肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例

徐彤

患者，女，40歲，查體發(fā)現肝占位5 d入院。超聲提示肝臟右葉強回聲光團，邊界清楚，范圍約13.3 cm×9.8 cm，考慮肝臟血管平滑肌脂肪瘤。CT結果提示:肝右葉內較大不均勻脂性低密度團塊，邊界較清楚，病變內有不均勻稍高密度網紋狀結構;增強后肝右葉病變脂性部分無明顯強化，病變內稍高密度網紋狀結構有略不均勻強化，最大直徑13.9 cm×8.4 cm，考慮肝臟血管平滑肌脂肪瘤(AMI)可能性大(圖1、2)。腫瘤標記物:AFP，CA19-9，CA72-4，CEA均在正常范圍內。患者于入院后5 d接受手術治療，術中發(fā)現腫瘤大小直徑約15 cm，質軟，無明顯包膜，部分突出肝表面，邊界較清楚(圖3)。遂術中決定行肝臟部分切除術，距離腫瘤邊界約1 cm打開肝包膜，將腫瘤及部分正常肝組織一并切除。術后病理檢查:符合肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。巨檢:腫塊大小15 cm×12 cm×8 cm，質軟，切面呈均勻黃色，含有血管成分。鏡檢:鏡下多見條索狀的上皮樣細胞，其間散在脂肪細胞區(qū)域和部分血管成分，大部分血管呈薄壁血竇狀，少數呈厚壁血管。免疫組化:S-100(+)，Actin(+)，CD34(+)，HMB45(+)，CD68(+)，EMA(-)(圖4、5)?；颊咝g后恢復良好，于術后第9天順利出院。

討論AML是一種很少見的脂肪腫瘤，由脂肪，上皮樣和梭形平滑肌細胞以及厚壁血管組成。腎臟多發(fā)，在肝臟少見［1］。而上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(EAML)主要由上皮樣細胞組成，是AML的亞型。肝臟EAML患者幾乎均為女性，發(fā)病年齡以中年人多見。較小的EAML一般無明顯癥狀。當腫瘤較大時，可出現腹部包塊、腹痛等癥狀。本例患者臨床無明顯癥狀，肝臟腫瘤為B超檢查時發(fā)現。CT、MRI檢查可反映其病理組織學基礎，腫瘤脂肪灶的檢出及病變增強掃描特點有助于肝臟EAML的診斷［2］。本例影像學表現為邊界較清楚的肝臟占位，腫瘤呈脂肪密度，有別于肝臟其他類型腫瘤。且血清腫瘤標志物CA19-9、CEA、AFP等均在正常范圍內，有助于肝細胞癌或膽管細胞癌的鑒別。由于EAML組織形態(tài)多樣，病理學上易誤診，病理診斷需依賴標本免疫組化染色。Yang等［3］報道了169例經手術切除的肝臟EAML，其中黑色素細胞標記物HMB45陽性者162例，證實HMB45為肝臟EAML重要的標志物。因此，HMB45陽性為本病例診斷提供重要證據。

圖1 肝右葉內較大不均勻脂性低密度團塊，邊界較清楚，病變內有不均勻稍高密度網紋狀結構

圖2 增強后肝右葉病變脂性部分無明顯強化，病變內稍高密度網紋狀結構有略不均勻強化

圖3 術中見肝臟右葉腫物，質軟，無明顯包膜，部分突出肝表面，邊界較清楚

圖4 鏡下可見條索狀的上皮樣細胞，其間散在脂肪細胞區(qū)域和部分血管成分，大部分血管呈薄壁血竇狀，少數呈厚壁血管(HE×200)

圖5 HMB45彌漫性陽性(免疫組化×200)

目前認為肝臟EAML是一種具有低度惡性潛能的間葉性腫瘤。Dalle等［4］于2000年首先報道肝臟EAML可出現血管侵犯，以及術后相繼出現肝臟多發(fā)轉移及腹腔轉移。近年來，關于肝臟EAML出現復發(fā)、以及轉移的報道不斷出現［5-7］，提示部分肝臟EAML具有惡性腫瘤的潛能。而鏡下壞死組織出現，細胞異型性以及核分裂象增多等特點往往提示肝臟EAML具備侵襲性潛能，術后需要密切隨訪［8］。但多數肝臟EAML仍有具有良好的生物學行為，預后較好。Hu等［9，10］分包報道了74例和14例肝臟血管平滑肌脂肪瘤，均獲手術切除或射頻消融治療，術后僅1例出現復發(fā)、轉移。

由于肝臟EMAL具有潛在惡性腫瘤的特點，多數學者認為手術切除仍然為其首選的治療方式。而輔助化療，但由于病例數目較少，其作用效果尚無定論，目前多建議應用于轉移性肝臟EMAL中。Lenci等［11］同樣報道tamoxifen對于部分肝臟EAML治療有較好效果。而本病例采用手術方式完整切除腫瘤的治療方案，術后仍需要進一步長期隨訪觀察。

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11 Lenci I，Angelico M，Tisone G.et al.Massive?hepatic angiomyolipoma?in a young woman with tuberous sclerosis complex:significant clinical improvement during tamoxifen treatment.J Hepatol，2008，48:1026-1029.