原發(fā)性脊髓膠質母細胞瘤1例

彭媛媛，任翠萍，陳 晨，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 原發(fā)性GBsc A.平掃矢狀位T1WI； B.平掃矢狀位T2WI； C.增強冠狀位T1WI； D.病理圖(HE，×200)

患兒男，10歲，因“雙上肢感覺障礙2個月、頸部疼痛4天”入院。查體：左上肢肌力Ⅲ級，淺深感覺缺失；右上肢肌力Ⅳ級，淺深感覺減退；頸強直、活動受限，指鼻、輪替試驗左側不準。MRI：C2-C6椎體水平脊髓增粗，髓內等T1混雜長T2信號，內可見條形紆曲流空信號，其頭、尾端呈明顯長T2信號，邊界不清(圖1A、1B)；DWI高b值(b=1 000 s/mm2)，病灶實性部分呈高信號；增強后見髓內偏左側約75 mm×12 mm×9 mm病灶，呈不均勻花環(huán)樣明顯強化(圖1C)；診斷：考慮脊髓室管膜瘤。行C3-C6椎體水平髓內腫瘤切除術+椎板復位內固定術，術中見C3-C5椎體水平脊髓膨脹增粗，稍飽滿，髓內偏左側可見不規(guī)則形實性病變，約50 mm×20 mm×25 mm，質韌，色灰紅，血管豐富，浸潤性生長，無包膜。病理檢查：光鏡下瘤細胞異型性顯著，可見瘤巨細胞，腫瘤間質微血管增生明顯，瘤中心可見片狀壞死(圖1D)。免疫組織化學：GFAP(+)，Oligo-2(+)，S-100(+)，Syn(+)，IDH1(-)，BRAF(-)，Ki-67(約30%+)，H3K27me3(-)。病理診斷：原發(fā)性脊髓膠質母細胞瘤(spinal cord glioblastoma， GBsc)，WHO Ⅳ級。

討論GBsc為少見腫瘤，占所有膠質母細胞瘤的1%～5%、脊髓腫瘤的1.5%。GBsc好發(fā)于頸、胸髓，患者年齡多<30歲，臨床表現與脊髓受累區(qū)域有關，早期無特異性，可短時間內進展為神經功能缺陷。本例表現為患側肢體肌力減退、感覺喪失，導致平衡及位置感覺功能障礙，進而出現指鼻、輪替試驗陽性等共濟失調體征。GBsc惡性程度高，預后極差；花環(huán)樣明顯強化是其典型MRI表現。

GBsc需與以下疾病相鑒別：①室管膜瘤，多呈縱行中心性膨脹性生長，邊界清晰，呈帽征，頭、尾端囊腔壁不強化(反應性改變)；②血管網狀細胞瘤，邊界清晰，腫瘤較大者周圍多見流空血管，呈明顯均勻強化，常繼發(fā)廣泛脊髓空洞；③低級別星形細胞瘤，囊變及流空血管少見，增強后多呈斑片狀輕度不均勻強化；④瘤樣脫髓鞘病變， DTI和PWI表現為FA值明顯升高和局部血容量減低，激素治療有效，以漿細胞增生為病理特征。