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    老年頭面部血管肉瘤1例

    2014-03-22 12:03:44孫心君馬云張仁亞牛李莉田中華
    中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2014年7期
    關(guān)鍵詞:肉瘤免疫組化內(nèi)皮細(xì)胞

    孫心君馬 云張仁亞牛李莉田中華

    老年頭面部血管肉瘤1例

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    血管肉瘤又名惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,為血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤,常發(fā)生于60~80歲老年人的頭面部。該類腫瘤惡性度非常高,且容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。1現(xiàn)將我們所見1例報(bào)道如下。

    臨床資料患者,男,65歲。16個(gè)月前頭部外傷后出現(xiàn)局部紅色斑塊,無明顯不適感,未診治。1個(gè)月前皮疹突然增大,蔓延1/2頭皮,局部腫脹、輕微疼痛。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為血管瘤,行局部注射治療無效。

    體檢:一般情況好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:頭頂部可見大片不規(guī)則彌漫性紫紅色斑塊,約10 cm×15 cm,表面觸之柔軟,部分略有波動(dòng)感;頭頂左側(cè)近額部可見一約1 cm×1 cm破潰面(圖1)。

    實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血尿常規(guī)、胸部X線片、心電圖及腹部超聲CT均未見異常。組織病理示:真皮內(nèi)可見不規(guī)則裂隙樣血管腔和腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊,血管內(nèi)皮細(xì)胞異型性明顯,部分明顯突于管腔內(nèi)(圖2)。免疫組化染色:CD31(+)、CD34(+)、Ki-67(+,>50%)(圖3)。診斷:老年頭面部血管肉瘤。治療:廣泛切除植皮。(圖4)

    圖1 頭部大片暗紅色不規(guī)則斑塊,頭頂左側(cè)近額部可見一約1 cm×1 cm破潰面

    圖2 真皮內(nèi)可見不規(guī)則裂隙樣血管腔和腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊,血管內(nèi)皮細(xì)胞異型性明顯,部分明顯突于管腔內(nèi)(HE,×100)圖3免疫組化(×100):a:CD31陽性;b:CD34陽性;c:Ki-67>50%

    圖4 廣泛切除植皮術(shù)后

    討論血管肉瘤1945年由Loyeo等首先報(bào)道,該類腫瘤惡性度高,易發(fā)生轉(zhuǎn)移,好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織,也可發(fā)生于口腔、縱隔和腹膜后等部位。臨床分為4型:(1)老年頭面部血管肉瘤;(2)淋巴水腫繼發(fā)血管肉瘤;(3)放射線治療后血管肉瘤;(4)其它各種少見病例。其中以第1種較常見,男女比例為2∶1。通常單發(fā),直徑為1~4 cm,迅速增長,質(zhì)硬,呈結(jié)節(jié)狀或斑塊,表面皮膚正常,偶見靜脈曲張或毛細(xì)血管擴(kuò)張。瘤體內(nèi)出血后可形成血腫。呈侵襲性生長,易轉(zhuǎn)移至肺。有些病例,在皮膚腫瘤切除后數(shù)年,還能發(fā)生轉(zhuǎn)移。1

    皮膚的血管肉瘤常位于真皮內(nèi),呈圓形或卵圓形紫紅色結(jié)節(jié),平均直徑約3 cm,有時(shí)腫瘤周圍可見衛(wèi)星小瘤結(jié),侵及表皮時(shí)可形成潰瘍伴有出血。發(fā)生于深部肌肉者,瘤體更大,腫瘤邊界不清,無包膜,呈浸潤性生長,切面兼有灰白色的補(bǔ)發(fā)灶及含血的海綿樣區(qū)。組織病理特征性圖像:瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形、卵圓形,瘤細(xì)胞圍成不規(guī)則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔,除少數(shù)生長迅速的瘤細(xì)胞可突破基底膜外,瘤細(xì)胞均位于膜內(nèi)。免疫組化常用的指標(biāo)有CD31、CD34、FVVII-RA、EMA、HMA45、VEGF、p53、Ki-67等;CD31在相鄰內(nèi)皮細(xì)胞連接部表達(dá),敏感性特異性較強(qiáng),90%以上呈陽性表現(xiàn);CD34是內(nèi)皮細(xì)胞成熟的標(biāo)志,特異性較差;Ki-67陽性可>50%。2

    治療:盡可能施行腫瘤局部廣泛切除,約有半數(shù)患者引流區(qū)淋巴結(jié)腫大,手術(shù)常需同時(shí)施行淋巴結(jié)清掃,局部切除不徹底者可加放療輔助。3對化療是否有效,尚不肯定。磁感應(yīng)是一種腫瘤治療的新手段,有望在本病的治療中得到應(yīng)用。有實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)磁感應(yīng)治療可激發(fā)機(jī)體的主動(dòng)免疫,消除或抑制腫瘤轉(zhuǎn)移灶。4,5

    本病惡性程度很高,約1/5的病例局部復(fù)發(fā),約一半的病例可能在診斷后1年死亡,常轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨等處,也可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)。中位生存期15~24個(gè)月,5年生存率為7.1%~33%。6與預(yù)后相關(guān)的因素包括年齡較大、腫物位于腹膜后、腫瘤體積大及Ki-67指數(shù)高。

    1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009. 1622.

    2高遠(yuǎn)紅,徐建華,張玉晶,等.血管肉瘤研究進(jìn)展.臨床腫瘤學(xué)雜志,2001,6(3):283-285.

    3高遠(yuǎn)紅,張玉晶,錢圖南,等.血管肉瘤的臨床分析.中華放射腫瘤學(xué)雜志,2000,12(9):248-251.

    4黃茜,陶娟,涂亞庭,等.頭面部血管肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2007,23(11):978-979.

    5沈亞麗,羅柱,王辛,等.頭面部血管肉瘤3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).華西醫(yī)學(xué),2007,22(4):713-714.

    6 Holden CA,Spittle MF,Joens EW.Aniosaroma of face and scalp,progonosis and treatment.Cancer,1987,59(5):1046-1057.

    (收稿:2013-03-29)

    1山東省濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科,濟(jì)寧,272100

    2山東省泰安市岱岳區(qū)皮膚病防治所,271023

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