馬超 范龍坤 閆威
臨床上淋巴系統(tǒng)的疾病很多,頭頸部早期多表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大。大體可分為良性腫大和惡性腫大。前者可分為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生、淋巴結(jié)核、Kikuchi淋巴結(jié)炎、貓抓病等。后者多見為頭頸部轉(zhuǎn)移瘤和惡性淋巴瘤。在我們的臨床工作中會(huì)經(jīng)常遇到頭頸部淋巴結(jié)腫大的相關(guān)疾病,本文將頭頸部常見的表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大疾病國(guó)內(nèi)外的研究現(xiàn)狀及相關(guān)鑒別診斷分析做一綜述。
淋巴結(jié)是由淋巴網(wǎng)狀組織構(gòu)成的器官,沿淋巴管的走行分布,并與淋巴管通連。來源于組織液的淋巴液流經(jīng)淋巴管、淋巴結(jié),最后匯入胸導(dǎo)管和右淋巴導(dǎo)管引流至上腔靜脈。淋巴結(jié)成群地散布于周身淺表(如頸、腋、腹股溝等處)和深部(如縱隔、肺門、腸系膜、脊柱前緣等處),直徑0.1~2.5 cm,扁圓或腎形。其基本組織學(xué)結(jié)構(gòu)包括支架、實(shí)質(zhì)和淋巴引流系統(tǒng)及血管系統(tǒng)四部分。據(jù)統(tǒng)計(jì),人全身淋巴結(jié)約800枚左右,其中200~300枚分布于頭頸部,頭頸部是呼吸和消化道的起始部,也是外界各種刺激和污染的首沖部位。Menasce等[1]提出了一套頸部淋巴結(jié)的分組方法,并被美國(guó)抗癌協(xié)會(huì)(AJCC)采納,咽后淋巴結(jié),雖然該區(qū)淋巴結(jié)尚未納入AJCC的頸部淋巴結(jié)分區(qū)之中,但其在頭頸部癌轉(zhuǎn)移中,特別是口咽癌和下咽癌Ⅲ、Ⅳ期病例中其轉(zhuǎn)移率分別為36%和62%。
頭頸部淋巴結(jié)疾病多數(shù)首先表現(xiàn)在淋巴結(jié)的腫大上,患者多因?yàn)轭i部的包塊前來就診,這就要求臨床醫(yī)生能夠熟悉掌握頸部各種腫塊的診斷和鑒別診斷。
2.1 病因
2.1.1 淋巴結(jié)反應(yīng)性增生:各種損傷和刺激常引起淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞反應(yīng)性增生,使淋巴結(jié)腫大,稱為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。以出現(xiàn)在頸部為多見,其原因包括細(xì)菌、病毒、毒物、代謝產(chǎn)物、變性的組織成分及異物等,都可刺激淋巴組織引起反應(yīng)。
2.1.2 淋巴結(jié)核:是由結(jié)核菌引起的特殊感染,也稱結(jié)核性淋巴結(jié)炎,結(jié)核菌來源可以是肺結(jié)核,也可以通過口腔、齲齒、齦袋、鼻咽腔、扁桃體等處,經(jīng)淋巴管進(jìn)入淋巴結(jié)。
2.1.3 組織壞死性淋巴結(jié)炎:是一種少見的呈特殊臨床病理過程的非腫瘤性淋巴結(jié)疾病。Kikuchi和Fujimoto于1972年首先報(bào)道,故又稱Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病(KFD)[2]。病因至今尚未明確,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為HNL與病毒感染有關(guān),可能涉及的病毒包括EB病毒(EBV)、巨細(xì)胞病毒(CMV)、副流感病毒、微小病毒B19、人類皰疹病毒等,其中EB病毒是最可能的致病因子[3]。也有人認(rèn)為激活的T淋巴細(xì)胞,特別是CD+8T細(xì)胞通過Fas和穿孔素2條途徑引起細(xì)胞凋亡,其中Fas/FasL通路在該病發(fā)生中可能起主要作用。在細(xì)胞凋亡的過程中也發(fā)現(xiàn)了IL-2、IL-6及IFN-γ的表達(dá)上調(diào),提示病毒感染及自身免疫可能參與其病理過程。Santana等[4]經(jīng)文獻(xiàn)檢索已發(fā)現(xiàn)35例 HNL患者伴隨或后來發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),認(rèn)為HNL是SLE的早期表現(xiàn)或特殊臨床類型。也有作者報(bào)道HNL伴發(fā)干燥綜合征。有報(bào)道在HNL病例中發(fā)現(xiàn)與惡性淋巴瘤有關(guān)的染色體異常[5]。因此認(rèn)為,該病是由多種因素刺激機(jī)體引起的高免疫反應(yīng)或自身免疫性疾病。
