腹繭癥3例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李春雷 王泉興

【摘 要】 目的 探討腹繭癥的臨床特點(diǎn)，提高診治方法。方法 回顧性分析我院2011年6月至2013年12月診治的3例腹繭癥患者的臨床資料。結(jié)果 3例患者中2例誤診為急性闌尾炎、1例為腸梗阻。3例患者均予包膜切除、腸粘連松解，2例加闌尾切除術(shù)。隨訪至今，1例手術(shù)1年后出現(xiàn)粘連性不全腸梗阻癥狀，保守治療后緩解。結(jié)論 腹繭癥術(shù)前明確診斷困難，CT是主要的診斷方法，術(shù)中應(yīng)切除纖維包膜、松解腸粘連。

【關(guān)鍵詞】 腹繭癥；腸梗阻；闌尾炎

【中圖分類號】 R574.2 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 A

腹繭癥是一種少見的腹部疾病，術(shù)前誤診率高?，F(xiàn)將我院自2011年6月至2013年12月收治的3例腹繭癥患者的資料作綜合分析如下：

1 臨床資料

3例患者共性：均為女性，無腹部手術(shù)史，住院12天。

患者1：46歲，2011年6月15日因“右下腹疼痛14小時”入院，持續(xù)性疼痛，陣發(fā)性加劇，惡心嘔吐，有排氣，6年前有腸梗阻一次，保守治療后好轉(zhuǎn)，查體：右下腹壓痛，未捫及包塊，腹部平片未見異常，CT小腸管擴(kuò)張伴積液（見下圖1）。

患者2：52歲，2012年8月5日因“轉(zhuǎn)移性右下腹痛12小時”入院，持續(xù)性疼痛，惡心嘔吐，有排氣，既往體健，查體：右下腹壓痛，未捫及包塊，腹部平片未見異常，患者1、2均診斷為“急性闌尾炎”行手術(shù)治療。麥?zhǔn)锨锌谶M(jìn)腹，見400ml-600ml淡血性液體，小腸被白色纖維組織包裹，行繭腹松解術(shù)+闌尾切除術(shù)。術(shù)后第4-5天排氣、排便。病理示單純性闌尾炎?；颊?術(shù)后一年再發(fā)“不全腸梗阻”一次，經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)。

患者3：55歲，2013年12月28日因“腹痛腹脹伴停止排氣排便2天”入院，1年前類似發(fā)作一次，保守治療后緩解，查體：臍左側(cè)壓痛，未及包塊，腹部平片未見異常，CT腸梗阻、腹繭癥？（見下圖2）。診斷為“腹痛待查、腸梗阻、腹繭癥？”，保守治療8小時，癥狀無緩解，行剖腹探查術(shù)。左側(cè)腹直肌切口，見小腸廣泛白色纖維組織包裹，左下腹腸管擴(kuò)張明顯，腹腔300ml淡黃色滲液，行廣泛粘連松解術(shù)+腸重排術(shù)，術(shù)后第6天排氣排便。

圖1 患者1CT影像 圖2 患者3CT影像

2 討論

腹繭癥其特征是部分或全部小腸及腹腔臟器被一層纖維膜狀物包裹，該膜厚薄不均，2-5mm，形似蠶繭。根據(jù)纖維膜包裹的范圍，分為三型：Ⅰ型，包裹部分小腸；Ⅱ型，包裹全部小腸；Ⅲ型，包裹全部小腸及其他臟器。

2.1 病因 腹繭癥的具體發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。多分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩種。原發(fā)性腹繭癥主要指病因不明，分析可能系先天性發(fā)育畸形所致，文獻(xiàn)報道67%并發(fā)大網(wǎng)膜缺失。繼發(fā)性腹繭癥指有一些較明確的病因，如亞臨床性原發(fā)性腹膜炎，包括結(jié)核性腹膜炎、非特異性腹腔炎癥；長期服用一些藥物，包括β-腎上腺素能受體阻滯劑、非甾體抗炎藥、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)抑制劑等；長期腹膜透析；腹腔內(nèi)化療；月經(jīng)逆流等原因。有學(xué)者已通過在動物體內(nèi)復(fù)制腹繭癥模型動態(tài)觀察腹繭癥的演變過程[1]。

