肌肉病的磁共振影像學(xué)診斷

梁志剛，李坤成，陳 楠

肌肉病的磁共振影像學(xué)診斷

梁志剛，李坤成，陳 楠

目的：探討磁共振成像技術(shù)在肌肉病診斷中的作用。方法：回顧性研究54例經(jīng)臨床及病理確診的肌肉病患者的大腿磁共振影像，分析病灶的信號(hào)與分布特點(diǎn)。結(jié)果：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良以脂肪替代為主，其中肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良有炎性水腫的表現(xiàn)。皮肌炎主要表現(xiàn)為炎性水腫。脂質(zhì)沉積癥與糖原貯積癥形態(tài)特點(diǎn)相似，以斑片狀脂肪替代為主。同時(shí)，不同疾病對(duì)大腿肌群的累及也具有一定的選擇性。結(jié)論：不同肌肉病病灶具有一定的信號(hào)與分布特點(diǎn)，通過(guò)磁共振檢查有助于疾病的診斷。

肌肉??；磁共振成像；診斷

0 引言

肌肉病是一種較為少見(jiàn)的肌肉疾病，它受遺傳、代謝等多因素的影響，原因多種多樣。該疾病臨床確診主要依賴(lài)于肌電圖及病理學(xué)診斷，對(duì)于疾病過(guò)程中骨骼肌影像學(xué)表現(xiàn)的研究非常少見(jiàn)。磁共振成像對(duì)于肌肉、脂肪等軟組織病變具有良好的顯示能力，并已經(jīng)在其他系統(tǒng)疾病的診斷中發(fā)揮了重要的作用。本研究通過(guò)多種磁共振成像序列觀察肌肉病的影像學(xué)表現(xiàn)，以此探討磁共振成像在肌肉病中的診斷價(jià)值。

1 材料方法

1.1 一般資料

收集2011年至2013年于我院就診的肌肉病住院患者54例，其中男性患者32例、女性患者22例；年齡16～42歲，平均28歲。所有就診患者均結(jié)合其病史、癥狀體征、肌酶及肌電圖檢查，并最終經(jīng)病理活檢證實(shí)。共確診進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良26例（其中杜興型11例、貝克型8例、肢帶型4例、面肩肱型3例）、皮肌炎及多發(fā)性肌炎22例、脂質(zhì)沉積癥3例、糖原貯積癥3例。

1.2 臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性雙下肢無(wú)力者27例，進(jìn)行性四肢無(wú)力者19例，走路姿勢(shì)異常者8例。主要陽(yáng)性體征為：肌無(wú)力與四肢肌力減退、肌肉萎縮及肌張力減低，四肢腱反射對(duì)稱(chēng)性減弱。

1.3 MRI檢查

采用Siemens verio 3．0T型超導(dǎo)型磁共振機(jī)，選用體線圈。行雙側(cè)大腿橫斷位、冠狀位及矢狀位掃描。掃描序列：快速自旋回波（TSE）T1WI（重復(fù)時(shí)間（TR）600 ms，回波時(shí)間（TE）10 ms），快速自旋回波（TSE）T2WI（TR 4 140 ms，TE 109 ms），短反轉(zhuǎn)時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（STIR）（TR 3 670 ms，TE 95 ms，反轉(zhuǎn)時(shí)間（TI）130 ms），層厚5 mm，間隔5 mm，視野（FOV）360 mm。

1.4 影像分析

由2名具有5 a以上骨骼肌肉系統(tǒng)疾病診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師對(duì)入組病例的磁共振影像進(jìn)行分析，2人共同確定疾病累及肌肉的范圍以及信號(hào)變化特點(diǎn)。

2 結(jié)果

2.1 信號(hào)特點(diǎn)

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為肌肉可出現(xiàn)大小不等的斑片狀異常信號(hào)，嚴(yán)重者整塊肌肉或肌群表現(xiàn)為彌漫性的異常信號(hào)。其中杜興型、貝克型及面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良的病灶T1WI主要以高信號(hào)為主，T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)，STIR表現(xiàn)為低信號(hào)（18例），說(shuō)明在上述疾病中主要以脂肪替代性病變?yōu)橹?。在肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良的病灶中，STIR可出現(xiàn)斑片狀高信號(hào)（3例），說(shuō)明在病灶中存在炎性水腫的成分，如圖1所示。皮肌炎及多發(fā)性肌炎也以肌肉累及為主，部分病例可見(jiàn)肌筋膜的增厚，T1WI以等信號(hào)為主，T2WI及STIR表現(xiàn)為不同形態(tài)的高信號(hào)（20例），如圖2所示。脂質(zhì)沉積癥以肌肉內(nèi)多發(fā)小斑片狀T1WI及T WI高信號(hào)為主。

圖1 肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良的影像表現(xiàn)

圖2 皮肌炎的影像表現(xiàn)

2.2 肌肉形態(tài)及分布特點(diǎn)