2.1.4 貓抓病性淋巴結(jié)炎:貓抓病是由貓或狗抓傷或咬傷后由巴爾通體感染引起的以皮膚原發(fā)病變和局部淋巴結(jié)腫大為特征的一種亞急性、自限性傳染病[6]。隨著養(yǎng)貓、狗等寵物人數(shù)的增多,本病的發(fā)病率有增加的趨勢(shì),據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告,全球每年貓抓病的發(fā)病率人數(shù)超過 4 萬例[7]。
2.1.5 頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌:惡性腫瘤的一個(gè)非常重要的生物學(xué)特點(diǎn)就是轉(zhuǎn)移,其轉(zhuǎn)移途徑有三種,淋巴道轉(zhuǎn)移、血行轉(zhuǎn)移和種植轉(zhuǎn)移,頸部淋巴回流豐富,淋巴結(jié)多,發(fā)現(xiàn)頸部轉(zhuǎn)移癌的機(jī)會(huì)多,幾乎全身多處的惡性腫瘤均可轉(zhuǎn)移到頸部。
2.1.6 惡性淋巴瘤:是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)以外的淋巴組織以及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性腫瘤,是一全身性疾病,但其主要病變和臨床表現(xiàn)可局限于某一特定部位。一般可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,口腔頜面部以后者居多。此外尚有伯基特淋巴瘤等按其發(fā)生部位可分為結(jié)內(nèi)型和結(jié)外型,頸部的惡性淋巴瘤以結(jié)內(nèi)型為主,口腔頜面部者則以結(jié)外型為多。其發(fā)病可能與病毒有關(guān),90%以上的伯基特淋巴瘤患者在腫瘤細(xì)胞中可找到EB病毒的核抗原,血清中的EB病毒的抗體滴度也明顯升高。艾滋病器官移植后免疫抑制劑的使用,自家免疫性疾病等各種原因造成的機(jī)體免疫力下降均可成為惡性淋巴瘤的發(fā)病因素。家族傾向,接觸某些除蟲劑或其他化學(xué)物質(zhì)可能也起一定作用。
2.2 臨床表現(xiàn) 頸部淋巴結(jié)疾病均表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大,但除此之外每種疾病均有特異性表現(xiàn)。主要表現(xiàn):(1)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生:患者在淋巴結(jié)腫大的前期或早期有反復(fù)低熱史,淋巴結(jié)緩慢增大,并且有時(shí)大時(shí)小的現(xiàn)象。近期有病毒感染,疫苗注射史,附近有慢性感染灶,脫屑性皮膚病等[8]。多數(shù)曾以淋巴結(jié)炎進(jìn)行過治療。全身臟器檢查未見明顯異常,血象檢查中白細(xì)胞計(jì)數(shù)基本正常。(2)淋巴結(jié)結(jié)核:在頸部出現(xiàn)無痛性或輕度痛的腫塊,生長(zhǎng)緩慢,有時(shí)大有時(shí)小,表面光滑,質(zhì)地較硬,無粘連移動(dòng)的腫塊最為多見,隨著病情的進(jìn)展,腫塊的活動(dòng)度逐漸減小,甚至與皮膚粘連,個(gè)別病例出現(xiàn)多個(gè)腫塊融合成團(tuán),呈結(jié)節(jié)狀,頜面頸部淋巴結(jié)患者全身癥狀不明顯,多數(shù)無典型的低熱、盜汗等現(xiàn)象,破潰或繼發(fā)混合感染后主要表現(xiàn)為化膿性炎癥,應(yīng)用抗生素治療無效,胸透、血常規(guī)均正常。文獻(xiàn)報(bào)道絕大部分病例病變僅累及頸部,且腫塊累及頸后三角區(qū)的比例最高[9]。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血沉增快,膿液涂片抗酸桿菌染色陽性,結(jié)核菌素皮膚實(shí)驗(yàn)呈陽性。