并發(fā)單眼青光眼的雙眼虹膜角膜內(nèi)皮綜合征1 例

李 滿(mǎn) 楊永升 劉 健 馮 俊 王民秀 莊曾淵

患者女性，41 歲，主因“左眼突發(fā)紅痛、視力下降13 d”以“左眼繼發(fā)性青光眼”收住入院。患者曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“左眼青光眼”，予口服醋甲唑胺片及靜脈滴注20%甘露醇注射液，眼壓居高不下。眼科檢查：右眼視力：0.8，矯正不應(yīng)；瞼球結(jié)膜無(wú)充血水腫，角膜透明，前房中深，房閃（-），虹膜紋理疏松，根部廣泛前粘連（圖1）；瞳孔欠圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射略遲鈍，晶狀體未見(jiàn)明顯混濁，玻璃體絮狀混濁；眼底未見(jiàn)明顯異常。 左眼：視力0.15，矯正不應(yīng)，瞼結(jié)膜充血（++），球結(jié)膜睫狀充血（++），角膜中度霧狀水腫，前房中深，房閃（-），虹膜紋理疏松，根部廣泛前粘連（圖2）；瞳孔類(lèi)圓形，直徑約4 mm，對(duì)光反射遲鈍；晶狀體未見(jiàn)明顯混濁，玻璃體絮狀混濁；眼底見(jiàn)視盤(pán)界清，色淡，杯盤(pán)比=0.8，黃斑中心凹反光未見(jiàn)。 非接觸眼壓（NCT）：右眼：15.8 mmHg，左眼：48.6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。既往無(wú)眼疾史，否認(rèn)家族史。 超聲生物顯微鏡（UBM）檢查：右眼房角部分閉合，左眼虹膜廣泛前粘連（圖3）。 光學(xué)相干斷層掃描（OCT）：左眼視神經(jīng)纖維層萎縮。 視野檢查：左眼管狀視野。角膜內(nèi)皮鏡：右眼：2 219 個(gè)/mm2，左眼：1 962 個(gè)/mm2。 診斷：雙眼虹膜角膜內(nèi)皮綜合征；左眼繼發(fā)青光眼。

入院后予布林佐胺滴眼液、拉坦噻嗎滴眼液，口服醋甲唑胺片，眼壓波動(dòng)在30～50 mmHg 之間，于入院后1 周行左眼小梁切除術(shù)。 術(shù)后左眼視力：0.2，上方球結(jié)膜濾過(guò)泡彌散隆起，角膜較前清亮，上方虹膜周切口通暢，浮游物（+），瞳孔類(lèi)圓形，對(duì)光反射存在，術(shù)后眼壓維持在10～15 mmHg 范圍之間。出院時(shí)左眼視力提高至0.25，角膜基本透明，余同術(shù)后第1天，眼壓：14.0 mmHg，隨訪2 個(gè)月，左眼視力0.5，眼壓控制在15～16 mmHg。

討論

虹膜角膜內(nèi)皮綜合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE 綜合征），多見(jiàn)于20～50 歲，女性居多，單眼發(fā)病，不伴有遺傳傾向，表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常、廣泛的虹膜基質(zhì)萎縮，廣泛的周邊虹膜前粘連，房角關(guān)閉及繼發(fā)性青光眼〔1〕。 臨床報(bào)道繼發(fā)性青光眼的發(fā)病率為45%～80%〔2〕。 關(guān)于ICE 綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制目前至今尚無(wú)定論，主要有Campbell 膜學(xué)說(shuō)、缺血學(xué)說(shuō)和神經(jīng)嵴學(xué)說(shuō)，其中以Campbell 膜學(xué)說(shuō)最受重視，該學(xué)說(shuō)認(rèn)為本病起源于角膜內(nèi)皮異常。

本例患者為雙眼同時(shí)發(fā)病，臨床較為少見(jiàn)。 王志〔3〕曾報(bào)道1 例雙眼ICE 綜合征，患者角膜緣的角膜內(nèi)皮混濁，周邊虹膜前粘連，大部分虹膜基質(zhì)萎縮，可見(jiàn)虹膜血管及色素痣。 卞小蕓〔4〕報(bào)道的雙眼病例表現(xiàn)為角膜不均勻灰白色混濁，周邊虹膜多處前粘連，伴見(jiàn)條狀虹膜組織自虹膜面與角膜內(nèi)皮相連，虹膜基質(zhì)萎縮。 本病需與Fuchs 角膜內(nèi)皮上皮營(yíng)養(yǎng)不良及角膜后部多形性營(yíng)養(yǎng)不良相鑒別。 Fuchs 角膜內(nèi)皮上皮營(yíng)養(yǎng)不良多為雙眼發(fā)病，多見(jiàn)于40 歲以上女性，具有家族遺傳傾向，裂隙燈下可見(jiàn)角膜內(nèi)皮呈銀屑樣外觀，但無(wú)前房角及虹膜改變，因此易與ICE 綜合征相鑒別。Fuchs 角膜內(nèi)皮上皮營(yíng)養(yǎng)不良約有15%的病人可發(fā)生青光眼。 角膜后部多形性營(yíng)養(yǎng)不良亦有家族遺傳傾向，雙眼不對(duì)稱(chēng)發(fā)病，兒童期多見(jiàn)，角膜后壁可見(jiàn)成簇聚集的囊泡，周?chē)橛谢野讜?，其虹膜及房角受累與ICE 綜合征極其相似。

對(duì)ICE 綜合征的治療主要是針對(duì)角膜水腫及繼發(fā)性青光眼。 亦有文獻(xiàn)〔5〕報(bào)道采用后彈力層剝離的角膜內(nèi)皮成形術(shù)治療1 例ICE 綜合征患者，但因?qū)嵤├龜?shù)少，遠(yuǎn)期效果還需進(jìn)一步觀察。早期角膜水腫可以用高滲劑點(diǎn)眼使角膜上皮脫水，必要時(shí)可使用角膜接觸鏡；當(dāng)角膜混濁嚴(yán)重大泡形成后，可試行穿通性角膜移植術(shù)〔6〕。 針對(duì)繼發(fā)性青光眼主要的術(shù)式是單純小梁切除術(shù)、復(fù)合式小梁切除術(shù)〔7〕、Ahmed 閥引流手術(shù)等。單純小梁切除術(shù)成功率較低，復(fù)合式小梁切除術(shù)由于絲裂霉素C 能抑制成纖維細(xì)胞增生，減少瘢痕形成，可使手術(shù)成功率增加到80%〔8〕。 文獻(xiàn)〔9〕報(bào)道房水引流物裝置植入術(shù)治療ICE 的長(zhǎng)期成功率高于小梁切除術(shù)聯(lián)合應(yīng)用抗代謝藥物， 但遠(yuǎn)期效果還需進(jìn)一步觀察。 本例患者藥物降眼壓效果不理想遂行小梁切除術(shù)，術(shù)后眼壓控制良好，視力有提高，但需術(shù)后的長(zhǎng)期隨訪，以觀察術(shù)后遠(yuǎn)期效果。

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