腎上皮樣血管肉瘤1例報(bào)告

翁博文劉紅云高健剛劉之俊孫小慶

·病例報(bào)告與分析·

腎上皮樣血管肉瘤1例報(bào)告

翁博文①劉紅云②高健剛①劉之俊①孫小慶①

腎腫瘤 上皮樣血管肉瘤 病理學(xué) 臨床

患者男性，75歲，反復(fù)無(wú)痛性全程肉眼血尿1個(gè)月入院。無(wú)寒戰(zhàn)、發(fā)熱及腰痛，無(wú)尿頻、尿急、尿痛。B超檢查：右腎中上極回聲不均質(zhì)，內(nèi)見(jiàn)片狀低密度回聲，皮髓質(zhì)界限模糊。CT平掃顯示：右腎中上部片狀不均勻低密度影，邊界不清，增強(qiáng)呈不均質(zhì)強(qiáng)化，增強(qiáng)幅度明顯低于對(duì)側(cè)腎臟（圖1）。PET-CT考慮為惡性腫瘤，行后腹腔鏡下右腎根治性切除術(shù)。病理報(bào)告：右腎中上極實(shí)質(zhì)內(nèi)五彩樣腫物，大小約4 cm×4 cm，與周圍組織界限不清，瘤細(xì)胞核大，核仁明顯，胞漿豐富，紅染。免疫組織化學(xué)：CK（+++），Vim（+++），CK7（+++），CD31（++），Ki-67＞30%，E-cad（+++）。診斷為上皮樣血管肉瘤（圖2）。術(shù)后隨訪6個(gè)月，無(wú)肉眼血尿，CT檢查未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。繼續(xù)隨訪至術(shù)后14個(gè)月，患者消瘦明顯，CT檢查見(jiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)合并肝臟轉(zhuǎn)移。

圖1 CT顯示右腎實(shí)質(zhì)占位性病變Figure 1CT scan showing an irregular solid occupying lesion in the right kidney

?圖2術(shù)后病理組織切片（H&E×100）Figure2Microscopicfindingsof epithelioid angiosarcoma of the kidney after surgery（H&E×100）

小結(jié)上皮樣血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma，EAS）是一種形態(tài)特殊的軟組織血管肉瘤，在所有上皮樣血管腫瘤中是惡性程度最高的類型。發(fā)生于泌尿系統(tǒng)極為罕見(jiàn)，周玉華等［1］曾有1例腎盂上皮樣血管肉瘤報(bào)道。EAS常表現(xiàn)為單發(fā)腫物，包膜不明顯，邊界不清，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，切面可見(jiàn)明顯的出血、壞死，亦可發(fā)生囊性變。EAS的影像學(xué)表現(xiàn)極不典型，但與常見(jiàn)的腎細(xì)胞癌有明顯區(qū)別。增強(qiáng)CT掃描顯示：正常腎實(shí)質(zhì)增強(qiáng)后靜脈期可見(jiàn)皮髓質(zhì)明顯強(qiáng)化，而腫瘤區(qū)域由于腎小管被破壞，局部腎功能減退，強(qiáng)化程度較低，增大與正常腎臟的對(duì)比度能清晰顯示腫瘤的形態(tài)和位置。EAS的組織學(xué)形態(tài)呈多樣性，瘤組織伴有出血、含鐵血黃素沉積和多灶壞死，常見(jiàn)大小不等的不規(guī)則腔隙，附有異型瘤細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞排列成小巢狀、片狀或條索狀，局部出現(xiàn)原始血管結(jié)構(gòu)，不規(guī)則腔隙被覆著不典型的內(nèi)皮細(xì)胞，似血管腔［2］。為與轉(zhuǎn)移性上皮樣腫瘤或滑膜肉瘤相鑒別，應(yīng)進(jìn)一步行免疫組織化學(xué)法檢測(cè)血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物，如CD31、CD34、CKpan、EMA、CD99、Vim等。EAS在免疫表型方面表現(xiàn)多樣，本例CK、Vim、CK7、CD31均（+），雖CD34為一種敏感的內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物，但特異性較差，而CD31的特異性較佳，結(jié)合CK、Vim均陽(yáng)性，支持EAS的診斷。

本病多行腎根治性切除術(shù)聯(lián)合放化療，但本例行后腹腔鏡腎根治性切除術(shù)，術(shù)后未行放化療。隨訪至14個(gè)月發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)合并肝臟轉(zhuǎn)移，證實(shí)腫瘤預(yù)后差，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

1Zhou YH，Ma HX，Wang ZY，et al.A case report:epithelioid angiosarcoma of the renal pelvis［J］.Chin J Urol，2013，34（8）:586.［周玉華，馬洪喜，王振宇，等.腎盂上皮樣血管肉瘤1例報(bào)告［J］.中華泌尿外科雜志，2013，34（8）:586.］

2Gou WJ，He CN.Epithelioid angiosarcoma:report of a case and review of the literature［J］.J Clin Exp Pathol，2011，27（9）:980-982.［茍文娟，何春年.上皮樣血管肉瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2011，27（9）:980-982.］

（2014-04-18收稿）

（2015-01-08修回）

（編輯：張?）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140649

①青島市市立醫(yī)院東院區(qū)泌尿外科（山東省青島市266071）；②病理科

孫小慶sunny466@163.com

翁博文專業(yè)方向?yàn)槊谀蛳到y(tǒng)腫瘤臨床研究。

E-mail：drweng@163.com