(3)組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎:常見于青壯年,以女性多見,文獻(xiàn)報(bào)道男女之比為1∶1.8,可呈亞急性或急性起病,表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱或不規(guī)則發(fā)熱[10]。其特征為淺表淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn),頸部為主,其次為頜下、鎖骨下也可累及全身,可有壓痛;頑固性發(fā)熱,抗生素治療無效??砂橛休p度肝脾腫大、皮疹,少數(shù)有關(guān)節(jié)疼痛等多系統(tǒng)損傷表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可見白細(xì)胞減少,抗EB病毒抗體可以呈陽性。(4)貓抓病性淋巴結(jié)炎:淋巴結(jié)腫大可發(fā)生在全身各個(gè)部位,如頸部、腋窩、鎖骨下、腹股溝等,其中以頭頸部多見,大多數(shù)患者無明顯自覺癥狀,偶有低熱、乏力,惡心、嘔吐者。淋巴結(jié)大小不一,長(zhǎng)徑0.5~2.2 cm,最大者為4 cm。全身反應(yīng)可表現(xiàn)在軀干四肢大片潮紅、紅斑,表面散在膿皰疹皮膚病損,局部表現(xiàn)為皮膚紅斑、丘疹,局部壓痛,少數(shù)患者伴有結(jié)膜炎。實(shí)驗(yàn)室檢查皮膚 Hanger-Rose抗原試驗(yàn)陽性;貓抓病的病原菌為巴爾通體(Bartonella)菌,診斷可由血清學(xué)、免疫熒光或PCR證實(shí),也可通過Warthin-Starry銀染色證實(shí)該菌的存在,該菌在淋巴結(jié)早期檢出率較高,尤其是伴有廣泛壞死的病例[10-12]。(5)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌:頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌大多表現(xiàn)為頸部無痛性、漸進(jìn)性淋巴結(jié)腫大,一個(gè)或數(shù)個(gè)、質(zhì)硬,晚期有融合傾向,有的易誤診為淋結(jié)炎或淋巴結(jié)結(jié)核,經(jīng)相應(yīng)治療無效或有一定療效,但淋巴縮小、消失后又復(fù)發(fā),進(jìn)一步檢查診斷為轉(zhuǎn)移癌。(6)惡性淋巴瘤:非霍奇金淋巴瘤多發(fā)生于成年人,霍奇金淋巴瘤有2個(gè)發(fā)病高峰,分別為10~20歲和40~50歲,男性稍多于女性。前者可有發(fā)熱,體重下降,夜間盜汗,疲勞等全身癥狀,結(jié)內(nèi)型常為多發(fā)性,起初多為淋巴結(jié)腫大,孤立存在,大小不一,可以移動(dòng),質(zhì)地堅(jiān)實(shí)而有彈性,飽滿,無壓痛,表面皮膚色澤正常,以后互相融合成團(tuán),活動(dòng)受限。結(jié)外型早期常為單發(fā)性病灶,可發(fā)生于咽淋巴環(huán),臨床表現(xiàn)多種多樣,瘤體常呈結(jié)節(jié)狀增殖,中等硬而有韌性,隨腫瘤發(fā)展而出現(xiàn)感染、水腫、壞死等,并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,如局部出血、疼痛、鼻阻塞、吞咽困難、面頸腫脹、甚至呼吸障礙,常伴有頸部淋巴結(jié)及肝脾腫大。后者多表現(xiàn)為淋巴結(jié)的腫大,其性質(zhì)同結(jié)內(nèi)型非霍奇金淋巴瘤,隨病變進(jìn)展,可出現(xiàn)縱膈淋巴結(jié),腹膜后淋巴結(jié)以及肝脾腫大。咽淋巴結(jié)環(huán)受累少見,結(jié)外組織受累可見于骨髓、肝、肺及心包。40%患者因腫瘤釋放細(xì)胞因子而發(fā)熱,部分患者有皮膚瘙癢,紅斑,骨髓疼痛或壓痛。
