姜薇,齊曉云,劉潔,孫微,丁穎
多發(fā)性大動脈炎(takayasu's arteritis,TA)是一種慢性非特異性動脈炎性疾病,好發(fā)于青少年,女性多見[1],本病起病隱匿,發(fā)病早期臨床表現(xiàn)不典型,極易誤診。且由于病情的反復(fù)發(fā)作,部分患兒確診時往往已出現(xiàn)受累動脈的狹窄,或引起相應(yīng)部位的供血不足甚至腦卒中的發(fā)生[2]。目前,TA發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。TA多累及主動脈及其主要分支[3],以頸動脈受累最多見,約占45%~65%。本研究對36例TA患兒的72條頸動脈進(jìn)行超聲檢查,通過比較活動期與非活動期TA患兒受累頸動脈聲像圖的差異,探討頸動脈超聲檢查在TA患兒活動性監(jiān)測中的價(jià)值。
1.1 臨床資料 2008-05/2014-01沈陽醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院兒科確診為TA的患兒36例,其中男8例,女28例;年齡4~17歲,平均(12.1±4.2)歲;活動期15例,非活動期21例。臨床表現(xiàn)為食欲不佳及消瘦乏力9例,頭痛頭暈6例,視物模糊5例,上肢無力4例,上肢動脈搏動減弱或消失10例。
1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 符合1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會制定的關(guān)于TA的分類標(biāo)準(zhǔn)[4]。TA患兒活動期的判定采用美國國立研究院1994年制定的標(biāo)準(zhǔn)[5]。
1.3 納入標(biāo)準(zhǔn) (1)符合1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會制定的關(guān)于TA的分類標(biāo)準(zhǔn);(2)年齡18歲以內(nèi)。
1.4 排除標(biāo)準(zhǔn) (1)患有結(jié)締組織性疾病者;(2)患有先天性疾病如:主動脈縮窄或纖維肌性發(fā)育不良者;(3)患有動脈粥樣硬化者;(4)患有血栓閉塞性脈管炎者。
1.5 儀器與方法 采用TOSHBA VIVID E9及PHLIPS IE33等彩色多普勒超聲診斷儀,選取高頻線陣探頭(頻率5~12 MHz),受檢者患兒取仰臥位,充分暴露頸部,頭偏向檢查對側(cè),自頸根部向上連續(xù)進(jìn)行掃查。取頸總動脈長軸切面測量受累節(jié)段管壁的厚度;再以彩色多普勒觀察受累節(jié)段血流及頻譜形態(tài)的變化,測量收縮期峰值流速(PSV)、舒張末期流速(EDV)等血流動力學(xué)指標(biāo)。每個數(shù)據(jù)均測3次,取平均值。
本組36例TA患兒,共有49條頸總動脈(CCA)受累,且多為雙側(cè)同時受累,24條CCA為全程受累,12條病變局限于CCA中段,另外3條病變局限于CCA近心段。
2.1 二位灰階結(jié)果 見表1。
表1 活動期與非活動期受累頸總動脈管壁厚度的比較±s)
表1結(jié)果顯示,受累患兒頸動脈管壁呈彌漫性均勻增厚,橫切面呈環(huán)形增厚,管壁內(nèi)部為均勻一致中等或中低回聲,管腔有不同程度的狹窄或閉塞。其中15例活動期TA患兒共有21條頸動脈受累,管壁厚度為1.5~4.2 mm,21例非活動期TA患兒共有28條頸動脈受累,管壁厚度為1.1~3.4 mm。TA活動期CCA受累節(jié)段管壁增厚程度明顯大于非活動期,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。
2.2 彩色多普勒血流結(jié)果 見表2。
表2 頸總動脈不同狹窄程度的血流動力學(xué)指標(biāo)比較±s,cm/s)
