光線性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥1例

王燕飛 劉衛(wèi)兵 陳洪曉

光線性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥1例

王燕飛 劉衛(wèi)兵 陳洪曉

患者，男，66歲。頭、面、雙耳、頸部、胸前“V”字區(qū)以及雙手背彌漫性浸潤(rùn)性暗紅斑伴癢1年余。組織病理及免疫組化確診為光線性類網(wǎng)織細(xì)胞增多癥。

類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥

光線性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥(actinic reticuloid)是一種原因不明的頑固性光敏性皮膚病。主要臨床表現(xiàn)為曝光部位彌漫性暗紅色斑、苔蘚樣斑片，浸潤(rùn)肥厚，本病呈慢性經(jīng)過(guò)，病理表現(xiàn)類似早期蕈樣肉芽腫的改變，免疫組化可鑒別。本文報(bào)道1例具有典型臨床表現(xiàn)及病理特征性表現(xiàn)的病例。

臨床資料患者，男，66歲。因頭、面、雙耳、頸部、胸前“V”字區(qū)以及四肢伸側(cè)紅斑、丘疹、瘙癢反復(fù)發(fā)作1年，加重半年就診。2007年9月患者無(wú)明顯誘因于頭、面、頸項(xiàng)及雙手背曝光部位開(kāi)始出現(xiàn)淡紅色斑，伴癢。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“濕疹”應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，效果不佳，病情反復(fù)發(fā)作，遇熱、日曬后皮損加重。2008年3月自覺(jué)病情加重，皮損漸延及四肢近端及軀干部位，瘙癢明顯，以曝光部位為重。2008年6月到某附屬醫(yī)院就診，擬“慢性光化性皮炎”給予“甲氨蝶呤片、維生素AD膠丸、復(fù)合維生素B2，外用維A酸乳膏”治療2個(gè)月余，效果不好，皮疹較前增多增厚伴疣狀增生，并且出現(xiàn)滲液、結(jié)痂及較多鱗屑。于2008年 9月來(lái)我院就診收住院?；颊呒韧y屑病史15年余，否認(rèn)藥物過(guò)敏史。入院時(shí)一般狀況良好，系統(tǒng)檢查無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:肝腎功、血糖、血脂無(wú)明顯異常，白細(xì)胞11.22×109/L，嗜酸粒細(xì)胞2.81×109/L，其余無(wú)異常。皮膚科檢查:頭、面、雙耳、頸項(xiàng)、胸前“V”字區(qū)以及四肢伸側(cè)可見(jiàn)對(duì)稱分布的彌漫性暗紅斑，浸潤(rùn)肥厚，呈苔蘚樣，上覆糠狀鱗屑。其間散在粟粒大暗紅色角化性扁平丘疹、疣狀增生性損害，部分融合(圖1、2)。左上肢皮損組織病理示:表皮板層狀角化過(guò)度伴角化不全，棘層肥厚，輕微棘細(xì)胞間水腫，真皮乳頭層增厚，見(jiàn)部分與表皮呈垂直走行的粗厚膠原，真皮淺層及深層血管周圍見(jiàn)致密的淋巴、組織細(xì)胞、部分嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，個(gè)別單一核細(xì)胞核大、胞漿豐富，呈不典型性?？梢?jiàn)部分單一核細(xì)胞移入表皮，細(xì)胞輕度異型，未見(jiàn)Pautrier微膿腫改變(圖3)。免疫組化示: CD20部分(＋)，S－100部分(＋)，CD68部分(＋)，CD3 (＋＋)、CD4(＋＋)、CD8(＋＋＋)及CD45RO(＋＋＋)，符合光線性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥(圖4)。

圖1 雙前臂暗紅斑塊，浸潤(rùn)肥厚。其間散在粟粒大暗紅色角化性扁平丘疹，部分融合圖2 頸項(xiàng)部暗紅斑塊，浸潤(rùn)肥厚，呈苔蘚樣，其間粟粒大暗紅色角化性扁平丘疹、疣狀增生，部分融合圖3 表皮板層狀角化過(guò)度，伴角化不全，棘層肥厚，真皮淺層及深層血管周圍見(jiàn)個(gè)別單一核細(xì)胞，核大、胞漿豐富，呈不典型性，少許淋巴、中性粒細(xì)胞移入表皮(HE，×100)圖4 CD3部分陽(yáng)性(免疫組化，×100)