2.3 組織病理學(xué)表現(xiàn) (1)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生中病變的淋巴結(jié)肉眼觀大小程度不等,直徑一般在1~3 cm,有時(shí)可達(dá)10 cm。鏡下,致病原因不同,使淋巴結(jié)反應(yīng)性增生的組織學(xué)結(jié)構(gòu)不同。刺激B細(xì)胞的抗原物質(zhì)主要引起淋巴濾泡增生增大,生發(fā)中心擴(kuò)大增生;刺激T細(xì)胞的抗原物質(zhì)主要引起濾泡旁區(qū)淋巴細(xì)胞增生。有些抗原物質(zhì)則主要引起淋巴竇內(nèi)組織細(xì)胞增生。相似的鏡下圖像可由許多種原因引起,但有些病原因子卻可以產(chǎn)生具有特點(diǎn)的鏡下圖像。組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴濾泡(B細(xì)胞區(qū))增生、副皮質(zhì)區(qū)(T細(xì)胞區(qū))增生、竇組織細(xì)胞增生三種模式以及上述三種模式的混合存在。(2)淋巴結(jié)核中將其發(fā)生發(fā)展的不同病理階段分為5型:炎性增殖期(Ⅰ型),淋巴結(jié)節(jié)期(Ⅱ型),結(jié)核結(jié)節(jié)期(Ⅲ型),干酪樣壞死期(Ⅳ型),纖維素增殖期(Ⅴ型)。Ⅰ型:除了以成熟小淋巴細(xì)胞增生為主外,伴有原幼淋巴細(xì)胞增生。并且有組織細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞,但未見壞死灶。Ⅱ型:特征可見到淋巴結(jié)細(xì)胞及組織細(xì)胞增生,并可見到“淋巴結(jié)節(jié)”,它是種特征性診斷細(xì)胞。Ⅲ型:特征是看到數(shù)目較多的上皮樣細(xì)胞,散在或成堆出現(xiàn)??煽匆姟敖Y(jié)核結(jié)節(jié)”,有的可見典型的朗罕氏細(xì)胞。它是診斷特征性細(xì)胞。Ⅳ型該期主要以抗酸染色可找到大量抗酸菌為其特征,此期多合并有細(xì)菌感染,行革蘭染色,可查到革蘭陽性球菌。Ⅴ型期為恢復(fù)期,以纖維結(jié)締組織增生為主,整個(gè)淋巴結(jié)像看不到細(xì)胞成分,只有少數(shù)纖維及纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞[13]。(3)組織壞死性淋巴結(jié)炎中病理改變是一個(gè)動(dòng)態(tài)的演變過程[14],在進(jìn)行淋巴結(jié)活檢取材時(shí),應(yīng)對(duì)淋巴結(jié)做仔細(xì)檢查,并進(jìn)行多切面取材,以免漏診,組織學(xué)改變可分為病變區(qū)、交界區(qū)和非病變區(qū)3個(gè)部分:①病變區(qū):低倍鏡觀察病灶多數(shù)在皮質(zhì)區(qū),為淡色斑點(diǎn),單個(gè)或多個(gè)散在,亦可幾個(gè)融合成不規(guī)則大片狀。病灶主要由巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿樣單核細(xì)胞、免疫母細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞組成。②交界區(qū):又稱移行區(qū),即病變與淋巴組織交界帶,由淋巴細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿樣單核細(xì)胞等混合,并可有少許核碎片散在。③非病變區(qū):病灶以外的淋巴結(jié)組織,顯示反應(yīng)性增生,??梢姷缴慕M織細(xì)胞呈“星空”狀,并可有免疫母細(xì)胞增生,核分裂象易見。Kuo[15]提出3個(gè)組織學(xué)類型:①增生型:病變區(qū)主要由增生組織細(xì)胞、漿樣單核細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和核碎片組成,無明顯的凝固性壞死,無中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。②壞死型:大片的凝固性壞死,壞死中有較多的組織細(xì)胞吞噬核碎片的現(xiàn)象。③黃色瘤樣型:病變區(qū)以泡沫樣組織細(xì)胞為主。(4)貓抓病性淋巴結(jié)炎:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在,被膜部分增厚,濾泡明顯增生,生發(fā)中心擴(kuò)大,副皮質(zhì)區(qū)內(nèi)細(xì)胞和毛細(xì)血管后微靜脈增生,并伴有明顯免疫母細(xì)胞、組織細(xì)胞增生和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),生發(fā)中心和副皮質(zhì)區(qū)有少數(shù)小灶性出血。