胸部肌纖維母細胞瘤1例報道并文獻復習

孫 瑩 潘紹惠 宋 巖 李金峰

(吉林省通化市中心醫(yī)院，吉林 通化 134000)

胸部肌纖維母細胞瘤1例報道并文獻復習

孫 瑩 潘紹惠 宋 巖 李金峰

(吉林省通化市中心醫(yī)院，吉林 通化 134000)

胸部肌纖維母細胞瘤；文獻

肌纖維母細胞瘤是臨床上一種少見的梭形細胞腫瘤。起源于間葉組織，主要由分化程度不同的肌纖維母細胞組成。我們確診1例胸部肌纖維母細胞瘤病例。報道如下。

1 臨床資料

患者女性，55歲，因右背部無痛性包塊進行性增大1個月來院，體檢發(fā)現(xiàn)右側肩胛骨外側第7肋處，包塊、質硬、固定、無紅腫、無觸痛，胸部CT檢查：右側胸背部胸壁見一大小約10 cm×6 cm×4 cm不規(guī)則軟組織密度腫塊，其中心的肋骨有膨脹性破壞，骨質破壞邊緣不規(guī)則，周圍無硬化，無骨膜反應。腫塊邊界清，見圖1。手術所見：腫瘤起于肋間肌，包繞肋骨，與鄰界肌肉無粘連，未侵破壁層胸膜，完整切除，術中冰凍切片提示：惡性腫瘤。術后病理為：標本類型及肉眼所見：粉紅腫物1枚，大小10.5 cm×6.0 cm×4.0 cm，一側帶有肋骨，長9.0 cm，直徑1.5 cm，腫物切面灰白灰粉半透明狀質韌，局部有骨樣感。病理鏡下：肌纖維母細胞中度異型增生，細胞排列紊亂，可見核分裂像（4/10HPF）周邊浸潤肋骨組織，見圖2。免疫組字化學結果：Vim（++），actin（+），CD68（+），S-100（-）CD34（-），CD117（-），ki-67（20 %+）。右胸壁惡性肌纖維母細胞瘤，侵及肋骨組織。

圖1 胸部CT檢查

圖2 術后病理

2 討 論

肌纖維母細胞瘤（myofibroblastic tumor）是由majno等人1970年通過電鏡觀察首次提示。它既有纖維母細胞的特點，又有平滑肌細胞的某些特點。更多的文獻報道為炎性肌纖維母細胞瘤。1994年 WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組，將其定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴大量漿細胞和（或）淋巴細胞的一種腫瘤”。其病可以發(fā)生在身體的各個部位，有發(fā)生在肺部、腹膜內位器官、泌尿生殖道、腹膜后、四肢、頭、頸、心臟、中樞神經(jīng)、乳腺、肋骨等。可發(fā)生在任何年齡，男女比例接近。大部分起病隱匿，臨床癥狀較輕且不典型?？杀憩F(xiàn)為：咳嗽、氣喘、發(fā)熱、胸部疼痛、貧血、體質量下降等癥狀。發(fā)生于回腸，可引起回腸的套疊，發(fā)生于腹膜后者可有兩側腹痛、腹部腫塊、血尿、肝、膽、胰腺的還可引起膽汁淤積黃疸、腹水等。也有臨床癥狀表現(xiàn)的急性闌尾炎而入院的病例。

腫塊的形態(tài)隨部位不同而各異，各種影像的顯示，邊界多較清楚。密度均勻或不均勻的實性腫塊。發(fā)生于骨組織或侵化骨組織的，骨有膨脹性破壞，邊緣清楚，有少許硬化，內有殘留骨，骨質破壞邊緣不規(guī)則，周圍無硬化，無骨膜反應。其影像上沒有特殊臨床表現(xiàn)，術前很難明確診斷，主要依據(jù)手術后的組織病理學及免疫組化證實。

在治療上，該病主要是手術切除，不能手術者亦要取得組織病理學確診后，藥物治療。

有報道大約在25 %患者發(fā)生局部復發(fā)其與腫塊發(fā)生的部位，手術切除的完整性有關。個別出現(xiàn)轉移。Petridis[1]和Morotti[2]等分別報道了1例29歲，男性肺部IMT轉移至腦部和1例兒童腹部IMT轉移肺的病例。手術完整切除，術后定期復查、隨訪，絕大部分病例預后良好。

[1] Petridis AK,Hempelmann RG,Hugo HH,et al.Metastatic low-grade inflammatory myofibroblastic tumor(LMT)in the central nervous system of a 29-year-old male patient[J].Clin Neuropathol,2004,23 (5):158-166.

[2] Morotti RA,Legman MD,Kerkar N,et al.Pediatric inflammatory myofibroblastic tumor with late metastasis to the lung:case report and review of the literature[J].Pediatr Dev Pathol,2005,8(1):224-229.

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