治療:嚴(yán)格避光，夜間照明避免白熾燈；以抗過(guò)敏為主，加用小劑量糖皮質(zhì)激素，病情穩(wěn)定后停用，加煙酰胺、雷公藤，外用以糖皮質(zhì)激素類軟膏、維A酸霜。治療20天左右病情較前好轉(zhuǎn)，紅腫消退，皮疹變薄，顏色轉(zhuǎn)暗，鱗屑減少，無(wú)糜爛、滲出，未見(jiàn)新發(fā)皮疹，瘙癢減輕，病情顯著好轉(zhuǎn)出院。

討論光線性類網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(慢性光線性皮炎、光敏性皮炎)是一種少見(jiàn)的發(fā)病機(jī)制不明的慢性光敏反應(yīng)，在臨床和組織學(xué)上易于淋巴瘤混淆，故尤其重要。1本病是1969年由Ive首先報(bào)道并命名的一種頑固性光敏感皮膚病。其病因多傾向于由光接觸而發(fā)生的光變態(tài)反應(yīng)，其對(duì)UVA、UVB和可見(jiàn)光極敏感。診斷標(biāo)準(zhǔn):①曝光區(qū)皮膚持久性浸潤(rùn)性丘疹或斑塊，可擴(kuò)展至非曝光區(qū)，或呈全身浸潤(rùn)性紅皮?。虎燮p初為水腫性紅斑，逐漸肥厚、苔蘚化明顯而呈暗紅色，瘙癢或灼熱，紅斑上有紅色丘疹的特征性損害，界限清楚；④病史呈頑固的慢性經(jīng)過(guò)；⑤組織病理示:棘層不規(guī)則增厚，細(xì)胞間水腫，真皮淺層致密的淋巴細(xì)胞，部分組織細(xì)胞浸潤(rùn)。2該患者的臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化結(jié)果均符合上述的特征，診斷成立。Menage等3認(rèn)為已知或未知光致敏物的存在在發(fā)病中起了決定性的作用，但這些光敏物質(zhì)并非直接發(fā)揮作用誘發(fā)本病，日光照射后患者異常增強(qiáng)的免疫反應(yīng)可能更重要。此外，色氨酸代謝的障礙及紫外線照射后，皮膚組織中產(chǎn)生過(guò)多的氧自由基和膠原纖維類型的改變，均促成光敏性的增高。4

治療首先應(yīng)嚴(yán)格避光，其次應(yīng)避免接觸性光敏物如清潔劑中的香料、染料，焦油、瀝青、外用皮膚的補(bǔ)骨脂、白芷、香豆素類。此外，避免服用可引起的光敏反應(yīng)的藥物或食物，如四環(huán)素、灰黃霉素、磺胺類、雌激素等藥物，中藥如荊芥、防風(fēng)等，動(dòng)植物如灰菜、芹菜、槐花、木耳等食物?？蛇m當(dāng)外用遮光劑如二氧化鈦霜、氧化鋅等。口服羥氯喹、對(duì)氨基苯甲酸、抗組胺藥、煙酰胺，或糖皮質(zhì)激素，局部可外用糖皮質(zhì)激素。

對(duì)于本病的預(yù)后，Dawe等5隨訪了178例CAD患者，10年后22%的患者皮損痊愈，15年后45%的患者皮損痊愈，對(duì)UVB異常敏感者及斑貼試驗(yàn)對(duì)1種以上接觸變應(yīng)原陽(yáng)性者預(yù)后較差。該患者隨訪至今，病情已逐漸緩解。

1Mckee PH，Calonje E，Granter SR.皮膚病理學(xué)與臨床聯(lián)系.3版.朱學(xué)駿，孫建方主譯.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007. 1425－1427.

2趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 698－700.

3Menage HP，Hawk JL.Chronic actinic dermatitis is not aviable concept.Arch Dermatol，1999，135:469.

4陳浩，鄧丹琪.慢性光化性皮炎.臨床皮膚科雜志，2004，33 (2):130.

5Dawe RS，Crombie IK，F(xiàn)erguson J.The natural history of chronic actinic dermatitis.Arch Dermatol，2000，136(10):1215.

(收稿:2013－04－10 修回:2013－06－30)

A Case of Actinic Reticuloid

WANGYan-fei，LIU Wei-bing，CHEN Hong-xiao.Department of Dermatology No.404 Hospital of PLA，264200

A 66－year－old man presented as diffuse，infiltrating dark erythemas in the exposure area，such as head，face，ears，neck，chest"V"area and the back of hand，with itching.The pathological and immunohistochemical results indicated actinic reticuloid.

actinic reticuloid

解放軍第四○四醫(yī)院皮膚科，山東威海，264200