其特征性病變?yōu)榘橛形⒛撃[的肉芽腫形成,其主要分布在皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)。早期微膿腫中央由中性粒細(xì)胞和壞死的細(xì)胞碎片組成,當(dāng)壞死明顯時(shí),膿腫常為多角形,稱之為“星形”膿腫,頗具特征性。周圍是增生的組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。隨著病情的發(fā)展,組織細(xì)胞逐漸轉(zhuǎn)變成類上皮細(xì)胞在微膿腫周圍呈放射狀排列,偶可形成郎罕巨細(xì)胞,最外圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞和纖維母細(xì)胞包繞,形成肉芽腫。免疫組織化學(xué)病變?cè)缙?,微膿腫周圍有CD+20B淋巴細(xì)胞和Mac387+組織細(xì)胞;病變后期,呈放射狀排列的++Mac387+組織細(xì)胞間散在夾雜CD45RO+淋巴細(xì)胞。(5)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌,正如前面所講,頸部淋巴回流豐富,淋巴結(jié)較多,幾乎全身各處的惡性腫瘤均可轉(zhuǎn)移到頸部,所以轉(zhuǎn)移癌在頸部而原發(fā)癌可遍及全身。正是因?yàn)檫@個(gè)原因,頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌的病理類型也是多樣的,其中以鱗癌最常見,其次為腺癌和未分化癌。有報(bào)道的200例患者中,鱗癌87例(43.5%)、腺癌54例(27%)、未分化癌22例(11%),其中頸上深、頸中深淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌中,鱗癌及未分化癌占70% ~85%,頸下深及鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌中腺癌比例明顯增高,占30% ~40%,但仍以鱗癌最常見,占50%以上[16]。(6)惡性淋巴瘤:①霍奇金淋巴瘤:肉眼觀,病變淋巴結(jié)增大,常常為數(shù)個(gè)淋巴結(jié)粘連在一起形成腫塊,質(zhì)硬,切面實(shí)質(zhì)性,灰白或灰紅色。鏡下所見:特點(diǎn)是惡性淋巴樣腫瘤細(xì)胞和非腫瘤的炎性細(xì)胞共同存在。腫瘤細(xì)胞體積較大,最具特色的腫瘤細(xì)胞為R-S細(xì)胞,是診斷腫瘤的必備細(xì)胞。R-S細(xì)胞體積大,胞漿豐富,嗜酸性和嗜多色性,有時(shí)染色較淺;有雙核和分葉核,核膜厚,核仁大雙核時(shí)兩個(gè)細(xì)胞核靠在一起稱為鏡影細(xì)胞?;羝娼鹆馨土鲈诮M織學(xué)上分為四種類型,即淋巴細(xì)胞為主型,淋巴細(xì)胞減少型,混合細(xì)胞型和結(jié)節(jié)硬化型,其中淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好,淋巴細(xì)胞減少型預(yù)后最差。②非霍奇金淋巴瘤:肉眼所見,受累淋巴結(jié)腫大,有被膜。有時(shí)腫瘤可以超出淋巴結(jié)被膜使數(shù)個(gè)淋巴結(jié)相互粘連,切面實(shí)性,魚肉樣。鏡下所見,淋巴細(xì)胞成腫瘤樣增生,破壞正常的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu),一般正常的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全消失。由于腫瘤為淋巴細(xì)胞單克隆性增生,所以構(gòu)成腫瘤的淋巴樣細(xì)胞形態(tài)單一,且較正常的淋巴細(xì)胞大,有一定的異性性,核分裂增多或出現(xiàn)病理性核分裂。非霍奇金淋巴瘤目前一般按淋巴細(xì)胞在淋巴結(jié)的分化過程進(jìn)行免疫學(xué)的分類,基本上可分為T細(xì)胞,B細(xì)胞和組織細(xì)胞來源的三類。在此基礎(chǔ)上再分出各種亞型,一般都包括不同分化程度的腫瘤。高分化者腫瘤細(xì)胞大小一致,與正常淋巴細(xì)胞相似;低分化者瘤細(xì)胞體積大,有明顯的異型性,細(xì)胞分裂較多。B細(xì)胞來源的淋巴瘤可出現(xiàn)濾泡樣結(jié)構(gòu),可見到漿細(xì)胞樣分化。瘤細(xì)胞可呈裂核性。T細(xì)胞來源的淋巴瘤異行性較B細(xì)胞來源者明顯,瘤細(xì)胞大小不等,其中可見較多的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹的小血管。有的腫瘤細(xì)胞胞漿透。T細(xì)胞淋巴瘤的細(xì)胞核核膜薄,染色質(zhì)細(xì)膩,分布均勻,一般不呈塊狀。有時(shí)細(xì)胞核多種多樣并可見分葉核等。組織細(xì)胞來源的淋巴瘤較少。
