吳 琦,陳石妹,孫 沁
(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院,浙江杭州 310003)
副腫瘤性天皰瘡(PNP)是一種天皰瘡的特殊類型,1990年由Anhalt首先提出,確定為與自身免疫相關(guān)的發(fā)生于皮膚、黏膜的大皰性皮膚病,常伴隨潛在惡性腫瘤,臨床較少見[1]。我國在1999年報告了首例患者[2]??谇?、外陰黏膜、眼結(jié)膜廣泛糜爛,掌跖有水皰和苔蘚樣皮損是PNP的特征性表現(xiàn)[3]。PNP的發(fā)生與腫瘤有關(guān),如非霍奇金淋巴瘤、Castleman病和胸腺瘤等。對于良性可切除腫瘤的病例,如Castleman病和胸腺瘤,早期診斷、早期手術(shù)切除腫瘤可能會改善臨床癥狀并引起抗體滴度的下降[4]。2012年8月29日,本院手術(shù)室配合1例腹膜后腫瘤伴PNP患者的手術(shù)治療,現(xiàn)將手術(shù)配合報告如下。
患者,男,52歲?;贾匕Y肌無力4年,無誘因下口腔潰瘍、全身水皰樣皮疹,部分破潰及結(jié)痂,雙側(cè)眼瞼球結(jié)膜水腫有眼分泌物3個月,癥狀加重10 d入院?;颊咦栽V平時體質(zhì)一般,重癥肌無力病史4年,長期口服溴吡斯的明60 mg、3次/d,既往無傳染病及其他慢性病史,無不良嗜好。入院檢查:全身皮疹、淤斑及水皰,遍布頭頸、顏面、軀干及上肢,雙側(cè)眼瞼球結(jié)膜水腫、有眼分泌物,口腔黏膜及舌糜爛;張口受限(張口度一指)。血常規(guī)及血生化檢查:白細(xì)胞12.82×109/L、紅細(xì)胞4.46×1012/L、血紅蛋白130 g/L,血小板計數(shù)171×109/L;凝血功能檢查未發(fā)現(xiàn)異常。查前列腺特異性抗原:總前列腺特異抗原6.214 ng/ml,游離前列腺特異抗原0.555 ng/ml;查腫瘤標(biāo)志物:甲胎蛋白3.4 ng/ml ,癌胚抗原15.8 ng/ml,糖抗原199 95.6 U/ml ,鐵蛋白189.3 ng/ml。 X線胸部平片檢查:未見異常改變;腹部B超檢查:右側(cè)腎上腺區(qū)低回聲不均質(zhì)包塊,界清,大小9.8 cm×8.2 cm,不排除淋巴瘤;腹部CT檢查:平掃見右側(cè)腎上腺區(qū)占位,密度不均勻,大小約7.9 cm×7.2 cm。擬診斷:后腹膜腫塊伴大皰性類天皰瘡,重癥肌無力。除藥物對癥治療外,安排擇期手術(shù)。2012年8月29日下午全麻下行右腹膜后腫瘤切除術(shù),切除腫瘤大小7.0 cm×7.5 cm×5 cm,手術(shù)順利。術(shù)后給激素治療、抗感染、護(hù)胃、止血及靜脈營養(yǎng)支持治療,康復(fù)新液外涂口腔口瘡處3次/d,鹵米松外涂水皰3次/d,愛麗滴眼液滴眼3次/d,堿性漱口水漱口。術(shù)后第8天根據(jù)病理檢查加免疫組檢檢查結(jié)果診斷為Casfleman病伴PNP。術(shù)后2周無并發(fā)癥,全身皮損較前改善明顯,于2012年9月7日出院。
2.1 術(shù)前訪視 加強(qiáng)對患者及家屬溝通,解釋病情,介紹基本疾病知識、手術(shù)治療重要性及治療預(yù)后等,告知術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后配合要求,重點介紹術(shù)中麻醉配合要求、體位安置、術(shù)中皮膚護(hù)理方法及手術(shù)步驟,緩解患者不良情緒。
2.2 術(shù)中配合
