一例脊柱側(cè)彎合并馬凡氏綜合征患者行矯形術(shù)的麻醉體會

陳燕，朱阿立

（南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院麻醉科，江蘇 南京 210029）

·經(jīng)驗交流·

一例脊柱側(cè)彎合并馬凡氏綜合征患者行矯形術(shù)的麻醉體會

陳燕，朱阿立

（南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院麻醉科，江蘇 南京 210029）

脊柱側(cè)彎矯形術(shù)；馬凡氏綜合征；麻醉管理

馬凡氏綜合征(Marfan's Syndrome，MFS)俗稱蜘蛛人癥，是一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史?；颊咝呐K、心血管可能發(fā)育異常，病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織，骨骼畸形最常見。我院近期收治了1例脊柱側(cè)彎合并MFS患者，因其各系統(tǒng)的特殊性，在該患者行脊柱矯形術(shù)麻醉實施過程中給予了特別關(guān)注，現(xiàn)報道如下：

1 病例簡介

患者男性，15歲，于2013年7月10日因“脊柱側(cè)彎并雞胸畸形”入院，診斷為脊柱側(cè)彎、馬凡氏綜合征。該患者體重48 kg，身高180 cm，脊柱呈“S”型改變，胸彎Cobb角50°，腰彎Cobb角70°；心電圖(ECG)示左室肥厚，心超示主動脈竇部增寬，二尖瓣脫垂伴輕到中度關(guān)閉不全，三尖瓣輕度關(guān)閉不全，射血分?jǐn)?shù)(EF)59%；肺功能示中度混合性肺通氣功能減退；雙眼高度近視，晶狀體半脫位；四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱，身型瘦高；有家族史，其母12年前因MFS主動脈瘤破裂而死亡。患者2013年7月15日于全麻下行經(jīng)后路脊柱側(cè)彎矯形+植骨融合內(nèi)固定術(shù)。麻醉誘導(dǎo)以咪唑安定2 mg、異丙酚75 mg、愛可松40 mg、舒芬太尼20 μg靜脈推注，過程平穩(wěn)，氣管插管順利，異丙酚、瑞芬太尼持續(xù)泵注、低濃度七氟烷吸入，羅庫溴銨間斷靜推維持麻醉。術(shù)前穿刺橈動脈、頸內(nèi)靜脈進行持續(xù)動脈壓力及中心靜脈壓監(jiān)測，并行脊髓電生理監(jiān)測。術(shù)中曾一度出現(xiàn)低血壓，用苯腎處理同時加快輸液及輸血，中心靜脈壓(CVP)維持在9～11 cmH2O (1 cmH2O=0.098 kPa)，手術(shù)共失血2 100 ml，手術(shù)歷時4.5 h，尿量450 ml。共輸入紅細(xì)胞懸液5 U，血漿600 ml，自體血1 250 ml，萬汶1 000 ml，林格2 500 ml。術(shù)畢予以舒芬太尼靜脈鎮(zhèn)痛泵進行術(shù)后鎮(zhèn)痛，后患者清醒，拔出氣管導(dǎo)管，術(shù)后預(yù)后良好。

2 討論

MFS是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，屬常染色體顯性遺傳病，據(jù)估計10 000人中有2～3人患此病。大多數(shù)患者有家族史，但有15%～25%的患者沒有家族史，是因為基因自身突變導(dǎo)致的[1-2]。該病臨床表現(xiàn)包括：(1)骨骼肌肉系統(tǒng)異常：主要有四肢細(xì)長，蜘蛛指(趾)，雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長。韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長、松弛，關(guān)節(jié)過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等。(2)眼異常：主要有晶狀體脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。(3)心血管系統(tǒng)異常：80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。