2.4 治療原則及預(yù)后
2.4.1 淋巴結(jié)反應(yīng)性增生:確診為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生的疾病一般可采取保守治療,對(duì)癥處理,如應(yīng)用抗生素治療,必要時(shí)輔助加以激素治療可取得滿意的效果,多可自愈,但是容易反復(fù),根治辦法就是去除誘因外科手術(shù)治療。
2.4.2 淋巴結(jié)核:頜面頸部淋巴結(jié)核一旦確診應(yīng)先行抗結(jié)核治療,多數(shù)能見淋巴結(jié)明顯減小,少數(shù)情況藥物無明顯效果的情況下可采用外科手術(shù)摘除,對(duì)已形成寒性腫物而未穿破者,可行潛行性穿刺抽膿,然后向膿腔內(nèi)注入5%異煙肼溶液或10%鏈霉素溶液沖洗,每周2次,寒性膿腫破潰形成潰瘍或繼發(fā)感染者,需先行切開引流,傷口不加縫合,用鏈霉素溶液換藥,待感染控制后,再行刮除術(shù),術(shù)后繼續(xù)抗結(jié)核治療3~6個(gè)月,一般可以達(dá)到治愈效果。
2.4.3 組織壞死性淋巴結(jié)炎:目前尚沒有特異性治療方法,主要是對(duì)癥處理,緩解癥狀??捎梅晴摅w類藥物或小劑量激素,抗生素治療無效。本病具有自限性,一般自然病程1~4個(gè)月,復(fù)發(fā)率3% ~4%,很少有致死病例報(bào)道。
2.4.4 貓抓病性淋巴結(jié)炎:具有自愈性,患者多在2~3個(gè)月內(nèi)自行緩解,治療多以對(duì)癥處理為主,絕大多數(shù)預(yù)后良好,偶有報(bào)道因免疫缺陷功能障礙而死亡的病例。
2.4.5 頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌:早期對(duì)頸部轉(zhuǎn)移癌原發(fā)灶的確定對(duì)制定治療計(jì)劃和樹立醫(yī)患的治療信心均有較大的幫助。對(duì)頸部轉(zhuǎn)移癌患者的評(píng)估,必須檢查部位包括頭皮、耳、鼻腔、鼻咽、口咽、下咽和喉以及觸診腭扁桃體、舌根、口底及甲狀腺和唾液腺,進(jìn)行上消化道系統(tǒng)檢查,并根據(jù)需要進(jìn)行包括頸部甲狀腺核素掃描,頭、頸、胸及腹部做CT、MRI等影像學(xué)檢查,對(duì)可疑部位應(yīng)作直接喉鏡、支氣管鏡和食道鏡檢查或活檢。一般經(jīng)過檢查大多數(shù)轉(zhuǎn)移癌的原發(fā)灶能找到,但仍有1% ~9%的原發(fā)灶未知[16,17],當(dāng)原發(fā)灶不能確診時(shí),鼻咽腔、腭扁桃體和舌根應(yīng)考慮做隨機(jī)樣活檢,有研究發(fā)現(xiàn)單純的扁桃體切除術(shù)能確定18%的原發(fā)灶[18]。近年來利用各器官腫瘤特異性的標(biāo)志物,應(yīng)用免疫組化在鑒別腫瘤的原發(fā)部位有很大進(jìn)展。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌的治療應(yīng)根據(jù)病理情況和原發(fā)灶的部位采用個(gè)體化的治療和綜合治療,制定合理的治療方案。對(duì)有明確的原發(fā)灶的轉(zhuǎn)移癌來說,治療以積極治療原發(fā)灶的同時(shí)治療轉(zhuǎn)移灶。對(duì)于不明來源的轉(zhuǎn)移癌的治療目前沒有統(tǒng)一的模式,有學(xué)者建議低分化癌最好的治療方式是放療,鱗癌需要放療和手術(shù)治療,非乳頭腺癌應(yīng)行根治性甲狀腺切除和頸清術(shù)[19]。Petrovic等[20]認(rèn)為當(dāng)轉(zhuǎn)移灶位于頸部Ⅱ、Ⅲ平面或Ⅴ平面的上2/3時(shí),基本治療是根治性頸清術(shù),淋巴結(jié)直徑不到3 cm時(shí)可采用改良式頸清術(shù),淋巴結(jié)直徑超過3 cm或直徑超過6 cm應(yīng)采用根治性或擴(kuò)大根治性頸清術(shù)。