神經(jīng)白塞病影像學(xué)診斷的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2004年1月至2013年1月在我院診斷為神經(jīng)白塞病的患者6例，其中男性4例，女性2例，男：女=2：1。年齡22～61歲，平均(37.2±12.2)歲，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的年齡20～61歲，平均(36.7±13.1)歲，病程3～20年(平均11年)，NBD出現(xiàn)在白塞病病程的第3～19年(平均9.5年)。

1.2 納入、排除標準納入標準：所有NBD病例診斷均符合：

(1)2013年ICBD修訂的白塞病診斷新標準，即國際標準白塞病評分系統(tǒng)[2]：①眼部病變2分，②生殖器潰瘍2分，③口腔潰瘍2分，④皮膚損害1分，⑤神經(jīng)系統(tǒng)損害1分，⑥血管表現(xiàn)1分，⑦針刺反應(yīng)陽性1分；病人評分≥4分即歸類為BD；(2)具有神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀；(3)具有上述(1)、(2)兩項且病程長期反復(fù)發(fā)作。

圖1-6 橫軸面頭顱MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀異常信號影，T2WI較高信號，T1WI較低信號(圖1-2)；FLAIR示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀高信號影，較T2WI/T1WI更為明顯(圖3)；當b值為1000s/mm2時，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)顯示片狀彌散受限影，病灶邊界欠清；ADC圖顯示相應(yīng)部位片狀稍高信號影(圖4-5)；矢狀位頸椎MRI示頸4椎體水平頸髓T2WI條形高信號影(圖6)。圖7-10 橫軸面頭顱MRI示橋腦多發(fā)點片狀長T1長T2信號影(圖7-8)；增強掃描橋腦右側(cè)可見環(huán)形強化(圖9)；矢狀面頭顱增強掃描示橋腦基底部環(huán)形強化病灶(圖10)。

排除標準：經(jīng)抗核抗體、抗中性粒細胞抗體、腦脊液常規(guī)及生化等實驗室檢查，排除多發(fā)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。

1.3 影像學(xué)檢查設(shè)備及方法

采用SIEMENS Verio-Tim 3.0T超導(dǎo)MR掃描儀，孔徑70cm和SIEMENS Trio-Tim 3.0T超導(dǎo)MR掃描儀，孔徑60cm。使用標準頭顱線圈及頸椎線圈。掃描序列采用T1WI：TR=180ms、TE=4ms，T2WI：TR=4000ms、TE=84ms，F(xiàn)LAIR：TR=8500ms、TE=135ms，DWI序列：TR=3000ms、TE=90ms行軸、矢、冠多方位掃描。采用1H-MRS掃描。增強掃描由高壓注射器經(jīng)手背靜脈以團注方式注入Gd-DTPA對比劑(0.1mmol/kg)。本研究所有MRI圖像均由兩位高年資影像科醫(yī)師和風濕免疫科醫(yī)師共同進行分析。

2 結(jié) 果

2例于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前已行頭顱MRI檢查，其余4例分別于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后的不同時間段行頭顱及頸髓MRI檢查，其中1例于癥狀發(fā)生時行頭顱CT檢查提示顱內(nèi)未見明顯異常。MRI表現(xiàn)：(1)NBD神經(jīng)系統(tǒng)受累部位及形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：6例均為單純性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，其中單純腦干損害1例，混合型損害5例。6例腦干損害為長條形或不規(guī)則形，其中中腦大腦腳4例、橋腦3例、延髓2例；5例為類圓形基底節(jié)區(qū)損害；2例頸髓損害為長條形。(2)MRI信號表現(xiàn)：6例行頭顱MRI檢查均顯示顱內(nèi)散在T2WI稍高信號，T1WI等或低信號影，F(xiàn)LAIR呈高信號。當b值設(shè)定為1000s/mm2時，6例神經(jīng)系統(tǒng)損害病灶DWI上均顯示為稍高信號，ADC圖信號輕度升高(圖4、5)，其中1例單純左側(cè)橋腦損害的患者病灶處ADC值為1.31×10-3mm2/s，而對側(cè)正常橋腦組織ADC值為0.90×10-3mm2/s。1例行MRS檢查顯示病灶處各代謝產(chǎn)物的峰值均正常。3例行增強掃描均呈環(huán)形強化(圖9、10)。2例頸髓MRI分別顯示頸4、5水平頸髓長條形T2稍高信號影(圖6)。

