瘋牛病：上帝的懲罰

鄭昊

牛群中的神秘現(xiàn)象

邁克是一位英國(guó)農(nóng)場(chǎng)主，1986年11月的一天早晨，他像往常一樣到牛圈中去給牛兒添加草料。但是這天牛兒們的樣子有些奇怪，它們站在那里，眼神呆滯，對(duì)主人抱來(lái)的鮮美食物無(wú)動(dòng)于衷。要是以往，牛兒們見到這些黃澄澄的草料早就一擁而上了。邁克以為是這幾天陰冷的天氣所致，因此并未在意。

令人擔(dān)心的是，幾天后，牛兒們的情況絲毫不見好轉(zhuǎn)，甚至有的已經(jīng)臥地不起。焦急的邁克趕緊找來(lái)了當(dāng)?shù)氐墨F醫(yī)查看，結(jié)論是牛兒們患上了“癢病”，這是一種常見于羊類身上的疾病，主要癥狀為喪失協(xié)調(diào)性、站立不穩(wěn)、煩躁不安、奇癢難熬，甚至癱瘓死亡。雖然這種怪病已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)了幾十年，但是對(duì)于患病原因依然沒有定論。

果然，數(shù)天后，邁克的牛兒紛紛死去，這一事件受到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)學(xué)機(jī)構(gòu)的重視。為了防止這種不明的疾病在畜牧業(yè)發(fā)達(dá)的鄉(xiāng)村地區(qū)傳播，當(dāng)?shù)蒯t(yī)學(xué)院對(duì)邁克的牛進(jìn)行了解剖，結(jié)果發(fā)現(xiàn)病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦灰質(zhì)部分形成海綿狀空泡，導(dǎo)致了明顯的神經(jīng)細(xì)胞變性及壞死。醫(yī)學(xué)家們認(rèn)定其死因和著名的“癢病”如出一轍，即一種致命的慢性神經(jīng)性機(jī)能病。

發(fā)現(xiàn)瘋牛病真兇“朊病毒”

起初，醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為導(dǎo)致瘋牛病這種慢性神經(jīng)性機(jī)能病的原因是牛體內(nèi)DNA突變?cè)斐傻模谑褂梅派涮幚砥茐腄NA和RNA后，卻發(fā)現(xiàn)其組織仍具感染性，這毫無(wú)疑問(wèn)就推翻了“DNA突變”的說(shuō)法。在排除了致病因子是核酸的可能性后，就只剩下了一種可能性——蛋白質(zhì)變性。是什么導(dǎo)致了這種情況呢？

這件發(fā)生在英國(guó)牛圈中的怪事很快就被美國(guó)醫(yī)學(xué)界知曉，來(lái)自美國(guó)加州大學(xué)的斯坦利·布魯希納（Stanley B. Prusiner）教授提出了一種可能性：導(dǎo)致這些牛病死的真兇是病毒感染！由于還不清楚是否真的存在這樣的病毒，因此布魯希納教授將其稱作“非尋常病毒”或“慢傳染性大腦樣變”。這一假設(shè)終于在2年后被證實(shí)，他在研究中發(fā)現(xiàn)了一種新型生物——朊病毒（Prion），并因此獲得了1997年的諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。

這一病毒的發(fā)現(xiàn)過(guò)程其實(shí)頗具戲劇性。由于此前種種跡象都表明這些病死的牛是患上了神經(jīng)疾病，這與在幾十年前就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的“癢病”十分相似，因此醫(yī)學(xué)家在進(jìn)行病理學(xué)分析時(shí)也著重于對(duì)腦部和神經(jīng)系統(tǒng)的解剖。巧合的是，當(dāng)時(shí)法國(guó)食品安全機(jī)構(gòu)對(duì)一頭患上同樣病癥的牛進(jìn)行了肌肉分析，結(jié)果在肌肉組織中收集到了大量畸形蛋白質(zhì)。這個(gè)結(jié)果一方面驗(yàn)證了此前“這種怪病是蛋白質(zhì)變性引起”的假設(shè)，一方面也將研究的重點(diǎn)從神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移到了肌肉組織。

而朊病毒也正是在對(duì)肌肉蛋白質(zhì)的研究中被發(fā)現(xiàn)的。據(jù)資料介紹，這是一種傳染性極強(qiáng)，分子量在 2.7萬(wàn)～3萬(wàn)的蛋白質(zhì)顆粒，至今依然未在其身上發(fā)現(xiàn)任何的核酸結(jié)構(gòu)。與傳統(tǒng)病毒不同的是，朊病毒不具有典型的病毒形態(tài)，而且其對(duì)所有殺滅病毒的物理化學(xué)因素均有抵抗力，現(xiàn)有的消毒方法均無(wú)效，只有在136℃高溫和高壓下消毒兩個(gè)小時(shí)才能滅活。

神秘病毒或源自“食人族”

這種前所未見的新型病毒到底源自何處呢？據(jù)一些自家牲畜患上了“瘋牛病”的農(nóng)場(chǎng)主介紹說(shuō)，他們?yōu)榱吮ＷC自己的牛避免出現(xiàn)骨質(zhì)疏松的癥狀，會(huì)在飼料中摻雜牛肉骨粉——一種將牛的內(nèi)臟、骨骼風(fēng)干碾碎后制成的混合粉末。不過(guò)，如果提供這些原料的牛是健康的，理應(yīng)也不會(huì)產(chǎn)生朊病毒才對(duì)，源頭何在依然是一個(gè)不解之謎。