2.2.1 巡回護(hù)士配合 安置患者于特殊感染手術(shù)間手術(shù),手術(shù)前用含氯消毒劑500 mg/L擦洗手術(shù)間物品;開啟負(fù)壓層流,以防交叉感染;做好患者的皮膚護(hù)理,手術(shù)床上鋪好防壓瘡進(jìn)口硅膠墊,在患者易受壓的部位貼好康惠爾滲液吸收貼,皮膚破潰處用無菌敷料加康惠爾貼保護(hù)。由于患者全身皮膚潰爛,靜脈選擇困難,請麻醉師經(jīng)右頸靜脈穿刺深靜脈置管。麻醉師為患者行全身麻醉時,護(hù)士鼓勵患者配合醫(yī)生,并保護(hù)患者防墜床?;颊吣虻鲤つっ訝€,行留置導(dǎo)尿時操作輕柔,用安爾碘消毒液輕輕擦拭尿道口,選擇14號兒童導(dǎo)尿管以免再損傷黏膜。手術(shù)取平臥位,由于患者四肢僵硬,受皮膚破潰影響不能平放,將患者雙上肢安置于進(jìn)口手托板的軟墊上,予功能位,手術(shù)期間隨時關(guān)注雙上肢有無過度外展,雙下肢墊上軟墊,避免受壓皮膚損傷加重。手術(shù)前粘電極板時,先用軟布蘸滅菌蒸餾水,找尋相對完整的小腿后方,用濕軟布輕輕擦拭皮屑,待干后粘貼負(fù)極板,術(shù)中嚴(yán)密觀察負(fù)極板粘貼情況以免灼傷。使用嬰幼兒氧飽和度探頭包繞在患者耳垂,用透明3 M敷貼固定?;颊哂兄匕Y肌無力,密切觀察呼吸、血壓、心率、氧飽和度,注意尿量,調(diào)節(jié)液體滴速,保持出入量平衡。
2.2.2 器械護(hù)士配合 手術(shù)中注意力高度集中,傳遞器械穩(wěn)準(zhǔn)快,嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作,保證手術(shù)順利進(jìn)行。備好安爾碘消毒手術(shù)野;切皮、切開皮下組織及腹膜進(jìn)入腹腔探查,遞23號刀切開、干紗布2塊拭血,小彎鉗止血,1號線結(jié)扎出血點或電凝止血;分離右側(cè)腹膜,遞長、中彎血管鉗止血,4號線或7號線結(jié)扎,分離腎周黏連;見腫瘤位于腎門上方,分離腔靜脈與右腎靜脈,遞無損傷、進(jìn)口扁桃體鉗,遞“粽子”鈍性分離腫瘤黏連部分,遞進(jìn)口血管剪刀與心內(nèi)鑷分離并切除腫瘤。術(shù)畢,清點器械、紗布后縫合。
對Casfleman病伴PNP行手術(shù)治療非常有效。手術(shù)配合重點為做好術(shù)前訪視,選擇特殊感染手術(shù)間,安置患者合適體位,重視皮膚保護(hù);術(shù)中巡回護(hù)士和器械護(hù)士關(guān)注手術(shù)進(jìn)程,及時遞送相關(guān)器械和材料,及時配合醫(yī)生操作,同時做好對患者的病情觀察。
參考文獻(xiàn):
[1] Anhalt GJ,Kim SC,Stanley JR,et a1.Paraneoplastic pempgus:an autoimrnune mucocutaneous disease associldted with neoplasia[J].N Engl J Med,1990,323(25):1729—1730.
[2] 張瀾波,劉蔭華,王彬,等.腹膜后Castleman病伴副腫瘤天皰瘡的臨床特征及外科治療[J].中華普通外科雜志,2005,20(3):153-155.
[3] 李麗,朱學(xué)駿.副腫瘤性天皰瘡[J].臨床皮膚科雜志,2002,3l(7):473.
[4] 趙海璇,王潔貞,梁思華,等.腹膜后腫瘤并發(fā)副腫瘤性天皰瘡一例的手術(shù)中管理[J].嶺南現(xiàn)代臨床外科,2010,10(1):74-75.