腹壁硬纖維瘤的臨床特點與CT表現(xiàn)

尹森琴 劉永強 張國正

（衢州市柯城區(qū)人民醫(yī)院，浙江衢州 324000）

腹壁硬纖維瘤的臨床特點與CT表現(xiàn)

尹森琴 劉永強 張國正

（衢州市柯城區(qū)人民醫(yī)院，浙江衢州 324000）

目的回顧性分析腹壁硬纖維瘤臨床特點及CT表現(xiàn)，旨在提高CT對該病的認識。方法搜集本院經(jīng)手術(shù)及組織病理學證實的腹壁硬纖維瘤13例，分析其臨床特點、CT表現(xiàn)與病理表現(xiàn)。結(jié)果本組13例腹壁硬纖維瘤共14個病灶，女11例，男2例，年齡20～58歲，平均（30.5±5.3）歲，9例有手術(shù)史。其中2例男性伴發(fā)家族性腺瘤樣息肉病，均以無痛性緩慢生長腹壁腫塊為首發(fā)癥狀。腫瘤大小2.5cm×3.0cm～8cm×9cm，10個呈梭形，4個呈類圓形，均與腹直肌或腹外斜肌長軸平行；11個病灶邊界清楚，3個邊界不清，2個病灶累及腹膜。增強掃描除1例無強化外，其余均為漸進性強化或延遲強化，均未出現(xiàn)出血、壞死及鈣化。結(jié)論腹壁硬纖維瘤好發(fā)于有剖宮產(chǎn)史的生育期婦女及家族性腺瘤樣息肉病的男性患者，CT表現(xiàn)有一定的特異性，結(jié)合患者年齡、性別、腹部手術(shù)史等臨床資料有助于對本病作出正確診斷。

硬纖維瘤；體層攝影術(shù)；X線計算機

腹壁硬纖維瘤是一種起源于筋膜和肌肉腱膜組織的少見軟組織腫瘤，年平均發(fā)病率為百萬分之2～4［1］，該腫瘤組織學上表現(xiàn)為良性而生物學行為卻呈侵襲性，術(shù)后易復發(fā)。作者收集本院2010年1月～2013年12月經(jīng)手術(shù)病理證實的13例腹壁硬纖維瘤，對其CT表現(xiàn)及臨床特點進行回顧性分析，并結(jié)合文獻復習，旨在提高CT對該病診斷的準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組13例中，男2例，女11例；年齡20～58歲，平均（30.5±5.3）歲。病史3個月～7年；13例中11例為初發(fā)病例，2例為復發(fā)病例；13例除1例多發(fā)外其余均為單發(fā)。13例均在無意中發(fā)現(xiàn)腹壁包塊就診。

1.2 方法 使用PHILIPS Brilliance 6螺旋CT機，行軸位平掃和雙期對比增強掃描，層厚和層距均為5mm。經(jīng)前臂靜脈團注非離子型對比劑碘海醇（300mgI／mL），劑量100mL，流率為3.0mL／s。注藥后30秒為動脈期，65秒為靜脈期，其中1例延遲3分鐘掃描。

1.3 影像學評價 由3名具有10年以上工作經(jīng)驗的放射科醫(yī)師共同閱片，對所有患者的CT圖像進行分析，包括病變的部位、形態(tài)、大小、邊界、密度、強化特征以及病灶與周圍組織器官關系等特點。CT增強依強化幅度判斷：無強化≤5HU、輕度強化＞5～20HU，中度強化＞20～40HU，重度強化＞40HU。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點 本組13例腹壁硬纖維瘤，女性占11例（84.6%），均有生育史，20～40歲10例，占90.9%；男性2例（15.4%），行胃鏡、腸鏡檢查均發(fā)現(xiàn)胃息肉、結(jié)直腸多發(fā)腺瘤樣息肉；13例中9例有手術(shù)史，其中8例女性有剖宮產(chǎn)手術(shù)史，1例男性為胃、結(jié)腸及直腸切除術(shù)史；1例同一部位腫塊切除3次；13例均在無意中發(fā)現(xiàn)腹壁包塊就診。查體為腹壁實質(zhì)性腫塊，質(zhì)硬，邊界清或欠清，表面光滑，梭形或類圓形，與腹壁深層相固定。