表2結(jié)果顯示,49條受累頸動脈,除外3條閉塞者,其余46條CCA受累節(jié)段內(nèi)彩色血流均不同程度變細(xì)。當(dāng)受累節(jié)段管徑狹窄超過50%時,彩色多普勒顯示狹窄段動脈內(nèi)呈“五彩鑲嵌”狀血流信號。頻譜多普勒顯示動脈內(nèi)PSV、EDV的平均值隨受累節(jié)段狹窄程度的加重而增大。
2.3 活動期與非活動期受累頸總動脈血流動力學(xué)指標(biāo)的比較 見表3。
表3 活動期與非活動期受累頸總動脈血流動力學(xué)指標(biāo)比較±s,cm/s)
表3結(jié)果顯示,當(dāng)狹窄程度>70%時,頸總動脈的PSV值和EDV值則出現(xiàn)顯著的個體差異,PSV最快者598.4 cm/s,最慢者33.7 cm/s。但46條CCA受累頸總動脈的PSV值、EDV值于活動期和非活動期之間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。
TA病因尚不明確,目前研究認(rèn)為本病可能與自身免疫性疾病、雌性激素、遺傳、感染等因素相關(guān)。TA病變早期處于可逆階段,病理改變主要以血管壁炎性水腫為主,管壁增厚,但病變動脈管腔狹窄并不顯著,因此,此期若能得到及時治療則預(yù)后較好。但本病早期患兒癥狀多不典型,多數(shù)患兒確診時往往已錯過最佳治療時機(jī)。TA病程發(fā)展過程中活動期與非活動期交替存在,治療方式也截然不同(活動期,患兒需要應(yīng)用激素等免疫抑制劑控制病變,長期使用副反應(yīng)較大,不利于兒童成長發(fā)育;非活動期,患兒可采取外科手術(shù)或介入等方式進(jìn)行治療)。可見,準(zhǔn)確評估患兒當(dāng)前疾病所處的狀態(tài)對其治療方式的選擇有著十分重要的意義。
TA活動性診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是對病變組織進(jìn)行病理學(xué)檢查[6]:活動期可見受累動脈管壁僵硬水腫,動脈周圍組織呈炎癥表現(xiàn);非活動期動脈管壁逐漸出現(xiàn)纖維化,炎癥表現(xiàn)消失。雖然病理學(xué)檢查能夠準(zhǔn)確判斷疾病的活動性,但在臨床實(shí)際工作中,僅有少部分經(jīng)手術(shù)治療的患兒,才可能獲得病理組織標(biāo)本,大部分患兒家長均不同意手術(shù)治療,因此適用性較低,而實(shí)驗(yàn)室檢查也缺乏關(guān)于活動性檢測的特異方法。頸動脈彩色多普勒超聲檢查是一種簡便無創(chuàng)、無輻射的影像學(xué)檢查方式,二維分辨率極高,可達(dá)0.1 mm,其在動脈管壁厚度檢測方面,敏感性顯著優(yōu)于MRI、動脈血管造影等檢查方法。頸動脈超聲不僅能夠鑒別出動脈管壁內(nèi)膜、中膜及外膜厚度的微小變化,并清晰顯示管腔內(nèi)情況,同時結(jié)合彩色多普勒血流技術(shù),還能分析其血流動力學(xué)變化,是累及頸部血管的TA患兒首選的篩查方法及有效確診手段。本研究結(jié)果顯示,TA活動期患兒CCA受累節(jié)段管壁增厚程度明顯大于非活動期(P<0.05),提示臨床可通過隨訪監(jiān)測TA患兒CCA受累節(jié)段的管壁厚度,及時掌握其病情的變化并對治療方案進(jìn)行必要的調(diào)整,避免治療不足或治療過度等情況的發(fā)生。此外,本研究多普勒結(jié)果顯示,患兒CCA腔內(nèi)的彩色血流束隨受累節(jié)段狹窄程度的加重而變細(xì),甚至消失,PSV、EDV的平均值也隨受累節(jié)段狹窄程度的加重而增快,雖然PSV、EDV的平均值于活動期與非活動期之間均無明顯差異(P>0.05),但臨床可據(jù)此判斷患兒腦組織的缺血程度,對高?;純杭皶r進(jìn)行治療,預(yù)防腦卒中的發(fā)生。
綜上,頸動脈彩色多普勒超聲檢查可作為TA患兒篩查及隨訪的首選方法,不僅有助于監(jiān)測TA患兒疾病的活動狀態(tài),同步觀察治療效果,提高診療效率,還能進(jìn)一步評估其腦組織的缺血程度,具有十分重要的臨床價(jià)值。
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(收稿日期:2014-05-22)