Sweet綜合征21例臨床分析

謝博　簡(jiǎn)仁杰

[摘要] 目的 探討Sweet綜合征的臨床特點(diǎn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析21例Sweet綜合征患者臨床資料和隨訪資料。結(jié)果 21例（100%）患者均出現(xiàn)疼痛性紅色斑塊或結(jié)節(jié)，18例（85.7%）出現(xiàn)假性水皰，15例（71.4%）伴有體溫升高，9例（42.9%）皮損位于面頸部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于軀干部，2例（9.5%）位于下肢。21例表皮層均完整，其中1例表皮層見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，21例真皮層上中部均可見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，其中3例并可見較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，2例可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，17例可見真皮乳頭水腫，4例伴有核塵，2例皮下組織也可見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。19例系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素療效確切。 結(jié)論 Sweet 綜合征多見于中青年女性，以疼痛性紅斑或結(jié)節(jié)、假性水皰伴發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)，皮損多發(fā)生于面頸部、軀干部及四肢部，可并發(fā)其它系統(tǒng)疾病，病理特點(diǎn)為真皮內(nèi)以嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效的治療方法

[關(guān)鍵詞] 假性水皰；痛性紅斑；Sweet綜合征；中性細(xì)胞浸潤(rùn)；發(fā)熱

[中圖分類號(hào)] R758.6 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2014）08-0155-03

Sweet 綜合征（sweets syndrome，SS）是一種反應(yīng)性炎性皮膚病，又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病，臨床發(fā)病率較低，主要臨床表現(xiàn)為體溫升高、疼痛性紅色斑塊或結(jié)節(jié)，實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增多，組織病理學(xué)檢查可見真皮層中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)[1，2]。Sweet 綜合征多為特發(fā)性，但血液系統(tǒng)疾病、感染性疾病、惡性腫瘤等多種因素也可誘發(fā)本病[3]，本文通過回顧性分析21例Sweet綜合征患者的臨床資料，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，為本病的診斷和治療提供依據(jù)。

1資料與方法

1.1一般資料

21例患者均為2008年2月～2013年8月期間在我院皮膚性病科門診就診者，男7例，女14例，年齡24～67歲，平均41.2歲，發(fā)病時(shí)間2～35 d，平均11.2 d。21例患者均符合Sweet綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，主要標(biāo)準(zhǔn)：①有急性發(fā)作的疼痛性紅色斑塊或結(jié)節(jié)；②組織病理可見真皮中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而無白細(xì)胞碎裂性血管炎表現(xiàn)。次要標(biāo)準(zhǔn)：①皮損出現(xiàn)前有特異性呼吸道或胃腸道感染或預(yù)防接種史；②伴有體溫升高，>38℃；③實(shí)驗(yàn)室檢查異常，紅細(xì)胞沉降率>20 mm/h、C反應(yīng)蛋白升高、白細(xì)胞>8×109/L、中性粒細(xì)胞>70%，以上有3項(xiàng)或4項(xiàng)符合；④激素或碘化鉀治療效果明顯。所有患者均滿足2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或3項(xiàng)以上次要標(biāo)準(zhǔn)。

1.2方法

綜合性分析21例患者的臨床表現(xiàn)、病理特征、實(shí)驗(yàn)室檢查等資料。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)

21例（100.0%）患者均出現(xiàn)疼痛性紅色斑塊或結(jié)節(jié)，18例（85.7%）出現(xiàn)假性水皰（圖1），2例（9.5%）伴有病變區(qū)域皮膚潰瘍，15例（71.4%）有不同程度體溫升高，體溫最低38.1℃，最高40.2℃，3例（14.3%）伴有關(guān)節(jié)疼痛。9例（42.9%）皮損位于1個(gè)部位，12例（57.1%）位于2個(gè)部位以上；9例（42.9%）皮損位于面頸部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于軀干部，2例（9.5%）位于下肢。15例患者伴有全身乏力，4例發(fā)病前有上呼吸道感染史，并伴有咳嗽癥狀，2例伴有牙痛和牙齦出血，1例伴有鞏膜充血。

2.2伴隨疾病

10例（47.6%）患者伴隨其他疾病，其中2例為乳腺癌，1例為子宮肌瘤，1例并發(fā)機(jī)化性肺炎，1例并發(fā)復(fù)發(fā)性多軟骨炎，2例為骨髓異常增生綜合征，2例為糖尿病，1例為再生障礙性貧血。

2.3實(shí)驗(yàn)室檢查

18例外周血白細(xì)胞>8×109/L，且中性粒細(xì)胞>70%，16例紅細(xì)胞沉降率>20 mm/h，19例血漿C反應(yīng)蛋白含量升高，21例尿常規(guī)、便常規(guī)及肝腎功能均正常。

2.4病理檢查

21例表皮層均完整，其中1例表皮層見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2），21例真皮層上中部均可見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，4例伴有核塵（圖4），其中3例并可見較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，2例可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，17例可見真皮乳頭水腫（圖3），2例皮下組織也可見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖5）。