杜興型和貝克型肌營(yíng)養(yǎng)不良受累肌群主要以肌纖維的萎縮性改變?yōu)橹?，并伴有不同程度的脂肪組織浸潤(rùn)。大腿前部肌群及股二頭肌受累最重（杜興型8例、貝克型7例），其次為大腿后部肌群（杜興型3例、貝克型1例）。股薄肌、半膜肌、半腱肌、縫匠肌相對(duì)受累程度較輕。肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為肌纖維萎縮，但局部可見(jiàn)炎性水腫的改變（3例），其大腿后群肌受累明顯，其次為大腿前群，股直肌、縫匠肌、股薄肌相對(duì)受累較輕。面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為肌纖維萎縮伴脂肪組織沉積，缺乏炎性水腫的改變，肌群受累也以后群為主，內(nèi)收肌群相對(duì)不受累。皮肌炎及多發(fā)性肌炎表現(xiàn)為受累肌肉的炎性水腫，缺乏脂肪組織沉積的改變，肌群受累缺乏選擇性，通常為大腿肌群的彌漫性受累改變。脂質(zhì)沉積癥也以受累肌肉萎縮性改變?yōu)橹?，無(wú)炎性水腫改變，表現(xiàn)為大腿后群受累。糖原貯積癥表現(xiàn)與脂質(zhì)沉積癥相似。

2.3 軟組織病變特點(diǎn)

皮肌炎可累及皮下結(jié)締組織，肌營(yíng)養(yǎng)不良、脂質(zhì)沉積癥與糖原貯積癥未出現(xiàn)軟組織受累改變。皮肌炎患者表皮及皮下結(jié)締組織尚可見(jiàn)條帶狀及網(wǎng)格狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影（17例），少數(shù)患者皮下結(jié)締組織可表現(xiàn)為正常（5例）。

大腿肌群普遍萎縮伴大量脂肪組織沉積，T2WI抑脂像示內(nèi)側(cè)肌肉可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)，提示炎性水腫性改變（如圖1所示）。

大腿肌群彌漫性腫脹伴信號(hào)異常，T1WI呈等信號(hào)，T2WI及T2WI抑脂像均可見(jiàn)彌漫性高信號(hào)（如圖2所示）。

3 討論

肌肉病為一大類(lèi)累及脊髓、周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)肌肉接頭和骨骼肌的疾病，雖然因病變累及部位及性質(zhì)

不同而有不同的臨床表現(xiàn)，但均可導(dǎo)致不同程度的運(yùn)動(dòng)功能障礙，甚至造成嚴(yán)重殘疾。由于本病的診斷依賴(lài)于臨床、電生理、病理、生化、分子生物學(xué)等多種技術(shù)，因此診斷困難較大[1]。皮肌炎與多發(fā)性肌炎在肌肉病中最為常見(jiàn)，是原發(fā)于肌肉的、與自身免疫異常有關(guān)的炎性肌肉病，以四肢近端肌肉及頸屈肌無(wú)力為主要臨床表現(xiàn)。病理活檢以肌纖維肥大、變性以及間質(zhì)與肌纖維內(nèi)的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)為主[2]。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良在肌肉疾病中較為常見(jiàn)，它是一種遺傳性肌肉變性疾病，根據(jù)常染色體顯性、隱性、X連鎖隱性遺傳方式的不同，可將其分為多種亞型，其中甲肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良與面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良相對(duì)較為常見(jiàn)。脂質(zhì)沉積癥與糖原貯積癥均屬于代謝障礙性疾病，分別由脂肪代謝障礙與糖原代謝障礙造成過(guò)多的糖原與脂肪代謝產(chǎn)物在骨骼肌中過(guò)多沉積所致。上述疾病均會(huì)引起骨骼肌不同程度的損傷，并呈進(jìn)行性進(jìn)展，臨床癥狀漸進(jìn)性加重，最終造成不同程度的殘疾。

