重型尿道下裂31例診治體會

劉曉東，李守林，王 浩，姜俊海

(深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科，廣東 深圳 518026)

重型尿道下裂31例診治體會

劉曉東，李守林，王 浩，姜俊海

(深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科，廣東 深圳 518026)

目的分析重型尿道下裂的臨床特點，總結(jié)其診療經(jīng)驗。方法回顧31例重型尿道下裂臨床資料：一期手術(shù)矯正陰莖彎曲，應用Dupaly或陰囊縱隔皮瓣法重建尿道至陰莖陰囊交界處；二期手術(shù)重建陰莖段尿道，采用Snodgrass手術(shù)方式。結(jié)果術(shù)后隨訪3～12個月，31例重型尿道下裂矯形后均接近正常狀態(tài)，重建尿道總長度為5～10 cm，平均7 cm。手術(shù)成功率為74.2%(23/31)，尿瘺發(fā)生率為19.4%(6/31)，尿道狹窄發(fā)生率為6.5% (2/31)，尿瘺及尿道狹窄分別經(jīng)尿瘺修補及尿道擴張治療后痊愈。確診并手術(shù)治療前列腺囊3例，真兩性畸形1例。結(jié)論重型尿道下裂伴發(fā)畸形多，尿道缺損長，分期手術(shù)治療并發(fā)癥少，術(shù)后效果滿意。

尿道下裂；尿道成形術(shù)；分期手術(shù)

尿道下裂是小兒泌尿外科常見的先天性畸形，其中重型尿道下裂因合并重度陰莖發(fā)育不良及其他畸形，手術(shù)難度高，術(shù)后并發(fā)癥多，目前診療方案并不統(tǒng)一。我院自2009年1月至2013年3月收治重型尿道下裂31例，均采用分期手術(shù)治療，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料 31例重型尿道下裂均為本院初治病例，年齡1～5歲，中位年齡3.5歲，其中陰囊型23例，會陰型8例。所有病例行性染色體檢查均為46XY，彩超(泌尿系、腹膜后、盆腔、尿道)未見女性內(nèi)生殖器；確診前列腺囊3例，真兩性畸形1例，合并有單側(cè)或者雙側(cè)隱睪7例，睪丸發(fā)育不良2例，鞘膜積液或腹股溝斜疝3例。所有病例外陰特點：陰莖發(fā)育短小，下曲畸形，部分病例似陰蒂；陰囊分裂，陰囊中隔皮膚呈黏膜樣，伴不同程度的陰莖陰囊轉(zhuǎn)位。

1.2 方法 2歲之前伴隨隱睪或性腺發(fā)育不良者行睪丸固定或性腺探查術(shù)，伴隨鞘膜積液或腹股溝斜疝者行鞘狀突或疝囊高位結(jié)扎術(shù)；尿道修復手術(shù)則2歲以后進行，分兩期完成，兩期手術(shù)間隔6個月以上。具體方案如下：(1)一期手術(shù)：糾正陰莖彎曲，應用Dupaly或陰囊縱隔皮瓣法將尿道外口修復至陰莖陰囊交界處或陰莖體近端，留置6～10F單腔硅膠尿管，12～14 d后將尿管剪短并退至尿道內(nèi)，出院1個月后門診復查時拔除；對陰莖海綿體短小者，在二期手術(shù)前1～2個月給予人絨毛膜促性腺激素(HCG)1 000 IU肌肉注射，2次/周，共4次，以刺激海綿體發(fā)育增大。(2)二期手術(shù)：仿Snodgrass法重建陰莖段尿道，支架管留置時間同一期手術(shù)。懷疑前列腺囊者，行膀胱鏡、膀胱造影明確病情后采取腹腔鏡下切除前列腺囊。

2 結(jié)果

23例經(jīng)兩次尿道修復術(shù)后的陰莖、陰囊外觀接近正常狀態(tài)，可站立排尿。6例因皮瓣壞死或感染發(fā)生尿瘺，其中5例直徑為1～3 mm，均位于二期重建的陰莖段尿道區(qū)域，1例陰莖段尿道大部分裂開，均予半年后再次手術(shù)治療后痊愈；2例出現(xiàn)尿道狹窄，1例位于陰莖陰囊交界處，1例位于尿道外口處，予尿道擴張后痊愈。重建尿道總長度為5～10 cm，平均7 cm，手術(shù)成功率為74.2%(23/31)，治愈后隨訪檢查尿流率(Qmax)為3.3～7.5 ml/s。3例前列腺囊患者中，術(shù)前尿道彩超發(fā)現(xiàn)2例，均于一期尿道修復術(shù)后出現(xiàn)附睪炎，1例術(shù)前尿道彩超未發(fā)現(xiàn)，在二期尿道修復術(shù)后出現(xiàn)附睪炎。