圖1 背部及上肢紅斑、假性水皰

圖2 表皮層中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（HE×100） 圖3 真皮乳頭水腫（HE×100）

2.5治療

19例患者均系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，用藥劑量相當(dāng)于強(qiáng)的松（25～50）mg/d，多數(shù)患者1周內(nèi)紅斑、結(jié)節(jié)及發(fā)熱等癥狀明顯緩解，后逐漸減量至停藥。9例患者1年內(nèi)復(fù)發(fā)，再次應(yīng)用激素治療，取得滿意療效。2例并發(fā)糖尿病患者采用氨苯砜、雷公藤多甙口服治療。

3討論

Sweet 綜合征是一種臨床發(fā)病率極低的皮膚疾病，多發(fā)于30～60歲，也可發(fā)生于兒童和青年人，偶有嬰幼兒和新生兒發(fā)病的報(bào)道，有學(xué)者認(rèn)為新生兒罹患Sweet 綜合征可能是機(jī)體系統(tǒng)性病變的潛在標(biāo)志[5]，本病多發(fā)于女性，有報(bào)道男女發(fā)病率之比為1∶4，本組病例女性稍多于男性，但相差不大，可能與病例數(shù)較少有關(guān)，發(fā)病年齡分布在24～67歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。Sweet 綜合征主要癥狀為突然發(fā)作的水腫性紅斑或結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為不規(guī)則紅色或暗紅色水腫型斑塊，伴有明顯的疼痛感，皮損稍高出皮膚表面，表面可有潰瘍形成，邊緣不規(guī)整。皮損常表現(xiàn)為假水皰樣，假性水皰是Sweet 綜合征的一個(gè)重要特征[6]，本組85.7%的患者在病情發(fā)展過程中出現(xiàn)假性水皰，紅斑或結(jié)節(jié)可單發(fā)、多發(fā)或融合成片，部分皮膚有萎縮，病變消退后可遺留色素沉著，皮損多發(fā)于面頸部、軀干部和四肢部，也有眼、腎臟、肺部等少見部位的報(bào)道[1]。發(fā)熱也是Sweet 綜合征的重要臨床表現(xiàn)，以中高熱為主，體溫多在39℃～40℃，部分患者也可為低熱，發(fā)熱可與紅斑或結(jié)節(jié)同時(shí)出現(xiàn)或先后出現(xiàn)，本組有15例（71.4%）患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.1℃～40.2℃，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[7]。endprint

Sweet 綜合征臨床可分為3型[8]：①特發(fā)型：中年女性多見，多與炎癥性疾病或妊娠有關(guān)；②惡性腫瘤相關(guān)型，多與骨髓增殖性疾病或者實(shí)體腫瘤有關(guān)，本組2例乳腺癌和2例骨髓異常增生綜合征均歸此型；③藥物相關(guān)型，臨床少見，主要由非甾體抗炎藥、粒細(xì)胞集落刺激因子、米諾環(huán)素、呋塞米等引起的機(jī)體藥物反應(yīng)，另外臨床也有硫唑嘌呤誘導(dǎo)Sweet 綜合征的報(bào)道[9]。病理學(xué)表現(xiàn)主要為真皮層中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、真皮乳頭水腫，可伴有白細(xì)胞碎裂性血管炎。但國(guó)外有真皮組織中嗜酸性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的報(bào)道[10]，本組3例真皮層并可見較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，1例表皮層、2例皮下組織可見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，另外中性粒細(xì)胞的凝結(jié)作用使之游走于表皮和皮下組織，與毛玉潔等[6]研究結(jié)果一致，本組外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞比例增加、血沉增快及C反應(yīng)蛋白濃度升高患者所占比例較高，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。

Sweet 綜合征結(jié)合臨床和病理學(xué)表現(xiàn)多能夠明確診斷，但需與持久性隆起性紅斑、玫瑰痤瘡、單純皰疹、壞疽性膿皮病、變應(yīng)性皮膚血管炎等多種疾病鑒別。糖皮質(zhì)激素可快速緩解皮損和皮損以外的癥狀，Reina D 等[11]對(duì)1例合并骨髓異常增生綜合征的本病患者采用激素治療效果欠佳，并認(rèn)為激素治療可能無法控制Sweet 綜合征病情，本組19例患者系統(tǒng)應(yīng)用中等劑量糖皮質(zhì)激素后療效確切。另外碘化鉀、秋水仙堿、氨苯砜、雷公藤多甙等也為Sweet 綜合征可選擇的治療藥物，治療方式可采用外用或皮損內(nèi)激素注射等。但也有個(gè)別病例治療后病情容易反復(fù)。

綜上，Sweet 綜合征多見于中青年女性，以疼痛性紅斑或結(jié)節(jié)伴發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)，皮損多發(fā)生于面頸部、軀干部及四肢部，可并發(fā)其他系統(tǒng)疾病，病理特點(diǎn)以真皮內(nèi)嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效的治療方法。

[參考文獻(xiàn)]

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[3] 徐宏慧，肖汀，高興華，等. Sweet 綜合征 42 例分析[J].中國(guó)醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2009，38（4）：315-316.

