先天性食道閉鎖的診治進(jìn)展

摘要：先天性食道閉鎖（esophageal atresia EA）是新生兒期一種較常見的消化道畸形，在新生兒消化道畸形中約占7.2%[1]，其發(fā)病率在成活新生兒中約為1：3000~4500[2]。70年來該疾病的診治有巨大進(jìn)步。

關(guān)鍵詞：食道閉鎖；手術(shù)

現(xiàn)將先天性食道閉鎖的診治進(jìn)展綜述如下：

1先天性食道閉鎖的診斷

1.1產(chǎn)前診斷孕期超聲示：胃泡缺如、羊水過多。Rony Sfeir[3]等報道食道閉鎖54%產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)羊水過多；

1.2產(chǎn)后診斷胃管插入不超過9~10cm，胸腹部X線提示胃管在前縱隔平T2~T4椎體及胃腸道無或極少氣體充盈[2]。食道碘水造影可直接診斷。 Shixing Li[4]等報道高分辨率超聲檢查可清晰顯示食道上下盲段并可測兩盲端間的距離。術(shù)前超聲心動圖應(yīng)作為常規(guī)[5]。利于術(shù)前準(zhǔn)備及判斷預(yù)后。部分學(xué)者認(rèn)為[6，7]：氣管支氣管鏡檢查可明確是否存在食管氣管瘺及瘺管數(shù)目、大小、具體位置。CT應(yīng)用存在爭議。結(jié)合臨床表現(xiàn)EA的診斷容易。

2先天性食道閉鎖的手術(shù)治療

手術(shù)為EA的唯一有效治療手段。根據(jù)EA的臨床分型，手術(shù)分為初期手術(shù)和延期手術(shù)。

2.1初期手術(shù)經(jīng)胸和經(jīng)胸膜外兩種入路。兩種途徑均完成食道端端吻合，胸膜外入路對胸腔影響小，胸腔感染幾率低，即使術(shù)后發(fā)生食管氣管瘺也不會致胸腔感染。手術(shù)需注意：①食管上段血供豐富，可充分游離至胸廓入口處，食管下段血供少，游離時必須謹(jǐn)慎操作，以免食管血供遭破壞，致術(shù)后吻合口缺血壞死，吻合口瘺等。②盡可能無張力下吻合，張力高時可將食管固定在氣管壁或周圍組織減少張力。高張力下吻合口容易撕裂、愈合過程纖維化明顯、易狹窄。③吻合口縫線不在同一水平面。Pieralba[8]等采用一種簡單斜形吻合來預(yù)防術(shù)后吻合口狹窄，該技術(shù)吻合完成后縫合線不在同一水平面。

2.2胸腔鏡的應(yīng)用Huang[9]和Gordon[10]等報告應(yīng)用胸腔鏡技術(shù)治療EA，較開放手術(shù)胸腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小、外觀美、對肋間神經(jīng)損傷小，術(shù)后胸廓畸形發(fā)生率明顯下降。小兒胸腔鏡技術(shù)需要嚴(yán)格、專業(yè)的訓(xùn)練，麻醉醫(yī)生也要具備豐富新生兒麻醉經(jīng)驗。

2.3手術(shù)治療難點在長間隙EA主要有食管替代手術(shù)和食管延期手術(shù)兩大類。食管延期術(shù)即保留食管本身組織，目前主張以自身食管組織修復(fù)EA。現(xiàn)介紹目前常用的、效果肯定的幾種手術(shù)。

2.3.1胃移位術(shù)Devendra[11]等報道31例EA新生兒行胃移位術(shù)治愈，胃移位術(shù)對新生兒EA是最佳選擇。優(yōu)點為：①胃血供豐富，胃壁組織夠厚，胃壁肌層可耐受一般縱膈感染。②技術(shù)簡單，即使在體質(zhì)較差患兒亦可行。不需要術(shù)前特殊準(zhǔn)備，急診胃移位術(shù)亦安全可行。③避免食管造口、胃造口，喂養(yǎng)方便。Tannuri[12]等報道術(shù)后長期隨訪結(jié)果得知：胃移位術(shù)效果優(yōu)于胃管倒轉(zhuǎn)食管替代手術(shù)。術(shù)后喂養(yǎng)量少、頻繁。適應(yīng)癥：長間隙EA，初期食管吻合術(shù)失敗病例如：吻合口撕裂、吻合口嚴(yán)重狹窄且狹窄段長致食管缺損多，初期食管吻合術(shù)后再發(fā)難治食管氣管瘺。