雖然目前對(duì)頸部不明來源的轉(zhuǎn)移癌主要采取手術(shù)為主的綜合治療,但隨著近幾年放化療技術(shù)的進(jìn)步,頸部不明來源轉(zhuǎn)移癌采用非手術(shù)的治療逐漸多起來,并取得了較好療效,有學(xué)者指出,對(duì)鎖骨上區(qū)轉(zhuǎn)移性腫瘤包塊化療是可取的方法[21]。值得注意的是,是否應(yīng)對(duì)頸部包塊切除或切取活檢在臨床中還有爭(zhēng)論,活檢能快速而準(zhǔn)確的弄清包塊的性質(zhì),但切除淋巴結(jié)存在肉眼看不見的被膜外轉(zhuǎn)移的可能性,反而可能促進(jìn)腫瘤的擴(kuò)散,轉(zhuǎn)移。目前隨著細(xì)針吸活檢技術(shù)及PET-CT檢查技術(shù)的推廣應(yīng)用,切取活檢的應(yīng)用逐漸減少[22],鱗癌和未分化癌預(yù)后好于腺癌,可能由于腺癌大部分來自胸腹腔臟器,轉(zhuǎn)移到頸部已屬晚期,故療效差。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道,上中頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌的預(yù)后明顯好于下頸部及鎖骨上轉(zhuǎn)移癌,可能由于上中頸部轉(zhuǎn)移癌放療時(shí)頭頸部隱性原發(fā)灶往往包括在照射野內(nèi),且多為放療敏感的低分化癌,下頸部及鎖骨上區(qū)轉(zhuǎn)移癌多數(shù)來自腹腔,標(biāo)志腫瘤已進(jìn)入晚期,故治療效果差[23]。
2.4.6 惡性淋巴瘤:惡性淋巴瘤的治療方法有單一的治療(單純放療、化療或手術(shù))和綜合治療兩類。Hellman等[24]報(bào)道,非霍奇金淋巴瘤I期和Ⅱ期者用單純放療90%以上能治愈,Ⅲ、Ⅳ期的患者主要以化療為主方案多選用COP或CHOP方案?;羝娼鹆馨土觫瘛ⅱ蚱诳梢苑暖煘橹?,晚期患者應(yīng)以化療為主,方案可選MOPP或ABVD方案。Ⅰ期或Ⅱ期單發(fā)結(jié)節(jié)型可以手術(shù)治愈。雖然I期或Ⅱ期ML有單一治療治愈的可能性,但多數(shù)患者仍需采用綜合治療。結(jié)內(nèi)型的ML行局部腫瘤切除,術(shù)后加放療或化療的方案,近期緩解率明顯提高。為提高患者免疫力時(shí)可配合一些生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑如干擾素、白介素等能夠提高療效?;羝娼鹆馨土鲱A(yù)后優(yōu)于非霍奇金淋巴瘤,歐洲癌癥研究和治療組織(EORTC)報(bào)告,Ⅰ、Ⅱ期霍奇金淋巴瘤采用放療的6年生存率超過90%;美國(guó)癌癥研究所一組報(bào)告,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者采用放療的生存率為76%采用MOPP方案化療的10年生存率為92%。Ⅳ期患者采用MOPP方案的8年生存率為64%,采用MOPP/ABVD方案的為84%。非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后一般和臨床分期,組織類型有關(guān)。
綜上所述,在日常臨床工作中,淋巴結(jié)疾病的診斷是一大難點(diǎn),特別是在疾病性質(zhì)上有時(shí)難以定論,誤診率較高,因此有些醫(yī)師產(chǎn)生“恐淋癥”。同時(shí)患者因?qū)膊〉恼J(rèn)知程度不同而產(chǎn)生“談淋色變”的情況。這就要求我們臨床及病理醫(yī)師能熟悉的掌握淋巴系統(tǒng)各類疾病的發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),病理學(xué)特點(diǎn)及治療原則,通過以上敘述,我們可以從淋巴系統(tǒng)各類疾病的發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),病理學(xué)特點(diǎn)及治療原則等方面比較全面的了解頭頸部常見淋巴系統(tǒng)各類疾病。這不但為我們?cè)谂R床診斷及鑒別診斷上提供了幫助,也為臨床治療提供了參考。
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