2.2 腫瘤大體 本組13例腹壁硬纖維瘤，共檢出14個腫瘤病灶，發(fā)生在腹直肌10個、腹外斜肌4個、單發(fā)12例、多發(fā)1例（左右各1個病灶）。腫瘤大小2.5cm×3.0cm～8cm×9cm；10個病灶呈梭形，4個病灶呈類圓形，均與腹直肌或腹外斜肌長軸平行；11個病灶邊界清楚，3個邊界不清，2例累及腹膜。

2.3 CT表現(xiàn) 腫瘤長軸與腹直肌或腹外斜肌平行，但與肌肉分界不清；與肌肉相比，CT平掃2個腫塊呈等密度（圖1a），12個腫塊呈稍低密度（圖2a），CT值為28～43HU；增強掃描除1個腫塊無強化外，其余13個均呈漸進性或延遲強化（圖1b、圖1c、圖2b）；其中1例延遲3分鐘增強掃描，腫塊強化趨向均勻，CT值達92HU。所有病灶內(nèi)均無出血、壞死及鈣化。

圖1a CT平掃示左側(cè)腹直肌有一等密度梭形腫塊

圖1b 為動脈期，腫塊輕度強化。

圖1c 為門脈期，腫塊明顯強化，強化趨于均勻。

圖2a 家族性腺瘤樣息肉病。CT平掃示左側(cè)腹外斜肌見與肌肉相比低密度梭形腫塊。

圖2b 腫塊呈不均質(zhì)強化（門脈期）

2.4 病理表現(xiàn) 肉眼觀察：腫瘤呈橢圓形、梭形，全部病灶無包膜，呈實性，質(zhì)韌，切面灰白色。鏡下觀察：由形態(tài)一致的梭形纖維母細胞和肌纖維母細胞組成，呈束狀、編織狀緊密排列（第386頁彩圖6），細胞外大量致密條帶狀膠原纖維將其圍繞分隔，核分裂像少見，腫瘤邊緣可見瘤組織侵入周圍肌組織內(nèi)，2例累及腹膜，其中1例間質(zhì)粘液樣變性。

3 討 論

硬纖維瘤是一種少見的以纖維組織良性增殖為特征的腫瘤，起源于深層肌腱膜組織，又稱侵襲性纖維瘤病、韌帶樣瘤或肌肉腱膜瘤樣纖維組織增生［2］。根據(jù)其生長部位可分為腹外型、腹壁型及腹內(nèi)型3型［3］。腹壁型多見于腹直肌和腹斜肌的腱膜及其表面筋膜，以臍下發(fā)生為多。本病好發(fā)于生育期婦女，20～40歲為發(fā)病高峰期，一般認為與懷孕或分娩時肌肉緊張或鞘膜損傷有關。臨床表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腹壁腫塊，查體為質(zhì)硬、邊界欠清、與腹壁深層相固定的腫塊。本組女性11例，均有妊娠生育史，發(fā)病年齡在20～40歲的女性有10例（90.9%），50歲以上女性僅1例，女性顯著多于男性（11∶2），與文獻報道［4－5］一致。

腹壁硬纖維瘤可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、妊娠、內(nèi)分泌及家族性腺瘤樣息肉病有關［6－7］，本組13例中9例有腹部手術(shù)史，8例女性有剖宮產(chǎn)史，1例男性患者伴發(fā)家族性腺瘤樣息肉病行胃、結(jié)腸及直腸切除史，本組2例男性伴發(fā)家族性腺瘤樣息肉病。因此在家族性腺瘤樣息肉病患者的親屬中要注意排查。

腹壁硬纖維瘤雖具有良性腫瘤的組織學特性，不發(fā)生轉(zhuǎn)移，但易局部復發(fā)。本組13例中11例為初發(fā)；2例為復發(fā)，其中1例復發(fā)3次，復發(fā)時間分別為術(shù)后半年、2年、5年；另1例因醫(yī)生對該病認識不足，且術(shù)中冰凍病理切片報告過于簡單（良性），而切除范圍不夠，導致術(shù)后9個月復發(fā)。因此，提高對本病的認識極其重要。