2.3.2結(jié)腸替代食管結(jié)腸間置代替食管是否可行及結(jié)腸腸段的選取當(dāng)前仍存在爭議。Alaa[13]等報道為97例EA患兒成功施行結(jié)腸替代食管手術(shù)。先行頸段食道造口，每日經(jīng)造口輔以假喂養(yǎng)，促進(jìn)食管功能發(fā)育。4月齡時行結(jié)腸替代食管手術(shù)，此時結(jié)腸具有良好血供。替代結(jié)腸置入后縱隔效果好于置入胸骨后。隨訪十年，吞咽正常，無需再手術(shù)治療。Rintala[14]等認(rèn)為結(jié)腸間置手術(shù)效果良好，50%患兒成年后沒有異常。主要并發(fā)癥：間置結(jié)腸多余導(dǎo)致吞咽障礙。

2.3.3改良的Scharli技術(shù)治療長間隙EASpencer等[15]報告應(yīng)用該技術(shù)治療不伴有遠(yuǎn)端氣管食管瘺的長間隙EA患兒。取得良好效果。分階段手術(shù)：第一階段，行胃造瘺術(shù)，使其胃容積增加到理想尺寸，以便有充足的胃組織成形\"胃管\"代替食管。第二階段6~12w行食管重建。食管遠(yuǎn)端盲段游離后拖入腹腔，盲段近端剖開置入10號小兒胃管入胃內(nèi)，沿胃底前界排列。利用胃底組織成形新的食管，之后行食管端端吻合。手術(shù)須分離胃左動脈升支及高選擇性切斷迷走神經(jīng)。優(yōu)點：優(yōu)于胃管倒轉(zhuǎn)替代食管，行食管端端吻合，技術(shù)簡單，易掌握。

2.3.4經(jīng)胸外途徑分期食道延長術(shù)Natalia[16]等報告采用分期手術(shù)實現(xiàn)食道延長后行食道端端吻合。成功率大于80%。第一步：將食道閉鎖近端游離后自頸部拖出行食道造瘺。第二步：序貫延長食道，即2~3月后再次行新的食道造瘺，新的食道造瘺位置選在舊造口下方，新舊造口位置之間建立皮下隧道，通過隧道將食管拖出與皮膚造口。隧道長度根據(jù)食管牽拉后能夠延長的長度確定。每次可延長食管約1.5cm~3cm。一般經(jīng)1~2次延長后可行食管端端吻合。主要并發(fā)癥有神經(jīng)麻痹、造口狹窄等。

2.3.5直接反饋系統(tǒng)監(jiān)測食道牽引延長。經(jīng)胸膜外入路，充分游離閉鎖食管近、遠(yuǎn)端，上下分離分別至胸廓入口、近膈肌處。在距食管盲端邊緣5mm預(yù)置雙股5-0 Prolen線作為牽引。每個盲端預(yù)置4~6對雙股牽引線。然后將每個盲端的牽引線通過硅膠管引出，之后再經(jīng)肋間隙穿出拉至體外，妥善固定。接監(jiān)測系統(tǒng)，設(shè)定牽引壓力持續(xù)牽引，通常壓力設(shè)定在100mmHg，嚴(yán)密監(jiān)測觀察壓力變化，當(dāng)壓力表顯示牽引壓力在50~60mmHg時，再次調(diào)節(jié)至100mmHg。在牽引延長過程中間斷在X線透視下了解食管盲端情況，食管延長滿意時即行食管端端無張力吻合。注意事項：牽引過程中食管縫線撕裂、脫落需重新預(yù)置牽引縫線。Sigrid[17]等報道應(yīng)用該技術(shù)治療長間隙EA取得很好療效。

