SAPHO綜合征一例

摘要：報(bào)告1例SAPHO綜合征。患者男，17歲。面部多發(fā)丘疹、膿皰瘡2月，頸腰痛、髖關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限2w。診斷為SAPHO綜合征。

關(guān)鍵詞：SAPHO綜合征

1病例摘要

患者男，17歲，因“面部多發(fā)丘疹、膿皰瘡2個(gè)月，頸腰痛伴活動(dòng)受限2w”入院，患者2013年10月出現(xiàn)面部多發(fā)紅色丘疹、膿皰瘡，數(shù)日后破潰，出現(xiàn)滲血滲液。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為痤瘡，并進(jìn)行對(duì)癥治療，治療后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。入院前2w，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸腰部僵直疼痛，腰部活動(dòng)受限，起臥、翻身困難。入院前3d，患者出現(xiàn)夜間低熱，體溫波動(dòng)在38℃~38.5℃。晨起后體溫降至正常。

入院時(shí)體格檢查：面部可見(jiàn)滿布紅色丘疹、白色膿皰瘡，部分破潰，可見(jiàn)滲血、滲液，部分瘡口結(jié)痂。脊柱生理幅度變直，無(wú)側(cè)彎。頸腰椎旁肌肉壓痛，腰椎前屈、后伸、側(cè)彎均受限。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外展、屈伸受限，雙側(cè)4字試驗(yàn)陽(yáng)性。入院后1w，患者出現(xiàn)胸骨、鎖骨、胸鎖關(guān)節(jié)疼痛，拒按。入院后夜間體溫均在38℃~38.5℃，白天體溫正常。

入院后檢查：血沉：111mm/h，CRP：92.90mg/L;WBC:13.21X109/L;CD3細(xì)胞亞群：50.50%，CD4細(xì)胞亞群：25.10%；ANCA陰性；ACA<2.0；HLA-B27陰性。結(jié)核抗體：陽(yáng)性。全脊柱正側(cè)位片提示：頸椎生理彎曲消失，輕度反弓，各椎體未見(jiàn)異常，各椎間隙及椎間孔未見(jiàn)狹窄，其余各段脊柱生理彎曲存在，椎體骨質(zhì)未見(jiàn)確切異常。胸骨增強(qiáng)CT提示：雙側(cè)鎖骨頭及胸骨上端骨質(zhì)密度不均勻減低，雙側(cè)鎖骨頭部分骨質(zhì)吸收、破壞，雙側(cè)鎖骨頭周?chē)浗M織稍增厚。胸腺未完全退化。骨現(xiàn)象提示：雙側(cè)鎖骨胸骨端、雙側(cè)5~7肋頭及L1椎體及L2、3上終板骨代謝增高。結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，診斷：SAPHO綜合征。

2治療

口服雙氯芬酸鈉雙釋放腸溶膠囊75mg 早晚各1次；一清膠囊2片 3次/d；維胺酯膠囊2片，2次/d；柳氮磺嘧啶腸溶片0.5g，2次/d；靜脈滴注復(fù)方甘草酸苷注射劑2支，1次/d；唑來(lái)膦酸注射液5mg 滴注1次。出院后繼續(xù)服用雙氯芬酸鈉雙釋放腸溶膠囊75mg 早晚各1次，柳氮磺嘧啶腸溶片0.75g，2次/d，阿法骨化醇軟膠囊0.5ug，1次/d，碳酸鈣D3片600mg，1次/d。出院后1月隨訪，患者臉部痤瘡基本痊愈，骨痛癥狀消失。

3討論

SAPHO綜合征是以滑膜炎、痤瘡、膿皰瘡、骨肥厚、骨炎為表現(xiàn)的一組綜合征，根據(jù)最近文獻(xiàn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，即①有關(guān)節(jié)病變的重癥痤瘡；②有骨關(guān)節(jié)病變的掌跖膿皰病；③伴或不伴皮膚病的骨肥厚；④慢性復(fù)發(fā)性多病灶性骨髓炎。排除標(biāo)準(zhǔn)：化膿性骨髓炎、感染性胸壁關(guān)節(jié)炎、感染性掌跖膿皰病、掌跖皮膚角化病、彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥、維A酸治療相關(guān)的骨關(guān)節(jié)病。具備4條診斷標(biāo)準(zhǔn)中的1條且滿足排除標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷SAPHO綜合征。

骨關(guān)節(jié)病變的臨床表現(xiàn)主要為前上胸壁、鎖骨對(duì)稱(chēng)性為疼痛，鎖骨和肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，腰背痛及腰背部、骶髂關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。骨關(guān)節(jié)病變的病理表現(xiàn)主要為骨硬化、骨肥厚及無(wú)菌性骨炎。骨炎累計(jì)骨皮質(zhì)或者骨髓腔，或者兩者同時(shí)受累。骨肥厚以慢性骨膜反應(yīng)和皮質(zhì)增厚導(dǎo)致骨肥大為特點(diǎn)，具有高度特征性[2]，且絕大多數(shù)發(fā)生在前胸壁的胸骨、肋骨和鎖骨。典型的皮膚病變?yōu)檎契拍摪挷『宛畀?。膿皰病表現(xiàn)為手掌和腳掌的黃色皮內(nèi)無(wú)菌膿皰，以掌膿皰病為最常見(jiàn)，而痤瘡表現(xiàn)為爆發(fā)性痤瘡、聚合性痤瘡和化膿性汗腺炎等嚴(yán)重類(lèi)型。有些患者的皮膚病變與骨病變同時(shí)出現(xiàn)，但有些患者的皮膚病變發(fā)生于骨關(guān)節(jié)病變之前或之后。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道的皮膚病變的發(fā)生率約為60％ ，胸、肋、鎖骨受累者約2／3有皮膚病變[3-4]。本例患者即為皮膚病變發(fā)生在骨關(guān)節(jié)病變前2月。

實(shí)驗(yàn)室檢查，急性期可見(jiàn)血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）增高， HLA-B27、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體大多陰性。影像學(xué)以X線片為主，CT和MRI可作為進(jìn)一步檢查。本例患者ESR、CRP均有明顯增高，X線片未見(jiàn)明顯異常，胸骨增強(qiáng)CT及全身骨掃描提示胸骨、鎖骨骨質(zhì)破壞。

該病目前沒(méi)有確切的病因，因此，我們?nèi)匀恍枰鲩L(zhǎng)期的臨床觀察及隨訪，積累治療經(jīng)驗(yàn)。

參考文獻(xiàn)：

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