3 討 論

3..11 概述 白塞病是一種以加重和緩解交替為特征的自發(fā)性多系統(tǒng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病，兼有自身免疫性疾病及自身炎癥性疾病的特點。白塞病的發(fā)病多見于中青年，且男女發(fā)病率存在差異，張卓莉等[3]選取1996例白塞病患者進行大樣本臨床病例匯總分析得出神經(jīng)、血管、眼及心臟受累男性多于女性的結(jié)論，且病情較女性嚴重。本組NBD患者男女比例為2：1，與之相符。這種男女發(fā)病的不同可能與遺傳、感染、環(huán)境地理等多種因素有關(guān)[4]。

受累器官的大、中、小血管炎性病變?yōu)榘兹〉淖罨静±肀憩F(xiàn)，神經(jīng)白塞病多累及中、小血管，動脈、靜脈及毛細血管均可受累，以小靜脈為著。疾病早期(急性期和急性恢復(fù)期)可見受累血管周圍大量的炎性細胞浸潤，主要為中性粒細胞、淋巴細胞，此期血管壁纖維壞死不明顯，而慢性期可見到血管壁破壞，彈力層斷裂，可形成微血管瘤、狹窄甚至閉塞[5]，從而引起血管周圍腦組織軟化灶形成、膠質(zhì)增生以及脫髓鞘改變。

白塞病并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)受損多于起病5年后發(fā)生，有5%的病人神經(jīng)系統(tǒng)受損可為首發(fā)癥狀，并有復(fù)發(fā)傾向。據(jù)國外文獻報道NBD發(fā)病率為5%～10%[6]，其中以中樞神經(jīng)受累最多見，盡管外周神經(jīng)受累在NBD中也有報道[7]，但相對較少。NBD可分為實質(zhì)型和非實質(zhì)型。實質(zhì)型約占80%以上[6]，其與非實質(zhì)型NBD的不同在于血管炎癥引起了腦實質(zhì)的局灶性或多灶性損害，后者僅表現(xiàn)為：①大腦靜脈栓塞引起的顱高壓②影像學(xué)無大腦靜脈栓塞表現(xiàn)，臨床有顱高壓癥狀③顱內(nèi)動脈瘤。目前認為MRI為鑒別神經(jīng)系統(tǒng)受累部位及區(qū)別兩種不同臨床類型最敏感的檢查方法，本組6例患者均為中樞神經(jīng)受累，且MRI圖像均顯示有不同部位、不同程度的腦實質(zhì)損害，與文獻報道較一致。

3.2 NBD的MRRII表現(xiàn) NBD中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害主要累及的部位為腦干、基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁白質(zhì)、脊髓、端腦、小腦等。本組研究結(jié)果顯示腦干損害6例，其中中腦大腦腳4例、橋腦3例、延髓2例，基底節(jié)區(qū)5例及頸髓2例；與Naci Kocer等[8]的報道一致，提示腦干為神經(jīng)白塞病最常見的受累部位，系腦干部位的靜脈缺乏側(cè)支循環(huán)所致。

本組1例先行頭顱CT檢查無異常發(fā)現(xiàn)，而6例患者頭顱MRI均出現(xiàn)類圓形、長條形或不規(guī)則形異常信號灶，表現(xiàn)為T1WI等或較低信號，T2WI高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號。從NBD病理生理的角度解釋，在發(fā)病早期主要表現(xiàn)為中小血管，尤其是小靜脈的炎癥反應(yīng)，其MRI的信號特點與炎癥性病變的信號特點相符，而慢性期由于血管周圍腦組織軟化灶形成，即為長T1長T2信號。本組6例均表現(xiàn)出NBD發(fā)病早期的信號特點(即T1等或較低信號/T2高信號)，這可能與本病的長期反復(fù)發(fā)作性有關(guān)。其中3例行增強掃描的病灶均出現(xiàn)環(huán)形強化，這表明局部細胞毒素誘導(dǎo)的腦炎和小血管的炎性病變致使血腦屏障發(fā)生破壞，與陳松林等[9]的報道相符合。