2.3.6無需吻合修復(fù)長間隙EA。常規(guī)經(jīng)胸膜外入路，充分游離食管上、下盲段，結(jié)扎瘺管。兩盲端在高張力下用2針3-0 Prolene線縫合在一起?？p線必須進(jìn)入兩盲端食管腔內(nèi)，但是盲端沒有剖開。之后即出現(xiàn)縫線兩盲段食管瘺，熒光鏡下檢查，可經(jīng)胃造口內(nèi)插入一硬質(zhì)導(dǎo)線，穿過食管下盲端直達(dá)食管上盲段腔內(nèi)。之后退出導(dǎo)線，安置一螺旋形絲質(zhì)導(dǎo)引器。2w后經(jīng)導(dǎo)引行探條食道擴張，最初4w擴張1次/w，逐漸更換探條由小到大。之后改為球囊擴張，因球囊對食道損傷小。平均擴張8次。Gustavo[18]等報告應(yīng)用此技術(shù)治療長間隙EA效果佳。優(yōu)點為：無需吻合完成食道重建。缺點為：多次擴張治療。空、回腸帶蒂或游離間置替代食管，胃管倒轉(zhuǎn)替代食管等。這些手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥多，目前臨床應(yīng)用少。

3食道閉鎖術(shù)后并發(fā)癥主要有早期并發(fā)癥

吻合口狹窄、吻合口瘺，再發(fā)氣管食管瘺，晚期并發(fā)癥最常見為:胃食管反流，氣管軟化、食管功能異常。

3.1 Lydia[19]報告吻合口狹窄發(fā)生率約37%，只需對有癥狀的吻合口狹窄行擴張治療，87%可經(jīng)探條或球囊擴張治療治愈。嚴(yán)重吻合口狹窄需再手術(shù)。吻合口瘺發(fā)生率約為15%[20]，絕大部分可經(jīng)保守治愈，再發(fā)氣管食管瘺很少見，發(fā)生率小于10%[21]，主要見于吻合口瘺后胸腔感染、炎癥腐蝕食管氣管瘺結(jié)扎殘端所致。須手術(shù)治療。

3.2胃食管反流發(fā)生率約27%~75%[14]，約30%需行胃底折疊術(shù)達(dá)到抗反流目的，EA術(shù)后未行抗反流治療可能出現(xiàn)閘門綜合征[22]樣表現(xiàn)：拒食、餐后嘔吐、干嘔、蒼白、嗜睡、水樣瀉。David[23]等研究發(fā)現(xiàn)胃底部分折疊術(shù)優(yōu)于完全折疊術(shù)。術(shù)后輔抗反流以藥物及質(zhì)子泵抑制劑治療。10%~20%[20]EA患兒存在氣管軟化，氣管壁先天發(fā)育差，在呼吸時氣管壁容易塌陷出現(xiàn)窒息。大部分EA患兒伴有食管蠕動功能異常，無吻合口狹窄下食團通過受阻。無需特殊治療。隨著年齡增長逐步得到改善。

3.3術(shù)后并發(fā)癥還包括肺部感染、氣胸、血氣胸、肺不張、胸壁畸形等，可保守處理。

4食道閉鎖預(yù)后

受多因素影響，合并心臟大血管、消化道畸形、脊柱畸形、泌尿系畸形、21-三體等；術(shù)前肺部感染；體重、孕齡。Abdullah[24]等認(rèn)為：隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)臨床分科細(xì)化、多學(xué)科合作，食道閉鎖的治愈率達(dá)95%，在無合并其他先天畸形的EA患兒中治愈率接近100%。

參考文獻(xiàn)：

[1]曾淑珍，牟一坤，方愛姿.83例先天性消化道畸形臨床分析[J].廣東藥學(xué)院學(xué)報，2005，21（5）.

[2]Graham Knottenbet，MBBCH，F(xiàn)RCA，et al.Tracheo-oesophageal fistula (TOF) and oesopahageal atresia(OA)[J].Best Practice Resarch Clinical Anaesthesiology，2010，24: 387-401. [3]Rony Sfeir，Arnaud Bonnard，Naziha Khen-Dunlop，et al.Esophageal aresia:Data from a nationnal cohort[J].J pediatr Surg，2013，48 1664-1669.

[4]Shixing Li，Pengjun Su，Shu Feng，et al.Preliminary investigationg of the diagnosis of neonatal congenital esophageal atresia using high-resolution ultrasonography:A report of three case[J].J Pediatr Surg，2013，48:713-715.

