一個半綜合征個體化診治方案經(jīng)驗(yàn)報(bào)告

摘要：一個半綜合征是神經(jīng)內(nèi)科一種非常罕見的疾病類型，其診斷和治療顯得相當(dāng)困難。近年來隨著MRI等影像技術(shù)的普及，其病變部位更為明確，發(fā)現(xiàn)一個半綜合征的病例逐漸增多?，F(xiàn)根據(jù)我們的診治經(jīng)驗(yàn)，針對不同病因，我們進(jìn)行個體化治療收到了滿意的治療效果，同時結(jié)合國內(nèi)外最新文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，為更規(guī)范的診治一個半綜合征提供依據(jù)。

關(guān)鍵詞：一個半綜合征；MRI

One and a Half Syndrome Individualized Diagnosis and Treatment Experience

ZHANG Lan1，CHEN Zhi-yuan2，CHEN Hang-ying1

(1.Wuhan Iron and Steel Group General Hospital，Wuhan 430080，Hubei，China;2.Wuhan University People's Hospital，Wuhan 430060，Hubei，China)

Abstract：The one and a half syndrome of internal medicine syndrome is a very rare disease type， the diagnosis and treatment is very difficult. In recent years， with the popularity of MRI and other imaging techniques， the lesion is more clear， found one and a half syndromewere gradually increased. According to the experience in the diagnosis and treatment of the US， according to different causes， we performed individual therapy received satisfied curative effect， combined with the latest literatures were summarized， provide the basis for theone and a half syndrometreatment more standardized.

Key words：One and a half syndrome; MRI

一個半綜合征是神經(jīng)內(nèi)科比較罕見的病例，于1967年經(jīng)Fisher報(bào)道后才引起臨床醫(yī)師關(guān)注[1]。正確診斷比較困難，但隨著核磁共振成像( MRI )的普及，其病變部位更為明確，診斷的準(zhǔn)確率也得到顯著提高[2]。近5年來我們收治了各類一個半綜合征，針對不同病因，我們進(jìn)行個體化治療收到了滿意的治療效果，現(xiàn)匯報(bào)如下。

1臨床資料

例1，女， 73歲， 因眩暈、復(fù)視6d入院。檢查：血壓198/110mmHg，神清，雙瞳孔等大，左眼球固定，右眼外展位，內(nèi)收不能，外展時有眼震，兩眼輻較欠佳。四肢肌力V級，右Babsnski征(±)。頭顱， 未見異常。MRI T1加權(quán)示橋腦背內(nèi)側(cè)低密度， T2加權(quán)示高密度影。

例2，男， 57歲。因眩暈、復(fù)視、四肢無力5d入院。5d前突然眩暈， 視物成雙，右下肢無力，第2d晨起出現(xiàn)四肢無力。檢查:血壓210/118mmHg，神清，雙側(cè)瞳孔等大，左眼球固定，右眼內(nèi)收不能，外展時有眼震，左周圍性面癱。右上肢肌力Ⅲ+級、下肢肌力Ⅰ級， 左側(cè)肢體肌力IV級，右Babinski征(+)。病后第8天頭顱CT示橋腦腹內(nèi)側(cè)偏左及基底節(jié)區(qū)有片狀低密度影， 邊界不清。

例3，男性，66歲，早晨起床后，突然感到頭昏，視物模糊，以后出現(xiàn)復(fù)視，說話不清，走路不穩(wěn)，左側(cè)口唇及手指麻木。當(dāng)時CT檢查沒發(fā)現(xiàn)異常改變，發(fā)病后第2d，病情加重，睜眼困難，意識障礙，處于嗜睡狀態(tài)。第4d，病情稍穩(wěn)定，行MRI檢查，發(fā)現(xiàn)右枕葉，右旁正中丘腦及中腦梗塞。MRA檢查，右側(cè)大腦后動脈和右交通動脈以下末稍部分顯示不清，左眼球固定于中央位，右眼內(nèi)收不全，外展有眼震，右側(cè)肢體肌力川級，右Babinski征(+)。