不過(guò)這一情況也提供了一個(gè)十分有價(jià)值的線索，于是人們不禁開始猜測(cè)，朊病毒是不是動(dòng)物內(nèi)臟或骨骼中的產(chǎn)物呢？帶著這個(gè)疑問(wèn)，科學(xué)家查閱了一些關(guān)于原始部落食人族的資料，結(jié)果發(fā)現(xiàn)某島土著人有食用死者內(nèi)臟的習(xí)俗。而巧合的是，該島居民中高發(fā)一種怪病，患者多表現(xiàn)出精神狀態(tài)的改變，如恐懼、暴怒和神經(jīng)質(zhì)，此外還有觸覺和聽覺減退、腿部顫抖或癱瘓等現(xiàn)象。如果把這些轉(zhuǎn)移到牛類身上，不正是瘋牛病的典型癥狀嗎？

很快，這一研究成果就被公諸于眾，科學(xué)家要求牧場(chǎng)主停止在牲畜飼料中使用牛肉骨粉，并強(qiáng)烈建議人們不要再食用動(dòng)物的內(nèi)臟器官，因?yàn)檫@很可能就是瘋牛病傳播的唯一途徑。不過(guò)這個(gè)決定顯然已經(jīng)發(fā)出的太遲了，此時(shí)，瘋牛病已經(jīng)開始在全球多個(gè)國(guó)家和地區(qū)蔓延，更加可悲的是，不僅牲畜們陸續(xù)被感染，就連人類也未能逃脫朊病毒的侵襲。

克-雅二氏病，朊病毒在人間的形態(tài)

盡管自從1986年11月在英國(guó)發(fā)現(xiàn)世界上首例瘋牛病以來(lái)，僅1988年一年的時(shí)間里就殺掉約370萬(wàn)頭感染瘋牛病的牛，但這依然未能阻止朊病毒通過(guò)食物以及化妝品等途徑在人類世界中的傳播。瘋牛病在20世紀(jì)90年代初逐漸擴(kuò)展到西歐，目前已經(jīng)變成世界性問(wèn)題。

朊病毒對(duì)人類的侵襲后果觸目驚心！截至2008年瘋牛病高峰過(guò)后，英國(guó)科學(xué)家宣稱已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了數(shù)十例患者。他們的癥狀和資料中記載的那些有食人習(xí)俗的土著人非常相似，而據(jù)說(shuō)他們平時(shí)均有食用牛肉的習(xí)慣，并且在這些患者當(dāng)中，不乏一些愛化妝的時(shí)尚女士。這一發(fā)現(xiàn)一時(shí)間令整個(gè)歐洲人心惶惶，人人都擔(dān)心自己吃下的每一口牛肉是否安全。

很快，醫(yī)學(xué)家就對(duì)于人類感染瘋牛病的說(shuō)法有了定論，他們確認(rèn)朊病毒確實(shí)可以傳染給人類，并將這種疾病稱為克羅伊茨費(fèi)爾德-雅各布氏癥（簡(jiǎn)稱克-雅二氏癥）。據(jù)介紹，其典型臨床癥狀為癡呆或神經(jīng)錯(cuò)亂、視覺模糊、平衡障礙、肌肉收縮等。病人最終會(huì)因精神錯(cuò)亂而死亡，更加可怕的是，人類目前還沒有找到針對(duì)克-雅二氏病的有效藥物或治療方法。

醫(yī)學(xué)家們還特別繪制了一副“牛肉各部分風(fēng)險(xiǎn)圖”，明確地為人們指出了牛身上哪些部分感染瘋牛病概率最高。其中最安全的是不帶骨牛肉，即遠(yuǎn)離骨骼部分的優(yōu)質(zhì)肌肉。帶骨牛肉也并非最危險(xiǎn)的區(qū)域，它們同樣可以放心食用，只是風(fēng)險(xiǎn)略高于前者。而牛內(nèi)臟則成了高危區(qū)，這正是科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)朊病毒的部位所在。同樣危險(xiǎn)的還有絞碎的牛肉餡，因?yàn)槠渲泻芸赡芑祀s了部分高危牛肉，應(yīng)盡量避免。最后，也是風(fēng)險(xiǎn)程度最高的部位，則是牛脊髓和牛腦，因?yàn)檫@里是神經(jīng)系統(tǒng)的集中區(qū)域，也是朊病毒發(fā)生作用的最終目標(biāo)，故應(yīng)見而避之。

人類與瘋牛病目前的戰(zhàn)況

每當(dāng)出現(xiàn)一種疾病，人類都會(huì)竭盡全力去將其攻克，相比癌癥和艾滋病這些老對(duì)手，人類目前在治療瘋牛病的戰(zhàn)役中還未取得任何實(shí)質(zhì)性的戰(zhàn)果。不過(guò)在2006年的時(shí)候，慕尼黑大學(xué)曾發(fā)布消息說(shuō)，他們?cè)谛∈蟮哪X蛋白分子中發(fā)現(xiàn)了一種物質(zhì)，這種物質(zhì)能明顯延長(zhǎng)被感染的實(shí)驗(yàn)鼠的生命，并可以制成疫苗用來(lái)預(yù)防和治療瘋牛病。

研究人員在感染了瘋牛病病毒的實(shí)驗(yàn)鼠身上發(fā)現(xiàn)，即使實(shí)驗(yàn)鼠腦組織中沒有健康的蛋白質(zhì)分子，依然能夠很好地存活。據(jù)此，他們從實(shí)驗(yàn)鼠的腦細(xì)胞中提取到了這種特殊物質(zhì)。慕尼黑大學(xué)的研究小組稱，利用這種物質(zhì)制成的疫苗，能有效地預(yù)防瘋牛病，但能否用于人類預(yù)防和治療克-雅二氏病還需深入研究。不過(guò)這種新的物質(zhì)有可能成為抵抗瘋牛病的一個(gè)突破口。endprint