[5]Ahmed Nasr，Patric J.McNamara，Luc Mertens，et al.Is routine preoperative 2-dimensional echocardiography necessary for infants with esophageal atreasia，omphalocele，or anorectal malfomations[J]..J Pediatr Surg，2010，45:876-879.

[6]Holski J.Brochoscopic fingdings and treatment in patients with tracheo -oesophageal fistula[J].Paediatrics Anaesthesia，1992，2:297-303.

[7]Pigna A，Gentili A，Landuzzi V，et al.Brochoscopy in newborns with esophageal atresia[J].La Pediatria Medica e chirurgica，2002，24:297-301.

[8]Pieralba Catalano，Maria Rita Di Pace，Anna Maria Caruso，et al.A simple technique of oblique anastomosis can prevent stricture formation in primary repair of esophageal atresia[J].J Pedatr Surg，2012，47:1767-1771.

[9]Jinshi Huang，Junfeng Tao，Kuai Chen，et al.Thoracoscopic repair of oesophageal atresia：Experience of 33 patients from tow tertiary referral centres[J].J Pediatr Surg，2012，47:2224-2227.

[10]Gordon A.Mackinlay，MB，BS，et al.Esophageal atresia surgery in the 21st century[J].Seminars in Pediatric Surgery，2009，18:20-22.

[11]Devendra K.Gupta，shilpa Sharma.Esophageal atresia:the total care in a high-risk population.Seminars in pediatric surgery，2008，17:236-243.

[12]Tannuri U，Tannuri AC，Goncalves ME，et al.Total gastric transposition is better than partial gastric tube esophagoplasty for esophageal replacement in children[J].Dis Esophagus，2008，21:73-77.

[13]Alaa F.Hamza，MD，F(xiàn)RCS(Ed.)，et al.Colonic replacement in case of esophageal atresia[J].Seminars in Pediatri Surgery，2009，18:40-43.

[14] R.J.Rintala，MD，PhD，et al.Outcome of esophageal atresia beyound childhood[J].Seminars in Pediatric Surgery，2009，18:50-56.

[15]Spencer W.Beasley，Adrian M.Skinner.Modified Scharli technique for the very long gap esophageal atresia[J].J Pediatr Surg，2013，48:2351-2353.

[16]Natalia Tamburri，Pablo Laje，Mariano Boglione，et al.Extrathoracic esophageal elongation(kimura's techenique):a feasible for the treatment of patients with complex esophageal atresia[J].J Pediatr Surg，2009，44:2420-2425.

[17]Sigrid Bairdain，Robert Ricca，Kimberly Riehle，et al.Early results of an objective feedback-directed system for the staged traction repair of long-gap esophageal atresia[J].J Pediatr Surg，2013，48:2027-2031.

[18]Gustavo Stringel，Camelia Lawrence，WhitneyMcBride.Repair of long gap esophageal atresia without anastomosis[J].J Pediatr Surg.2010，45，872-875.

[19]Lydia Serhal，frederic Gottrand，Rony Sfeir，et al.Anastomotic stricture after surgical repair of esophageal atresia:frequency，risk factors， and efficacy of esophageal bougie dilatations[J].J Pediatr Surg，2010，45:1459-1462.

[20]Gareth P Hosie，Melissa Short.Oesophageal atresia[J].SURGERY，2010，28:38-42.

[21]Christophe Delacourt，Alice Hadchouel，Jaan toelen，et al.Long term respiratory outcomes of congenital diaphragmatic hernia，esophageal atresia，and cardiovascular anomalies[J].Seminars in FetalNeonatal Medicine.2012，17:105-111.

[22]Laurent Michaud，Rony Sfeir，F(xiàn)rederic Couttenier，et al.Dumping syndrome after esophageal atresia repair without antireflux surgery[J].J Pediatr Surg.2010，45:E13-E15.

[23]David N.Levin，Ivan R.Diamond，Jacob C.Langer.Complete vs partial fundoplication in children with esophageal atresia[J].J Pediatr Surg，2011，46:854-858.

[24]Abdullah Alshehri，Andrea lo，Robert Baird.An analysis of early nonmortality outcome predition in esophageal atresia[J].J Peditr Surg，2012，47:881-884.

編輯/申磊