2.2 臨床表現(xiàn) 腹繭癥主要表現(xiàn)為纖維膜包裹小腸引起的完全或不全腸梗阻和（或）腹部包塊，反復(fù)發(fā)作、緩解，加重趨勢為其特點(diǎn)。部分患者無腹部癥狀。

2.3 診斷 術(shù)前誤診率達(dá)95.4%（740/776）[2]誤診為腸梗阻、闌尾炎、腹部腫塊、卵巢囊腫、腸結(jié)核、消化道穿孔、不孕癥等。目前，CT可在術(shù)前明確診斷。CT典型表現(xiàn)：直接征象：“包膜征”——小腸聚集成團(tuán)或形成軟組織影，管腔擴(kuò)張、積液，病變周圍見纖維包膜，增強(qiáng)后包膜不同程度強(qiáng)化。包膜征的出現(xiàn)與否與包膜的厚薄、包膜的強(qiáng)化程度等有關(guān)?！鞍ふ鳌笨稍\斷為腹繭癥[3]因認(rèn)識不足均未行增強(qiáng)CT。間接征象：“隔離征”——腸管間分界清楚，可見透亮影，呈“隔離樣”改變。術(shù)后病理證實(shí)該透亮影為環(huán)繞小腸周圍的纖維包膜。故亦可做出腹繭癥的診斷[4]是主要的診斷手段，術(shù)中見部分或全部小腸及腹腔臟器被白色纖維膜狀物包裹。病理檢查示包膜為纖維組織增生，可伴炎癥反應(yīng)，無病原體或異型性細(xì)胞。

2.4 治療 有部分學(xué)者[4]手術(shù)治療，理由是腹繭癥的腸管粘連極少引起絞窄性腸梗阻，手術(shù)會形成更嚴(yán)重的粘連。但大多數(shù)學(xué)者[5]最終會導(dǎo)致完全性或絞窄性腸梗阻，手術(shù)是唯一治療方法。

2.4.1 保守治療 通過常規(guī)腸梗阻治療方案可使部分患者癥狀緩解。有報道抗補(bǔ)體制劑可能減少腹膜纖維化形成[6]大承氣湯加減內(nèi)服及灌腸治療在改善患者癥狀方面取得較好效果[7]。

2.4.2 手術(shù)治療 手術(shù)主要原則：通過切除纖維膜，充分松解粘連，恢復(fù)腸管通暢。術(shù)中銳性分離，動作輕柔，以恢復(fù)腸管通暢為主，不能為追求徹底切除包裹膜而行廣泛分離，以免損傷腸管及腸系膜血管。有學(xué)者提出對于粘連成團(tuán)、無法分離腸管為避免再度發(fā)生粘連性腸梗阻，可行部分腸切除術(shù)，但術(shù)者發(fā)現(xiàn)3例患者被纖維膜包裹的腸管術(shù)中均易分離。對是否同時行腸排列術(shù)尚無定論，支持學(xué)者[8，9]后有序的粘連可減少梗阻的發(fā)生率。本組早期1例未行腸排列術(shù)，術(shù)后1年發(fā)生一次不全性腸梗阻。術(shù)中如探查發(fā)現(xiàn)闌尾有炎癥改變，與患者溝通后可行闌尾切除術(shù)，減少以后腹痛發(fā)作診療復(fù)雜性，本組2例行闌尾切除術(shù)，未影響預(yù)后。

2.5 預(yù)后 腹繭癥術(shù)后并發(fā)癥最主要是早期的炎性腸梗阻和后期的粘連性腸梗阻。前者保守治療通常有效，本組3例患者表現(xiàn)為術(shù)后排氣時間較長，為5-6天。

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