肌肉疾病的診斷目前主要依賴(lài)于肌電圖、血清酶及病理活檢，缺乏對(duì)疾病發(fā)病過(guò)程中骨骼肌整體受累情況的了解，也缺乏對(duì)疾病發(fā)病不同時(shí)期骨骼肌受累情況的對(duì)比性研究。影像學(xué)檢查日益成為疾病診斷、評(píng)估與治療的重要輔助手段，尤其磁共振檢查具有良好的組織分辨率，在軟組織病變的檢查中具有明顯的優(yōu)勢(shì)。肌肉間由于結(jié)締組織的存在，在磁共振影像中很容易區(qū)分出各塊骨骼肌的形態(tài)結(jié)構(gòu)，因此通過(guò)采用磁共振不同的成像序列，來(lái)觀察肌肉病發(fā)病過(guò)程中骨骼肌形態(tài)、結(jié)構(gòu)變化的規(guī)律，對(duì)疾病的診斷、治療起到一定的輔助作用[3-7]。從本研究的結(jié)果可以發(fā)現(xiàn)，磁共振成像中肌肉病的改變主要包括以下2個(gè)方面：（1）信號(hào)改變，即肌肉中可以出現(xiàn)多個(gè)大小不等的異常信號(hào)，部分病灶可以彌漫至整個(gè)肌肉或部分肌群。信號(hào)改變可以反映出骨骼肌本身出現(xiàn)了2種疾病過(guò)程：①T1WI與T2WI均呈高信號(hào)，STIR為低信號(hào)，它反映了病變的性質(zhì)為脂肪組織的形成與沉積；②T1WI呈低信號(hào)，T2WI與STIR均呈高信號(hào)，它反映了組織的炎性水腫性改變。從本研究可以看出，皮肌炎與多發(fā)性肌炎主要為炎性水腫性改變，缺乏脂肪組織沉積性改變，而進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脂質(zhì)沉積癥、糖原貯積癥等疾病主要表現(xiàn)為脂肪組織沉積性改變，炎性水腫的過(guò)程較輕，很難在磁共振成像中反映出炎性水腫的改變。因此通過(guò)信號(hào)特點(diǎn)可以對(duì)上述疾病進(jìn)行大致的分類(lèi)[8-9]。當(dāng)然，肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良也會(huì)出現(xiàn)炎性水腫，因此需要與皮肌炎進(jìn)行鑒別。（2）病變具有一定程度的肌肉選擇性。皮肌炎與多發(fā)性肌炎主要表現(xiàn)為肌肉組織的腫脹，且累及范圍較為廣泛，缺乏肌肉選擇，只有疾病晚期階段才會(huì)表現(xiàn)出肌肉萎縮性改變。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的各個(gè)亞型、脂質(zhì)沉積癥、糖原貯積癥等疾病累及骨骼肌時(shí)，部分肌肉或肌群易在疾病早期即受累及，表現(xiàn)為肌肉組織的萎縮伴脂肪組織沉積，而部分肌肉或肌群直至疾病中晚期才會(huì)累及，且病變程度較輕或不受累及。其中，甲肥大型（杜興型與貝克型）肌營(yíng)養(yǎng)不良主要以股四頭肌受累最為明顯，而股薄肌、半膜肌、半腱肌、縫匠肌相對(duì)不受累。面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良、脂質(zhì)沉積癥與糖原貯積癥以大腿后群受累為主。由于上述疾病肌肉累及的相對(duì)選擇性，也為不同疾病之間的鑒別診斷提供了一定的依據(jù)[10-11]。除上述主要2個(gè)鑒別點(diǎn)外，皮下軟組織受累情況也能夠反映出疾病的性質(zhì)特點(diǎn)，例如皮肌炎可出現(xiàn)皮下軟組織中炎性水腫性改變，而其他肌肉病基本不會(huì)累及皮下軟組織。

總之，通過(guò)磁共振成像檢查，能夠判斷出肌肉病變的部位、范圍及程度，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肌肉脂肪變性或炎性水腫等病變，具有較高的特異性及敏感性，通過(guò)對(duì)病變影像表現(xiàn)規(guī)律的總結(jié)并結(jié)合疾病的臨床特點(diǎn)，能夠較為有效地判斷出疾病的性質(zhì)。同時(shí)，磁共振檢查不具有創(chuàng)傷性，可以重復(fù)檢查，在疾病的診斷及隨訪中，更易為患者接受。由于肌肉病涉及的病種范圍廣泛，很多為罕見(jiàn)病，確定疾病影像學(xué)特點(diǎn)還需要進(jìn)一步的研究。

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（收稿：2014-04-09 修回：2014-06-29）

MRI diagnosis of muscular diseases

LIANG Zhi-gang,LI Kun-cheng,CHEN Nan
（Department of Radiology,Xuanwu Hospital of Capital Medical University,Beijing 100053,China）

ObjectiveTo investigate the value of magnetic resonance imaging in the diagnosis of muscular disease．MethodsThe MRI images of 54 cases confirmed by the clinical manifestation and muscular biopsy were retrospectively reviewed to analyze the signals and distribution of the foci．ResultsProgressive muscular dystrophy featured with fatty replacement,in which,limb-girdle muscular dystrophy showed inflammatory edema．Multiple myositis was characterized by inflammatory edema．Lipid deposition disease had similar morphological features with glycogen storage disease,while had patchy fatty replacement as the main changes．The involved muscles for different muscular diseases were selective．ConclusionTypes of muscular diseases have the features for the signals and distribution,and MRI examination can be helpful for the diagnoses of the diseases．[Chinese Medical Equipment Journal，2014，35（9）：78-80]

muscular disease;magnetic resonance imaging;diagnosis

R318；R445

A

1003-8868（2014）09-0078-03

10．7687/J．ISSN1003-8868．2014．09．078

北京市自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目（7113155）

梁志剛（1972—），男，博士，副主任醫(yī)師，主要從事骨骼肌肉系統(tǒng)影像學(xué)診斷方面的研究工作，E-mail：13693219153@163．com。

100053北京，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科（梁志剛，李坤成，陳 楠）

李坤成，E-mail：15699959692@163．com