摘要:先天性膽管囊狀擴(kuò)張?jiān)谂R床上又被稱為膽管囊腫[1],該疾病是一種膽道的先天發(fā)育異常引起的膽道系統(tǒng)的疾病,該病癥無(wú)顯著特異性,故在臨床的診斷中較為困難[2-5]。為研究彩色多普勒對(duì)先天性膽管囊狀擴(kuò)張的診斷價(jià)值。
關(guān)鍵詞:膽總管囊狀擴(kuò)張;囊腫
1臨床資料
患者,女,5歲。無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部劇痛并伴有劇烈嘔吐,隨即來(lái)我院就診。彩超示:第一肝門區(qū)見(jiàn)多個(gè)大小不等的囊性暗區(qū),膽囊受壓移位,門靜脈受壓變細(xì)(圖1)。彩超診斷:肝臟多發(fā)囊腫可能。隨后普外科囊腫穿刺發(fā)現(xiàn)囊液為膽汁,隨即行ERCP檢查,診斷為膽總管囊狀擴(kuò)張。
2討論
先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥又稱交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥、Caroli病,是膽道系統(tǒng)先天性發(fā)育異常導(dǎo)致膽管擴(kuò)張形成囊腫[6-8],依據(jù)發(fā)生的部位不同分為3種[9,10]:發(fā)生在肝外膽管者稱為膽總管囊狀擴(kuò)張癥,發(fā)生在肝內(nèi)膽管者稱為Caroli病,以及復(fù)合型[11-13]。該病在臨床上并不罕見(jiàn),但該病大多數(shù)病人無(wú)特異性臨床表現(xiàn),故容易漏診誤診。其典型超聲表現(xiàn)為:①肝外膽管囊狀擴(kuò)張癥(圖2)[14-16]:在膽總管部位出現(xiàn)囊腫,多呈球型、橢圓型,可延至肝門或胰頭,囊壁清晰,較薄,囊腔呈液性無(wú)回聲,后方回聲增強(qiáng),囊腫的大小和張力常有改變,囊腫與近端肝管相連則是重要佐證,肝內(nèi)膽管常輕度擴(kuò)張,膽囊常被推移[17]。②肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥:囊腫延左右肝管分布并與肝管相通,囊壁強(qiáng)回聲線清晰,囊腔呈圓形或梭型透聲暗區(qū),亦可表現(xiàn)為節(jié)斷性或較均勻的擴(kuò)張,有時(shí)可見(jiàn)合并肝外膽管囊狀擴(kuò)張。
超聲誤診原因分析:①本病在基層醫(yī)院較少見(jiàn),掃查時(shí)只關(guān)注了囊腫本身,沒(méi)有仔細(xì)觀察其與肝臟及膽管的關(guān)系。②第一肝門處的囊性病變較多,包括肝囊腫、雙膽囊及胰頭囊腫等。但本病有特異性征象,可與其他病區(qū)分開(kāi),所以應(yīng)增強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí),盡量避免誤診。
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編輯/孫杰