作者認為腹壁硬纖維瘤CT表現(xiàn)具有以下特點：（1）腫塊起源于腹直肌和腹內(nèi)斜肌，腫塊長軸與腹肌走形一致；（2）多為單發(fā)腫塊，腫瘤呈梭形或類圓形；（3）腫塊一般形態(tài)規(guī)則，但與肌肉分界欠清；（4）腫塊密度均勻，平掃時與肌肉密度相仿或稍低于肌肉，出血壞死鈣化少見，本組均未出現(xiàn)出血、壞死及鈣化。平掃腫塊密度與其內(nèi)纖維母細胞、肌纖維母細胞與基質(zhì)的比例有關。動態(tài)增強掃描動脈期病灶大部分呈不均勻輕度強化，門脈期持續(xù)強化，呈不均勻中重度強化，延遲掃描進一步強化。延遲強化趨于均勻，對診斷本病具有提示作用［8］。本組1個病灶無強化，病理證實為間質(zhì)粘液樣變性；其余13個均呈漸進性或延遲強化，其中1例延遲3分鐘增強掃描，腫塊強化最明顯且趨于均勻，CT值達92HU?；仡櫺云洳±韴D像，發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)含有較多的毛細血管。

腹壁硬纖維瘤應與以下疾病鑒別：（1）纖維肉瘤：生長速度較快，腫塊多呈分葉狀，病灶內(nèi)常有壞死區(qū)，周圍浸潤明顯，而腹壁硬纖維瘤呈梭形或類圓形膨脹性生長，很少出血、壞死；（2）腹壁血腫：當患者為育齡期女性且有手術(shù)史、發(fā)現(xiàn)近切口腹壁下腫塊，需與腹壁血腫鑒別。CT亦可表現(xiàn)為腹壁下低于腹直肌密度梭形低密度灶（圖3），但腹直肌受壓推移改變，而非腹直肌本身呈膨脹性改變。血腫無強化是最重要的鑒別點，故增強掃描是必須的；（3）腹壁切口子宮內(nèi)膜異位癥：當患者為生育期女性，有剖腹產(chǎn)史，發(fā)現(xiàn)前腹壁下結(jié)節(jié)，需與子宮內(nèi)膜異位結(jié)節(jié)鑒別。后者CT平掃為原切口腹壁下結(jié)節(jié)，形態(tài)類圓形或不規(guī)則（圖4），患者常有與月經(jīng)周期有關的疼痛，經(jīng)期后疼痛緩解；而腹壁硬纖維瘤常為無痛性包塊。

圖3 腹壁血腫（CT平掃）

圖4 腹壁切口子宮內(nèi)膜異位癥（CT平掃）

綜上所述，對有手術(shù)史的生育期婦女及有家族性腺瘤樣息肉病的男性患者，CT平掃表現(xiàn)為沿腹肌走行膨脹性生長等或稍低密度腫塊、增強掃描呈漸進性強化、延遲掃描強化趨于均勻，結(jié)合患者年齡、性別、腹部手術(shù)史等臨床資料有助于對本病作出正確診斷；盡管該病屬于良性病變，但復發(fā)率高。因此，術(shù)后CT隨訪對于腫瘤復發(fā)的早期診斷及治療具有重要的臨床意義。

［1］ Amiot A，Dokmak S，Sauvanet A，et al．Sporadic desmoid tumor．An exceptional cause of cystic pancreatic lesion．JOP，2008，9（3）：339

［2］ Meyerson S L，D’Amico T A．Intrathoracic desmoid tumor：Brief report and review of literature．J Thorac Oncol，2008，3（6）：656

［3］ 嚴駿燕，劉金有．CT對腹壁韌帶樣瘤的診斷價值．中華疝和腹壁外科雜志（電子版），2014，8（2）：116

［4］ 趙晶，戴景蕊，魯北，等．腹部纖維瘤病的CT表現(xiàn)及臨床特點．臨床放射學雜志，2010，29（12）：1633

［5］ 張忠林，梁長虹，劉于寶，等．韌帶樣型纖維瘤病CT、MRI與病理對照分析．南方醫(yī)科大學學報，2010，30（11）：2495

［6］ 蘇金亮，周利民，紀建松，等．腹部侵襲性纖維瘤病的CT及MRI特征．放射學實踐，2011，26（5）：497

［7］ 孟令勤，姚旭，劉源，等．腹壁侵襲性纖維瘤病21例臨床分析．現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學，2012，20（6）：1228

［8］ 鄭德春，陳韻彬，陳英，等．侵襲性纖維瘤病的影像診斷及臨床診治分析．中國CT和MRI雜志，2012，10（3）：91