例4，男，68歲。因眩暈、復(fù)視、惡心、左側(cè)肢體無力2d入院。既往有2型糖尿病6年，注射諾和靈30R控制血糖。檢查：神清， 右眼內(nèi)收、外展均受限， 左眼內(nèi)收不全、外展時有眼震。左側(cè)肢體肌力份級。左Babinski征(+) 。頭顱CT未見明顯異常。MRI，T1加權(quán)示橋腦及雙側(cè)放射冠區(qū)低密度灶。T2加權(quán)示高密度灶。

2治療方法

結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道[3]，以及根據(jù)祖國傳統(tǒng)中醫(yī)中藥的理論，我們針對腦梗死患者給予華法令，阿司匹林等進(jìn)行溶栓、抗凝、抗血小板、以及阿托伐他汀降脂及丹參，前列地爾等改善微循環(huán)，并進(jìn)行腦保護(hù)治療，有腦水腫者給予甘露醇，呋塞米降顱壓治療。經(jīng)積極治療后，5例患者3例眼征完全恢復(fù)，1例部分恢復(fù)，1例未恢復(fù)。

3討論

一個半綜合征， 是以眼外肌運(yùn)動障礙為其主要表現(xiàn)的特殊綜合征， 由水平注視麻痹( 一個) 和同側(cè)核間性眼肌麻痹( 半個) 所組成。表現(xiàn)為病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收和外展， 對側(cè)眼球不能內(nèi)收。近來認(rèn)為， 支配眼球隨意性水平聯(lián)合運(yùn)動的皮質(zhì)下中樞位于PPRF， 它支配同側(cè)外展神經(jīng)核，并通過MLF支配對側(cè)動眼神經(jīng)核，使同側(cè)眼球外展及對側(cè)眼球內(nèi)收， 若一側(cè)PPRF 受損， 則兩眼不能向病灶側(cè)注視， 表現(xiàn)為向病灶側(cè)的水平凝視麻痹[1]。

臨床表現(xiàn)為[2，4]：病灶側(cè)眼球不能外展、內(nèi)收；病灶對側(cè)眼球不能內(nèi)收但能外展，外展時多伴有水平眼震；兩眼垂直運(yùn)動及輻輳反射正常；可合并病灶側(cè)周圍性面神經(jīng)﹙第Ⅶ對顱神經(jīng)﹚ 麻痹，被稱為“八個半綜合征﹙eight andahalf syndrom e﹚”，多數(shù)由橋腦被蓋部病變引起同側(cè)面神經(jīng)核或面神經(jīng)核發(fā)出的根纖維受損所致；少數(shù)情況下可合并核上性面神經(jīng)麻痹，由聯(lián)絡(luò)中央前回與面神經(jīng)核的皮質(zhì)延髓束部分受損引起；可出現(xiàn)肢體癱瘓、錐體束征，多數(shù)由橋腦病變累及腹側(cè)影響到錐體束或同時存在大腦半球病灶所致。一個半綜合征的病因主要為腦梗死，尤其以橋腦被蓋部的腔隙性梗死最為常見，其次為多發(fā)性硬化，其他病因還包括顱腦外傷、腦出血、小腦幕切跡疝、顱內(nèi)腫瘤、腦干結(jié)核瘤、巨細(xì)胞動脈炎、感染性疾病等 [5]。

本文例臨床表現(xiàn)均符合綜合征表現(xiàn)， 并經(jīng)頭顱掃描先后發(fā)現(xiàn)橋腦部位病灶， 符合本病特點(diǎn)。2例為缺血性腦血管病，2例為出血性腦血管病，1例為顱內(nèi)炎癥，且其中4例先后出現(xiàn)周圍性面癱。進(jìn)一步證實(shí)病變部位在面神經(jīng)核附近， 多波及面神經(jīng)核和面神經(jīng)。根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)，并利用MRI等影響學(xué)檢查工具早期診斷病因。根據(jù)不同的病因進(jìn)行針對性的治療使得一個半綜合征患者有良好的預(yù)后。

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