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（收稿日期：2013-12-11）endprint

Sweet 綜合征臨床可分為3型[8]：①特發(fā)型：中年女性多見，多與炎癥性疾病或妊娠有關(guān)；②惡性腫瘤相關(guān)型，多與骨髓增殖性疾病或者實(shí)體腫瘤有關(guān)，本組2例乳腺癌和2例骨髓異常增生綜合征均歸此型；③藥物相關(guān)型，臨床少見，主要由非甾體抗炎藥、粒細(xì)胞集落刺激因子、米諾環(huán)素、呋塞米等引起的機(jī)體藥物反應(yīng)，另外臨床也有硫唑嘌呤誘導(dǎo)Sweet 綜合征的報(bào)道[9]。病理學(xué)表現(xiàn)主要為真皮層中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、真皮乳頭水腫，可伴有白細(xì)胞碎裂性血管炎。但國(guó)外有真皮組織中嗜酸性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的報(bào)道[10]，本組3例真皮層并可見較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，1例表皮層、2例皮下組織可見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，另外中性粒細(xì)胞的凝結(jié)作用使之游走于表皮和皮下組織，與毛玉潔等[6]研究結(jié)果一致，本組外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞比例增加、血沉增快及C反應(yīng)蛋白濃度升高患者所占比例較高，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。

Sweet 綜合征結(jié)合臨床和病理學(xué)表現(xiàn)多能夠明確診斷，但需與持久性隆起性紅斑、玫瑰痤瘡、單純皰疹、壞疽性膿皮病、變應(yīng)性皮膚血管炎等多種疾病鑒別。糖皮質(zhì)激素可快速緩解皮損和皮損以外的癥狀，Reina D 等[11]對(duì)1例合并骨髓異常增生綜合征的本病患者采用激素治療效果欠佳，并認(rèn)為激素治療可能無法控制Sweet 綜合征病情，本組19例患者系統(tǒng)應(yīng)用中等劑量糖皮質(zhì)激素后療效確切。另外碘化鉀、秋水仙堿、氨苯砜、雷公藤多甙等也為Sweet 綜合征可選擇的治療藥物，治療方式可采用外用或皮損內(nèi)激素注射等。但也有個(gè)別病例治療后病情容易反復(fù)。

綜上，Sweet 綜合征多見于中青年女性，以疼痛性紅斑或結(jié)節(jié)伴發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)，皮損多發(fā)生于面頸部、軀干部及四肢部，可并發(fā)其他系統(tǒng)疾病，病理特點(diǎn)以真皮內(nèi)嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效的治療方法。

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Sweet 綜合征臨床可分為3型[8]：①特發(fā)型：中年女性多見，多與炎癥性疾病或妊娠有關(guān)；②惡性腫瘤相關(guān)型，多與骨髓增殖性疾病或者實(shí)體腫瘤有關(guān)，本組2例乳腺癌和2例骨髓異常增生綜合征均歸此型；③藥物相關(guān)型，臨床少見，主要由非甾體抗炎藥、粒細(xì)胞集落刺激因子、米諾環(huán)素、呋塞米等引起的機(jī)體藥物反應(yīng)，另外臨床也有硫唑嘌呤誘導(dǎo)Sweet 綜合征的報(bào)道[9]。病理學(xué)表現(xiàn)主要為真皮層中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、真皮乳頭水腫，可伴有白細(xì)胞碎裂性血管炎。但國(guó)外有真皮組織中嗜酸性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的報(bào)道[10]，本組3例真皮層并可見較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，1例表皮層、2例皮下組織可見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，另外中性粒細(xì)胞的凝結(jié)作用使之游走于表皮和皮下組織，與毛玉潔等[6]研究結(jié)果一致，本組外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞比例增加、血沉增快及C反應(yīng)蛋白濃度升高患者所占比例較高，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。

Sweet 綜合征結(jié)合臨床和病理學(xué)表現(xiàn)多能夠明確診斷，但需與持久性隆起性紅斑、玫瑰痤瘡、單純皰疹、壞疽性膿皮病、變應(yīng)性皮膚血管炎等多種疾病鑒別。糖皮質(zhì)激素可快速緩解皮損和皮損以外的癥狀，Reina D 等[11]對(duì)1例合并骨髓異常增生綜合征的本病患者采用激素治療效果欠佳，并認(rèn)為激素治療可能無法控制Sweet 綜合征病情，本組19例患者系統(tǒng)應(yīng)用中等劑量糖皮質(zhì)激素后療效確切。另外碘化鉀、秋水仙堿、氨苯砜、雷公藤多甙等也為Sweet 綜合征可選擇的治療藥物，治療方式可采用外用或皮損內(nèi)激素注射等。但也有個(gè)別病例治療后病情容易反復(fù)。

綜上，Sweet 綜合征多見于中青年女性，以疼痛性紅斑或結(jié)節(jié)伴發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)，皮損多發(fā)生于面頸部、軀干部及四肢部，可并發(fā)其他系統(tǒng)疾病，病理特點(diǎn)以真皮內(nèi)嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效的治療方法。

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