DWI可用于檢測病變部位水分子彌散運動的強弱程度，ADC圖像不僅可以定性分析病灶的信號強度還可以定量計算病灶處ADC值的大小[13]。Kang等[10]將b值設(shè)定為1000s/mm2時對一例神經(jīng)白塞病患者行DWI檢查，結(jié)果顯示DWI上病灶呈稍高信號，而ADC值卻增高，為1.17×10-3mm2～1.26×10-3mm2，對側(cè)正常大腦半球的ADC值正常，為0.77×10-3mm2～0.80×10-3mm2。他們認為病灶處的高ADC值符合血管源性水腫致細胞外間隙內(nèi)大量水分子擴散運動增強的高彌散速率表現(xiàn)，而血管源性水腫形成的原因是由于血腦屏障的破壞，非細胞損傷所致。本組6例神經(jīng)系統(tǒng)損害病灶的DWI與ADC圖表現(xiàn)與上述文獻一致，包括：當b值設(shè)定為1000s/mm2時，6例神經(jīng)系統(tǒng)損害病灶DWI上均顯示為稍高信號，ADC圖信號輕度升高，其中1例單純左側(cè)橋腦損害的患者病灶處ADC值為1.31×10-3mm2/s，而對側(cè)正常橋腦組織ADC值為0.90×10-3mm2/s。這與NBD的炎癥性反應(yīng)以及繼發(fā)的血腦屏障破壞引起的血管源性水腫有關(guān)。

MRS是近年來出現(xiàn)的又一新型的功能分析診斷方法，目前主要應(yīng)用于腦部疾病如腦梗死、腦腫瘤以及代謝性疾病等的診斷[14]。 1例行MRS檢查發(fā)現(xiàn)各代謝物的峰值均正常，這與R.Nuri Sener等[11]之前的研究相一致，MRS應(yīng)用于NBD的價值有待進一步探索。

神經(jīng)白塞病的脊髓受累多位于頸段或胸段[12]，表現(xiàn)為一個或多個脊髓節(jié)段T2WI高信號，T1WI低信號影，本例頸髓MRI出現(xiàn)T2WI稍高信號，T1WI稍低信號，符合神經(jīng)白塞病脊髓病變的MRI影像學(xué)表現(xiàn)，但無急性期脊髓腫大的表現(xiàn)，考慮為急性恢復(fù)期。

NBD為白塞病最嚴重的并發(fā)癥之一，預(yù)后相對較差，故對于本病的早診斷、早治療顯得尤為重要。本病的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，其中MRI為診斷NBD最敏感的檢查方法，通過對病灶的分布及在不同序列上表現(xiàn)出的特征性的影像學(xué)表現(xiàn)加以綜合分析，還可與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別?？傊琈RI對于NBD有重要的診斷價值。

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(本文編輯:謝婷婷)

The Investigation about the Value of MRI in Neuro Behcet's Disease

YE Chun-tao,DONG Ying, JI Ming.
Department of Radiology Huadong Hospital Fudan University Shanghai 200040

ract] Objectivective The MRI characteristics of Neuro-Behcet's disease(NBD) were analysed to improve the acquaintance of its imaging diagnosis. Methodsthods The MRI manifestation of six clinically confirmed patients with NBD were reviewed and we also assessd the distribution and morphological characteristics of the lesion. Besides, MRI signal features of NBD at different sequences were also investigated. Resultssults Parenchymal lesions in central nervous system were identified in all six patients. Of the six cases, one with simple brainstem injury and five cases with mixed injury. Brainstem involved were found in six cases composing 100%,these lesions showed elongated or irregular in shape, including four cases of midbrain cerebral peduncle, pons three cases, two cases of medullary; there are five cases of basal ganglia damage manifested as oval and two cases of spinal corddamage manifested as a long strip. Six patients were all performed head MRI scan. We observed slightly hyperintense on T2WI, it was of iso or low weighted signal intensity on T1WI and hyperintense signal intensity on FLAIR.The result also showed a slightly hyperintellse on DWI when b equals to 1000s/mm2.Besides, the apparent diffusion coefficient was slightly increased as the value higher in the lesion compared with the side region.Enhanced scans were performed in three cases,with all cases revealing circular reinforcement in the lesion region.Two cases were performed cervical spinal cord MRI, with the level four and five showing elongated slightly highersignal intensity on T2WI, respectively. One case was performed Magnetic resonance spectroscopy (MRS),normal metabolic products were detected. Conclusionusion MRI is a very sensitive diagnostic method for NBD and different sequences of MRI examination has a characteristic change.

rds] Neuro-behcet's Disease; MRI; FLAIR; DWI; ADC; MRS

R749

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.01

嵇鳴

2014-04-10