3 討 論

重型尿道下裂是尿道下裂中最嚴重的一種類型，此類病例陰莖發(fā)育明顯短小，常伴有隱睪或睪丸發(fā)育不良、鞘膜積液或腹股溝斜疝、前列腺囊等；同時多數(shù)合并陰莖陰囊轉(zhuǎn)位或陰囊分裂，酷似女性外陰，甚至導致出生后性別確認發(fā)生錯誤。有學者報道重型尿道下裂合并兩性畸形者可高達61.1%[1]，故診斷上應注意避免漏診或誤診，臨床上可通過性染色體、彩超及逆行尿路造影了解有無陰道、子宮及卵巢予以初步鑒別。特別需要強調(diào)的是，對于該類患兒實施尿道修復術(shù)前應明確有無合并前列腺囊。因伴有前列腺囊的尿道下裂，術(shù)前由于尿道較短，尿道壓力低，多無排尿異常，也不會出現(xiàn)尿路感染等并發(fā)癥；當尿道成形術(shù)后，尿道壓力增高，尿液因此逆流入前列腺囊中，將出現(xiàn)相應并發(fā)癥如排尿困難、尿路感染且互為因果，最終導致手術(shù)失敗[2]。本組前列腺囊共3例(9.7%)，均于尿道修復術(shù)后出現(xiàn)附睪炎，證實了上述病理機制。故筆者體會，對于重型尿道下裂患兒，行尿道修復術(shù)前可常規(guī)進行膀胱尿道鏡檢查及逆行造影，能有效提高前列腺囊的診斷率，對于病情評估、手術(shù)方案的設計及預后有重要意義。

矯正重型尿道下裂的手術(shù)方式多種多樣，但不盡完美。采用一期或分期手術(shù)治療，目前仍存在爭議[3]，主要取決于具體病例的病理特點和術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗。由于重型尿道下裂陰莖海綿體屈曲畸形較其他類型尿道下裂為明顯，海綿體發(fā)育較差，需要重建的尿道較長，近期、遠期并發(fā)癥均較多。近年來，越來越多的學者發(fā)現(xiàn)尿道下裂的遠期并發(fā)癥對患者的影響往往更為嚴重、長久，有的甚至影響到終身的生活質(zhì)量，而遠期并發(fā)癥常常是Ⅰ期手術(shù)治療不當引起的[4]。因此，在手術(shù)方法的制定、形態(tài)的矯正與替代材料的選擇方面應當全面考慮。Springer等[5]對于近端尿道下裂的調(diào)查顯示，分期手術(shù)仍然最為常見。Lam等[6]通過對二期手術(shù)患者的長期隨訪認為，二期手術(shù)方案使患者在青春期后均能達到良好的功能及外觀，遠期并發(fā)癥極少。故目前國內(nèi)外很多學者認為，與其追求更高的一期手術(shù)的成功率，不如提高遠期的治療效果，對于重型尿道下裂尤其合并陰莖發(fā)育不良或嚴重陰莖彎曲者，宜分期手術(shù)。

通過本組病例的治療，筆者有以下體會：(1)由于尿道缺損長度是手術(shù)選擇的主要指標[7]，相對于一期手術(shù)，分期手術(shù)每次取材較一期手術(shù)少，皮瓣血運易于保障，出現(xiàn)皮瓣壞死或感染的概率減少，從而會減少尿瘺、尿道狹窄的發(fā)生率；(2)分期手術(shù)每次操作相對簡單，手術(shù)時間相對短，尤其是第一期手術(shù)，術(shù)后幾乎無明顯并發(fā)癥，有效地減少了被動的再次手術(shù)，從而減少了患兒的痛苦，心理上易于被家長接受；(3)黏膜化的陰囊縱隔皮瓣取材方便，組織特性接近尿道板，出現(xiàn)并發(fā)癥少。本組手術(shù)在一期尿道修復后均無尿瘺及尿道狹窄發(fā)生；(4)短硅膠管留置尿道時間較長(1～1.5個月)，相當于持續(xù)的尿道擴張，減少了尿道狹窄的發(fā)生。

[1]黃 文.合并重型尿道下裂的兩性畸形的診治[J].實用醫(yī)學志, 2003,19(11):1249-1250.

[2]劉俊宏,李旭良,魏光輝,等.尿道下裂伴發(fā)前列腺囊的診斷及治療[J].中華小兒外科雜志,2005,26(10):514-516.

[3]肖開虎,林 濤.尿道下裂治療進展[J].重慶醫(yī)學,2012,41(29): 3117-3119.

[4]Toth I,Ghervan L,Lucan V,et al.Hypospadias surgery—etiology of complications[J].Chirurgia(Bucur),2007,102(6):687-92.

[5]Springer A,Krois W,Horcher E.Trends in hypospadias surgery:results of a worldwide survey[J].Eur Urol,2011,60(6):1184-1189．

[6]Lam PN,Greenfield SP,Williot P.2-stage repair in infancy for severe hypospadias with chordee:long-term results after puberty[J].J Urol,2005,174(14):1567-1572．

[7]陳嘉波,楊體泉,王雙全.重度尿道下裂分期手術(shù)與一期手術(shù)的療效比較[J].實用兒科臨床雜志,2012,27(20):1613-1615.

R695

B

1003—6350（2014）14—2161—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.14.0839

2013-12-19)

劉曉東。E-mail：shotonliu@126.com