結(jié)合此病例分析脊柱側(cè)彎合并MFS行脊柱側(cè)彎矯正術(shù)的麻醉，我們認(rèn)為需要注意以下幾點：(1)MFS患者術(shù)前心肺功能大多欠佳，但年輕代償功能尚可。由于馬凡氏綜合征患者常合并心血管系統(tǒng)異常，麻醉過程(誘導(dǎo)、維持、清醒)力求平穩(wěn)很重要，如果合并動脈瘤要注意防止動脈瘤破裂；當(dāng)手術(shù)后改善了脊柱側(cè)彎對胸腔內(nèi)臟的壓迫尤其對肺的壓迫，其術(shù)后肺功能恢復(fù)較好。因MFS雙眼高度近視，晶狀體半脫位，加之此手術(shù)是俯臥位，所以必須十分注意患者眼部的保護，以免造成眼部的意外損傷。(2)此類手術(shù)大多創(chuàng)傷較大，該患者手術(shù)涉及T3～L4共14個節(jié)段，出血較多，可考慮通過血液稀釋、自體血回輸、控制性降壓等措施維持圍術(shù)期體液平衡、保證術(shù)中血流動力學(xué)穩(wěn)定。有研究表明患者的Cobb角、椎體融合數(shù)、手術(shù)時間等因素與術(shù)中出血量顯著相關(guān)[3]。術(shù)中一度出現(xiàn)的低血壓，正是因為其暴露階段出血較多較快，而CVP值變化不大，輸血補液的速度沒能跟上所致。后經(jīng)苯腎治療并加快輸液、回輸自體血而使血流動力學(xué)趨于穩(wěn)定。分析原因俯臥位中心靜脈導(dǎo)管可能受壓位置可有變化而使CVP值不夠準(zhǔn)確，所以不可偏信，且加快輸液輸血的同時應(yīng)用止血藥物以及維持適宜體溫對于此類患者也相當(dāng)重要。(3)術(shù)后鎮(zhèn)痛須完善，因側(cè)彎矯形手術(shù)切口長，創(chuàng)傷大，破壞的骨質(zhì)多，且青少年對疼痛敏感，故術(shù)后疼痛十分劇烈。一般術(shù)后都應(yīng)給予充分鎮(zhèn)痛，我們采用舒芬太尼靜脈鎮(zhèn)痛，術(shù)后48 h內(nèi)VAS評分一直為2分左右，患者及家屬較為滿意。(4)術(shù)中進行體感誘發(fā)電位(SSEPs)、運動誘發(fā)電位(MEPs)的監(jiān)測，可有效防止脊髓損傷，喚醒試驗依然是評價脊髓手術(shù)中神經(jīng)功能的“金標(biāo)準(zhǔn)”也可結(jié)合應(yīng)用術(shù)中喚醒來進行脊髓功能監(jiān)測。必要時術(shù)中可以聯(lián)合應(yīng)用，取長補短。

總之，MFS患者由于心肺功能、眼、骨骼的異常麻醉時需十分謹(jǐn)慎，尤其脊柱側(cè)彎合并MFS行脊柱側(cè)彎矯形術(shù)的患者麻醉時由于手術(shù)本身創(chuàng)傷大、出血多，以及MFS本身特點麻醉過程力求平穩(wěn)，各種監(jiān)測手段齊全，通過生命體征、出血量、尿量、CVP等綜合判斷確定術(shù)中輸血補液量，術(shù)畢視患者情況，如能早期拔除氣管導(dǎo)管亦可早期拔管，術(shù)后鎮(zhèn)痛完善對其術(shù)后恢復(fù)大有益處。

[1]Giampietro PF,Raggio C,Davis JG.Marfan syndrome:orthopedic and genetic review[J].Curr Opin Pediatr,2002,14(1):35-41.

[2]Judge DP,Dietz HC.Marfan's syndrome[J].Lancet,2005,366 (9501):1965-1976.

[3]鄭曼,張萍.脊柱側(cè)彎矯形術(shù)中出血與輸血影響因素的探討[J].中國輸血雜志,2009,22(2):134-136.

R442.8

D

1003—6350（2014）07—1044—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.07.0405

2013-10-10)

陳燕。E-mail：carina78@sina.com