邢煥英,孫小英(.河北省廊坊市人民醫(yī)院放射科,河北 廊坊 065000;.河北省廊坊市人民醫(yī)院病理科,河北 廊坊 065000)
·病例報(bào)告·
肋骨郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥誤診1例
邢煥英1,孫小英2
(1.河北省廊坊市人民醫(yī)院放射科,河北 廊坊 065000;2.河北省廊坊市人民醫(yī)院病理科,河北 廊坊 065000)
肋骨;組織細(xì)胞增生癥,郎格爾漢斯細(xì)胞;診斷,鑒別
10.3969/j.issn.1007-3205.2014.08.010
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(本文編輯:趙麗潔)
2013-06-24;
2013-08-02
邢煥英(1969-),女,河北大城人,河北省廊坊市人民醫(yī)院副主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)學(xué)士,從事胸部疾病影像學(xué)診斷研究。
R681
C
1007-3205(2013)08-0896-02
患者,男性,27歲,主因無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)胸痛2個(gè)月入院。查體:右上胸部近腋窩處局部壓痛,未觸及明顯包塊。胸部X線片示:右側(cè)第3肋骨腋中線部可見(jiàn)長(zhǎng)約3cm溶骨性骨質(zhì)破壞,膨脹性生長(zhǎng),邊緣無(wú)硬化,部分骨皮質(zhì)破壞消失,局部未見(jiàn)明顯骨膜反應(yīng)。CT示:右側(cè)第3肋骨腋中線部可見(jiàn)膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)變薄,部分消失,周?chē)浗M織腫脹,局部胸膜稍增厚。CT診斷:右側(cè)第3肋骨骨結(jié)核可能性大。術(shù)中所見(jiàn),右側(cè)第3肋骨局部見(jiàn)約4.0cm×3.0cm大小腫物,于病變兩側(cè)各5cm切除肋骨,斷面可見(jiàn)正常骨組織,并切除部分胸膜及部分胸大肌一并送檢。病理檢查:鏡下細(xì)胞成分復(fù)雜,見(jiàn)較多組織樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及部分淋巴細(xì)胞。病理診斷:骨郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。
討論骨郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥又稱(chēng)骨嗜酸性肉芽腫,是臨床上最常見(jiàn)的一種郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,呈局限性病灶,病因尚不清楚,光鏡下均以郎格漢斯細(xì)胞浸潤(rùn)的肉芽腫性病變?yōu)樘卣鱗1]。本病好發(fā)于兒童及青年,男性多于女性。多發(fā)生于顱骨、骨盆、肋骨、脊柱和股骨等部位。全身癥狀較少。大多數(shù)為單發(fā)病灶。發(fā)生于肋骨的郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病例相對(duì)較少,常易誤診為其他疾病[2]。X線及CT表現(xiàn)為病灶發(fā)生部位以前肋多見(jiàn),少數(shù)發(fā)生在后肋及肋骨腋中線處;一般為單發(fā),單房多見(jiàn),少數(shù)為多房; 膨脹性或溶骨性骨質(zhì)破壞,類(lèi)圓形或長(zhǎng)橢圓形,長(zhǎng)軸與肋骨長(zhǎng)軸平行,一般破壞區(qū)骨質(zhì)密度均勻,可有少量斑點(diǎn)狀死骨;局部骨皮質(zhì)變薄,部分病灶骨皮質(zhì)不連續(xù),破壞區(qū)邊界清楚或不清楚,可有邊緣硬化、輕微骨膜反應(yīng);周?chē)捎熊浗M織腫脹,病變區(qū)鄰近胸膜一般無(wú)增厚,無(wú)胸腔積液;CT增強(qiáng)掃描病灶多呈中度較均勻強(qiáng)化[2-3]。影像表現(xiàn)顯著,而臨床表現(xiàn)輕微是其特點(diǎn)[4]。X線平片空間分辨率高,有利于病變的大體形態(tài)的觀察,CT密度分辨率高,能準(zhǔn)確地顯示病變的范圍、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、皮質(zhì)改變及鄰近軟組織的情況。
鑒別診斷:①肋骨結(jié)核,亦可引起膨脹性骨質(zhì)破壞,其X線表現(xiàn)與肋骨郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有類(lèi)似之處,不同點(diǎn)是結(jié)核病灶區(qū)常有沙礫樣死骨或鈣化,周?chē)?jiàn)較明顯的骨膜反應(yīng),結(jié)核引起的胸膜病變廣泛,往往超出骨破壞的范圍向上下蔓延,周?chē)捎泻阅撃[和竇道形成;增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化,肺內(nèi)或可見(jiàn)結(jié)核病灶。②肋骨骨纖維異常增殖癥,骨纖維異常增殖癥為腫瘤樣病變,也好發(fā)于肋骨,呈磨玻璃樣改變或見(jiàn)較明顯增生硬化,骨皮質(zhì)連續(xù),不形成軟組織腫塊;病變內(nèi)部密度不均勻,可見(jiàn)囊變、鈣化;常累及多骨;影像表現(xiàn)不典型病例,需穿刺活檢明確診斷。